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MGCS CIVIL - 洛克希德马丁
mGCS 是我们的移动地面控制站，建立在我们大型系统数百万小时的遗产之上。它作为无人机操作员飞行小型无人驾驶飞行器的用户界面。mGCS 针对便携性进行了优化，支持触摸屏平板电脑、笔记本电脑或手持控制器。mGCS 具有通用性，可以与多种类型的飞机一起使用，无论是四轴飞行器、固定翼飞机还是其他飞机。mGCS 通过 STANAG 4586 支持互操作性。 无论您拥有一种类型的飞机还是不断发展的机队，mGCS 都将是您需要购买的最后一款 GCS。
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mGCS 是我们的移动地面控制站，建立在我们大型系统数百万小时的遗产之上。它作为无人机操作员的用户界面，用于飞行小型无人驾驶飞行器。mGCS 针对便携性进行了优化，支持触摸屏平板电脑、笔记本电脑或手持控制器。mGCS 具有通用性，可以与多种类型的飞机一起使用，无论是四轴飞行器、固定翼飞机还是其他飞机。mGCS 通过 STANAG 4586 支持互操作性。 无论您拥有一种类型的飞机还是不断发展的机队，mGCS 都将是您需要购买的最后一款 GCS。
摘要书
具有临床意义的单克隆丙种球蛋白病 (MGCS) 描述了一组异质性疾病（综合征或单个器官/组织损伤），通常与存在较小且非恶性的 B 细胞或浆细胞克隆有关。MGCS 中的组织损伤机制大致包括与单克隆免疫球蛋白 (MIg) 的物理化学或免疫特性相关的机制以及与细胞因子分泌相关的“副肿瘤”。即使是同一种“疾病”，MGCS 也有不同的临床表现，诊断方法也很困难。免疫球蛋白轻链 (AL) 淀粉样变性是 MGCS 中最常见的；与大多数其他 MGCS 不同，它是一种公认的疾病，具有明确的诊断方法、治疗和随访策略。肾脏是 MIg 的常见靶器官，无论是直接还是间接。不同的肾脏组织学与一种惰性克隆的存在有关，这种克隆被称为“肾脏单克隆丙种球蛋白病”（MGRS）。肾活检是诊断 MGRS 的关键诊断工具。周围神经是 MIg 的常见靶点，它通过不同的机制直接作用于周围神经，如 IgM 抗 MAG 多发性神经病，或间接作用于周围神经，如 POEMS 综合征。皮肤可能受累，且某些疾病与潜在的单克隆丙种球蛋白病（硬化性粘液水肿、坏死性黄色肉芽肿、施尼茨勒综合征等）密切相关；肌肉也可能是靶点（如杆状体肌病）。眼部单克隆丙种球蛋白病是指免疫球蛋白累及眼部。全身综合征可能与 MIg 的特定性质（冷球蛋白血症、冷凝集素活性、自身抗体活性）或细胞因子活性有关。在某些情况下，确切的机制尚不清楚，而新的疾病（如 TEMPI 综合征）给诊断带来了新的挑战。登记研究表明，MGUS 患者的血栓形成或骨质疏松症等并发症的发病率增加，但需要进一步研究来提供因果关系。MGCS 的真实发病率未知，定义和分类正在不断发展，而鉴于 MGUS 在一般人群中的发病率很高，关联性可能存在问题。提供与潜在的 B 细胞或浆细胞克隆有因果关系的令人信服的证据对于适当治疗至关重要。对于许多情况，使用抗克隆疗法有明显的益处；在其他情况下，益处可能不那么明显，而在某些 MGCS 中，可能需要采用不针对克隆的其他疗法。
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