摘要简介:先天性全身性脂肪营养障碍是一种具有广泛临床表现的病理,具有众多危险因素和相当高的并发症发生率。目的:本研究的目的是回顾有关先天性脂肪营养不良的文献,介绍其临床表现、诊断和推荐的治疗方法,同时考虑到报告病例的低发病率和病理的严重性。方法:使用以下数据库进行叙述性文献综述:PubMed、Scielo 和 UpToDate。使用的描述符是:“脂肪营养不良”; “先天性全身性脂肪营养障碍”、“胰岛素抵抗”和“代谢综合征”。选择了以下语言的完整文章:葡萄牙语、英语或西班牙语。共预选了 298 篇文章,在核实了纳入和排除标准后,保留了 33 篇研究并用于撰写论文。结果与讨论:病理生理与编码不同蛋白质的基因突变有关,这些蛋白质参与脂肪细胞中脂质滴形成的各个阶段。最常见的临床表现与肝肿大和肌肉肥大有关,但由于这是一种重要的基因改变,因此其特征可能有所不同。经常与葡萄糖不耐症、高胰岛素血症、糖尿病、高甘油三酯血症、肝脂肪变性、突出的肌肉、肥厚性心肌病和囊肿有关。诊断通常是根据临床表现进行的,但需要通过基因检测来确认。治疗与个人的严重程度和并发症有关。结论:有必要对该主题进行研究,以确保从儿科阶段开始对个体进行早期诊断和监测。关键词:脂肪营养障碍;先天性全身性脂肪营养障碍;代谢综合征。摘要简介:先天性全身性脂肪营养障碍是一种临床表现多样、危险因素多、并发症发生率高的疾病。目的:本研究旨在回顾有关先天性脂肪营养不良的文献,介绍其临床表现、诊断和推荐治疗方法,同时考虑到报告病例的低发病率和病理的严重性。方法:使用 PubMed、Scielo 和 UpToDate 数据库进行叙述性文献综述。使用的描述符是:“脂肪营养不良”; “先天性全身性脂肪营养障碍”、“胰岛素抵抗”和“代谢综合征”。选出了完整的文章,语言如下:葡萄牙语、英语或西班牙语。共预选了 298 篇文章,在核实了纳入和排除标准后,剩余 33 篇研究用于撰写论文。结果与讨论:病理生理学与编码不同蛋白质的基因突变有关,这些基因参与脂肪细胞中脂质滴形成的各个阶段。报告最多的临床表现与肝肿大和肌肉肥大有关,但由于这是一种重要的基因改变,因此特征可能有所不同。经常与葡萄糖不耐症、高胰岛素血症、糖尿病、高甘油三酯血症、肝脂肪变性、突出的肌肉、肥厚性心肌病和囊肿有关。诊断通常是临床性的,但需要通过基因检测来确认。治疗与个人的严重程度和并发症有关。结论:有必要对该主题进行研究,以确保从儿科阶段开始对个体进行早期诊断和随访。关键词:脂肪营养障碍;先天性全身性脂肪营养障碍;代谢综合征。简历介绍:先天性脂肪代谢病是一种病理学,它在临床上表现出丰富的表现,涉及许多因素和并发症。目标: 工作的目标和先天性脂肪分布的文学修订,呈现临床、诊断和诊断
电子邮件:orissonmed@yahoo.com.br orcid:https://orcid.org/0009-0001-5221-7485 Abstracthe先天性心脏病是心脏或大型静脉内部的结构性异常,可能具有重要的功能含义,可能具有重要的40%candectiatial Cancitiatial Sefects。种群,例如21染色体三体染色体的携带者的心脏畸形发生率更高。介入沟通(CIV)是儿童期最常见的先天性心脏病,患病率为3.07例。心脏的胚胎学表明,它是从两个管状结构中形成的。civs是由于介入隔膜发展的失败而导致的,该隔膜的发展是在第5至8个胎儿周之间完成的。CIV病理生理学取决于缺陷的大小和数量,以及肺和全身血管床的耐药性。小缺陷可以自发地关闭,而较大的缺陷会导致心力衰竭和肺动脉高压。治疗可能包括药物
在胎儿期,CC 患者的大脑发育就表现出差异 6 。 30% 患有 CC 的新生儿有白质病变 (WML),与早产儿的观察结果相似 7 。患有严重先天性心脏病的胎儿大脑发育不成熟,这增加了手术后神经系统并发症或围手术期血流动力学不稳定的风险 8 。此外,这些围手术期神经系统并发症
国家信息技术局现在是运营和管理国家根本PKI基础设施的机构。因此,NITA是加纳发行数字证书的根认证权限(Root CA)。NITA最终将确定加纳每个数字证书的有效性,并将证明“外国”已发行的证书。NITA将许可其他实体作为证书服务提供商(CSP)签发数字证书,后者将向私营部门的最终用户签发数字证书。NITA试图通过针对PKI行业引入特定法规来进一步加强772号法案。这是为了支持许可和认证证书机构的目标,以开放市场并为行业提供国际基准的实践。
Jakub G. 尖锐的ID 1,Albert Koulman ID 1,3, Bonet 14,15,Skoladra M. Colorado-Yohar ID 20,彼得M John Danesh 34,35.36,37,38,Adam S. Butterworth ID ,nita G. foruhi id☯ *Jakub G.尖锐的ID 1,Albert Koulman ID 1,3, Bonet 14,15,Skoladra M. Colorado-Yohar ID 20,彼得M John Danesh 34,35.36,37,38,Adam S. Butterworth ID ,nita G. foruhi id☯ *
简介:先天性心脏病是儿童发病的重要原因,需要早期诊断和治疗以确保生存。大动脉转位(TGA)是最严重的疾病之一,需要进行根本性的外科手术干预。 TGA 是指主动脉和肺动脉位置倒置,需要在出生后几天内进行手术矫正。Jatene 手术已被广泛用于矫正这种异常。目的:揭示和描述先天性心脏病大动脉转位方面的文献产出现状和未来前景。方法:本研究是对先天性心脏病大动脉转位的现状和未来前景的文献计量学综述。为此,我们在 PubMed 中搜索了文章,搜索工具为:“动脉转位手术”和“先天性心脏缺陷”。共找到 200 篇文章,全部用于科学计量分析。结果与讨论:本研究分析了 1983 年至 2024 年期间发表的 201 篇文章,涉及 27 个国家的 1,032 位作者,平均每篇出版物有 6.42 位作者。该领域的科学产出年增长率为 4.47%,2018 年达到顶峰。五种最相关的期刊占总出版物的 42%,其中《胸外科年鉴》脱颖而出。在 483 个 MeSH 关键词中,“人类”和“先天性心脏缺陷”出现得最多。美国、日本和德国在出版物数量上领先,其中美国贡献了 34 篇文章(占总数的 16.9%)。分析显示,该领域出版物的数量和兴趣有所增加,反映了手术技术和 TGA 儿科患者护理的进步。结论:本综述阐明了有关 TGA 的科学研究的演变,展示了该主题的不断发展,并介绍了这一发展的主要人物。
Reliance Foundation创始人兼主席:自2010年发射以来,尼塔·M·安巴尼(Nita M Ambani)超过7200万人遭受了触动:干预领域:农村转型|健康|教育|发展运动|女性赋权|灾难管理|艺术,文化和遗产
信实基金会 创始人兼主席:Nita M Ambani 自 2010 年成立以来,已惠及 7200 多万人 干预领域:农村转型 | 健康 | 教育 | 体育发展 | 妇女赋权 | 灾害管理 | 艺术、文化和遗产