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自身炎症疾病的异同......
缩写：ALP，碱性磷酸酶；ASC，含 CARD 的凋亡相关斑点样蛋白；CARD，胱天蛋白酶活化和募集结构域；CAPS，冷热蛋白相关周期性综合征；CINCA，慢性婴儿神经皮肤关节综合征；DAMPs，危险相关分子模式；DLBCL，弥漫性大 B 细胞淋巴瘤；ESR，红细胞沉降率；FCAS，家族性冷自发炎综合征；GSDMD，胃蛋白酶 D；IL-1R。IL-1 受体，IL-1RA；IL-1 受体拮抗剂，MGUS；意义不明确的单克隆丙种球蛋白病，MWS；马克-韦尔斯综合征，MYD88；髓系分化原发反应基因 88，NLR；NOD 样受体，NLRC4； NLR 家族胱天蛋白酶募集结构域含 4，NLRP3；NLR 家族，含吡啶结构域 3；NOD，核苷酸结合寡聚化结构域；NOMID，新生儿发病多系统炎症疾病；PGA，医生整体评估；
多发性骨髓瘤研究进展
我们称之为多发性骨髓瘤，而不是浆细胞癌。所以，你可以在这张幻灯片上看到这些细胞。多发性骨髓瘤的定义，如果你看右下角，旧的定义是 CRAB、高钙、肾功能不全、贫血和骨损伤。大约七年或八年前，该定义被扩大到多发性骨髓瘤的定义中，包括那些骨髓浆细胞至少占 60% 或免疫球蛋白游离轻链大于 100 的患者，磁共振成像 (MRI) 发现一个以上的局灶性病变。因为你可能知道也可能不知道，在多发性骨髓瘤之前有一个或两个癌前状态。一个称为意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)，大多数患有这种疾病的人不会发展为骨髓瘤，但他们的血液中循环着相同的蛋白质；然后是冒烟型骨髓瘤。因此，这些定义有助于区分癌前病变和我们想要治疗的病变。
第 8 节：血液学第 47 章：贫血
答案：D。该患者网织红细胞增多，提示存在溶血过程。外周涂片上存在球形红细胞，且直接抗球蛋白试验呈阳性，且有抗 IgG，提示诊断为温抗体免疫性溶血性贫血。这些患者中也可见抗 C3。这种贫血的初始治疗是使用类固醇。如果这种治疗失败，可以尝试脾切除术。该患者的症状也可能与溃疡性结肠炎一致。溃疡性结肠炎与温抗体溶血性贫血有关。淋巴细胞增生性疾病和胶原血管病也与此有关，尽管超过一半的病例是特发性的。A 不正确；输血应缓慢进行，并且仅在绝对必要时进行。C 不正确，因为苯丁酸氮芥用于治疗与 MGUS 相关的冷凝集素溶血性贫血。如果该患者患有冷凝集素病，则不会发现抗 IgG；只会存在抗 C3。
摘要书
具有临床意义的单克隆丙种球蛋白病 (MGCS) 描述了一组异质性疾病（综合征或单个器官/组织损伤），通常与存在较小且非恶性的 B 细胞或浆细胞克隆有关。MGCS 中的组织损伤机制大致包括与单克隆免疫球蛋白 (MIg) 的物理化学或免疫特性相关的机制以及与细胞因子分泌相关的“副肿瘤”。即使是同一种“疾病”，MGCS 也有不同的临床表现，诊断方法也很困难。免疫球蛋白轻链 (AL) 淀粉样变性是 MGCS 中最常见的；与大多数其他 MGCS 不同，它是一种公认的疾病，具有明确的诊断方法、治疗和随访策略。肾脏是 MIg 的常见靶器官，无论是直接还是间接。不同的肾脏组织学与一种惰性克隆的存在有关，这种克隆被称为“肾脏单克隆丙种球蛋白病”（MGRS）。肾活检是诊断 MGRS 的关键诊断工具。周围神经是 MIg 的常见靶点，它通过不同的机制直接作用于周围神经，如 IgM 抗 MAG 多发性神经病，或间接作用于周围神经，如 POEMS 综合征。皮肤可能受累，且某些疾病与潜在的单克隆丙种球蛋白病（硬化性粘液水肿、坏死性黄色肉芽肿、施尼茨勒综合征等）密切相关；肌肉也可能是靶点（如杆状体肌病）。眼部单克隆丙种球蛋白病是指免疫球蛋白累及眼部。全身综合征可能与 MIg 的特定性质（冷球蛋白血症、冷凝集素活性、自身抗体活性）或细胞因子活性有关。在某些情况下，确切的机制尚不清楚，而新的疾病（如 TEMPI 综合征）给诊断带来了新的挑战。登记研究表明，MGUS 患者的血栓形成或骨质疏松症等并发症的发病率增加，但需要进一步研究来提供因果关系。MGCS 的真实发病率未知，定义和分类正在不断发展，而鉴于 MGUS 在一般人群中的发病率很高，关联性可能存在问题。提供与潜在的 B 细胞或浆细胞克隆有因果关系的令人信服的证据对于适当治疗至关重要。对于许多情况，使用抗克隆疗法有明显的益处；在其他情况下，益处可能不那么明显，而在某些 MGCS 中，可能需要采用不针对克隆的其他疗法。
