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MHHS 计划数据清理计划
术语 描述 CSS 中央交换服务 EES 电力查询服务 前向迁移 MPAN 从传统安排转向 MHHS 安排的过程。 ISD 行业常设数据 LDSO 许可配电系统运营商 传统安排 BSC 和 REC 规定的现有安排。 为了迁移设计的目的，这主要是 REC 计量服务计划和与数据收集相关的平衡与结算程序。 MHHS 市场范围半小时结算 MHHS 安排 MHHS 核心设计工件中规定的新 MHHS 安排。 迁移期 计划表示的发生在 M11 和 M15 里程碑之间的时期。 MOP 电表运营商 MPAN 电表点管理编号 MPRS 计量点注册系统 主 MPAN 相关 MPAN 安排中的 MPAN，为其启动切换或启动前向迁移（通过 IF-031）。合格供应商 ISD 认可的供应商，既通过了相关的系统集成测试 (SIT) 要求，又通过了 BSC 资格要求，并声明其服务在 MHHS 安排内可运行。 注册服务 由 LDSO 运营的服务 次要 MPAN 相关 MPAN 安排内的 MPAN，当收到主要 MPAN 的 IF-031 时，将发生前向迁移。 切换 由 CSS 管理的新供应商注册取代现有供应商注册的过程。
针对脑铁累积性遗传性神经退行性疾病的精准治疗
伴有脑铁沉积的神经退行性疾病 (NBIA) 是一组罕见但极具破坏性的遗传性神经系统疾病，其共同特征是认知和运动能力逐渐下降，以及基底神经节铁沉积增加。婴儿和儿童期最常见的疾病是β-螺旋桨蛋白相关神经退行性疾病 (BPAN)、泛酸激酶相关神经退行性疾病 (PKAN)、磷脂酶 A 2 相关神经退行性疾病 (PLAN) 和线粒体膜蛋白相关神经退行性疾病 (MPAN)。还报道了其他几种不太常见的 NBIA 疾病，目前已提出 15 种伴有脑铁沉积的神经退行性疾病的单基因病因。这些疾病具有共同的神经放射学特征，即在特定的 MR 序列上基底神经节信号低强度，这可显示磁共振磁敏感现象，表明矿化过度（T2 加权、T2* 加权、磁敏感度加权和回波平面成像 b0 扩散成像数据集）[1]，一些疾病还与尸检分析中的铁积累等神经病理学发现有关。随着时间的推移，越来越明显的是，这些放射学特征与广泛的神经系统和神经退行性疾病有关，包括线粒体细胞病、遗传性肌张力障碍（例如由 KMT2B 和 VPS16 突变导致的肌张力障碍）和溶酶体疾病（GM1 神经节苷脂沉积症、α 岩藻糖苷沉积症）[2–5]，尽管对于其中许多疾病，尚未报道与尸检研究的相关性。因此，对 NBIA 疾病的准确分类仍不确定。