以 CD47 为靶点治疗多发性骨髓瘤的新型免疫疗法
摘要：尽管近年来多发性骨髓瘤 (MM) 的治疗取得了进展，但该病仍然无法治愈。CD47 是一种免疫检查点，被称为“不要吃我”信号，它在各种癌症表面高表达，使癌细胞能够向巨噬细胞发送抑制信号并阻碍吞噬作用和免疫反应。在本研究中，我们假设使用抗 CD47 单克隆抗体阻断“不要吃我”信号将诱导 MM 细胞死亡。我们报告称 CD47 表达与疾病阶段直接相关，从正常到 MGUS 再到 MM。此外，MM 细胞的 CD47 表达明显高于骨髓中的其他细胞群。这些发现表明 CD47 在 MM 上特异性表达，可用作潜在的治疗靶点。此外，使用抗 CD47 抗体阻断 CD47 可立即激活巨噬细胞，从而诱导吞噬作用并在 3D 组织工程骨髓模型中杀死 MM 细胞，最早在 4 小时内即可实现。这些结果表明，通过阻断 CD47“不要吃我”信号进行巨噬细胞检查点免疫治疗是一种新颖且有前途的 MM 治疗策略，为进一步研究以验证这些体内和患者体内的效果奠定了基础。
国际心脏肿瘤学会（I
国际心脏肿瘤学会（ICOS）调查和职位声明介绍和理由淀粉样蛋白病历史上被认为是一种罕见的疾病，普遍的看法是，治疗的选择充其量是非常有限的。随着意识的越来越多，跨甲状腺素淀粉样蛋白（ATTR）的非侵入性诊断途径的出现以及在过去十年中的ATTR和轻链淀粉样蛋白（AL）的有效治疗的发展，淀粉样变性患者的患病率稳定增长（1-3）。作为治疗疗法在治疗ATT和AL淀粉样变性方面变得更加有效的一个关键概念是疾病修饰疗法的早期开始。在AL淀粉样变性的情况下，早期诊断和适当治疗的制度会大大改善结果（4）。 同样，对于ATT型心肌病，数据表明，稳定剂的早期开始提高了长期生存（5）。 鉴于这些具体问题，对怀疑患有淀粉样变性的患者，尤其是心脏淀粉样变性（CA），快速评估和准确确定诊断至关重要。 除了尝试实现较早诊断的尝试外，错误分类的淀粉样变性亚型还会导致暴露于不必要的治疗和/或缺乏适当的有效治疗。 在心脏病学中，人们对ATTRYPOMYOPATHY（ATTR-CM）有着强烈的教育重点，现在许多中心都提供了核骨闪烁图作为诊断测试，以响应这种对ATTR-CM的认识日益认识。 因此，这个临床难题经常提出诊断挑战，以定义没有专家血液学输入的MGU。在AL淀粉样变性的情况下，早期诊断和适当治疗的制度会大大改善结果（4）。同样，对于ATT型心肌病，数据表明，稳定剂的早期开始提高了长期生存（5）。鉴于这些具体问题，对怀疑患有淀粉样变性的患者，尤其是心脏淀粉样变性（CA），快速评估和准确确定诊断至关重要。除了尝试实现较早诊断的尝试外，错误分类的淀粉样变性亚型还会导致暴露于不必要的治疗和/或缺乏适当的有效治疗。在心脏病学中，人们对ATTRYPOMYOPATHY（ATTR-CM）有着强烈的教育重点，现在许多中心都提供了核骨闪烁图作为诊断测试，以响应这种对ATTR-CM的认识日益认识。因此，这个临床难题经常提出诊断挑战，以定义没有专家血液学输入的MGU。但是，并不总是遵循适当的诊断算法，例如在执行骨闪烁显像之前排除淀粉样变性（6,7）。相反，已经确定高级年龄通常表征了野生型Attrypomyopathy（Attrwt-CM）的诊断，并且并不少见的是，患有Attrwt-CM的老年患者可能具有单克隆肿瘤的伴有单克隆肿瘤，具有无确定性（MGUS）具有其血清免费链尺寸的无明确意义（MGUS）。在许多情况下可能混淆的特定诊断工具的结果可能会导致对AL淀粉样变性的诊断误解。此外，稀有的家族性淀粉样变性可能会被误诊，因为它们可以模仿Al和Attr淀粉样变性的表现特征（尤其是载脂蛋白E（心脏），载脂蛋白A1（心脏，肝脏和肾脏和肾脏）以及遗传性纤维蛋白纤维蛋白淀粉样蛋白（肾纤维蛋白（肾素））。因此，在仔细描述特定测试的细微差别方面经验丰富的集中专家提供者对于准确确认淀粉样变性亚型以及制定最佳治疗策略是必要的。按国家和地区对淀粉样变性的护理模型有很大变化。例如，英国国家淀粉样变性中心（NAC），意大利帕维亚市的淀粉样变性中心，德国海德堡大学的淀粉样变性中心，波士顿大学淀粉样变性中心和梅奥诊所淀粉样蛋白病计划提供了艺术和研究团队的诊断和监测diver diver diver diver的综合诊所和监测diver的疗程和监测。特别重要的是，这个聚集的患者队列将这些中心置于临床试验的最前沿和治疗中的突破。此外，随着参与者的可用性增加并简化了相对不常见的疾病状态的试验过程，可以在很高的水平上进行持续的临床研究。在大多数国家 /地区，对于怀疑或确认淀粉样变性的患者的护理差距很大，主要是由于任何地区的资源和专业知识有限。
细菌和真菌的植物寄生线虫生物防治
CD20抗原是一种跨膜蛋白，以前被描述为存在于广泛的正常和肿瘤B细胞上的PAN-B细胞标记。还发现了一小部分CD3+ T细胞表达CD20，这是Hultin等人首次报道的。在健康的外周血中（1）。Algino等。急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）（2）患者的T细胞识别CD20（2）。 后一个报告显示，在某些偶尔的T细胞肿瘤病例中，CD20在T细胞上以异常现象出现（3，4）。 在类风湿关节炎患者中也可以看到T细胞上的 CD20，但发现这被认为是流动细胞仪（FCM）的伪像（5）。 Schuh等。 （6）在胸腺，骨髓和继发性淋巴器官中描述了它们，并且在多发性硬化症患者中也发现了它们在脑脊液中发现它们。 de Bruyn等。 （7）将它们描述为腹膜腹水流体中的TC1效应子记忆T细胞，患有卵巢癌患者。 关于CD20+ T细胞的起源，出现了以下假设。 根据假设，T细胞上的CD20分子是血液样本的离体储存的结果，该血样导致T-和B细胞之间的抗原交换（8）。 另一种方法是T细胞上的CD20表达是特定受体细胞介导的过程，称为trogococytosis或“剃须反应”。 在这种分子重组中 - 也称为“免疫突触 - ” T细胞可以从抗原呈递细胞中提取CD20，最终将其呈现在自己的表面上（7，9）。急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）（2）患者的T细胞识别CD20（2）。后一个报告显示，在某些偶尔的T细胞肿瘤病例中，CD20在T细胞上以异常现象出现（3，4）。CD20，但发现这被认为是流动细胞仪（FCM）的伪像（5）。Schuh等。（6）在胸腺，骨髓和继发性淋巴器官中描述了它们，并且在多发性硬化症患者中也发现了它们在脑脊液中发现它们。de Bruyn等。（7）将它们描述为腹膜腹水流体中的TC1效应子记忆T细胞，患有卵巢癌患者。关于CD20+ T细胞的起源，出现了以下假设。根据假设，T细胞上的CD20分子是血液样本的离体储存的结果，该血样导致T-和B细胞之间的抗原交换（8）。另一种方法是T细胞上的CD20表达是特定受体细胞介导的过程，称为trogococytosis或“剃须反应”。在这种分子重组中 - 也称为“免疫突触 - ” T细胞可以从抗原呈递细胞中提取CD20，最终将其呈现在自己的表面上（7，9）。相反，Schuh等人。（6）旨在澄清这些问题，因此在CD3+/CD19-/CD20+，CD3+/CD19-/CD20- T-Cells和CD3-/CD19+/CD20+/B细胞上进行了细胞分类实验，从健康个体的外围血液中进行了pcr，并在每个种群上都在其量度上均可在每个人群中进行量子。如所述，CD3+ CD19-CD20+细胞本身转录CD20。在我们关于血液恶性肿瘤的诊断工作期间，我们注意到骨髓增生综合征（MDS），MGUS和MM患者的CD20+ T细胞百分比升高。因此，在诊断MM样品中观察到最高比例，在某些情况下，这些细胞的比例在淋巴细胞中达到30-35％。将这些数据与对照骨髓比进行比较时，我们测量了