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腺苷脱氨酶缺乏
参考•Blackburn MR，Thompson LF。 腺苷脱氨酶缺乏症：从罕见的免疫缺陷的研究中进行的意外抗原。 J immunol。 2012 Feb1; 188（3）：933-5。 doi：10.4049/jimmunol.1103519。 没有抽象可用。 引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22262755）或PubMed Central上的免费文章（https://wwwwwww.ncbi.nlm.nih.nih.nih.gov/pmc/articles/pmc/articles/ppmc3341658/） Slominska E，Bohynikova N，Bernat-Sitarz K，Bernatowska E，Wolska-Kusnierz B，Kalwak K，Kalwak K，Koltan S，Dabrowska A，Gozdzik J，USSOWICZ J，PAC M. PAC M.具有腺苷Deaminase Deaminase Deficiedicrecity ReficienceReciedrelecipedreled Childs in Polor Polor Polor。 前疫苗。 2023 JAN 6; 13：1058623。 doi：10.3389/fimmu.2022.1058623。 Ecollection2022。 引用PubMed（https：//ww w.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36685585）•Grunebaum E，Booth C，Cuvelier GDE，Loves R，Aiuti A，Aiuti A，Kohn DB。 腺苷脱氨酶缺陷的更新管理指南。 J ALLERGY CLIN IMMUNOLPRACT。 2023 Jun; 11（6）：1665-1675。 doi：10.1016/j.jaip.2023.01.032。 EPUB 2023 FEB1。 引用PubMed（https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36736 952）•Hershfield M，Tarrant T.腺苷脱甲酶缺乏症。 2006年10月3日[更新2024 3月7日]。 in：Adam MP，Feldman J，Mirzaa GM，Pagon RA，Wallace SE，Amemiya A，编辑。 genereviews（r）[Internet]。 西雅图（WA）：西雅图大学的大学； 1993-2025。 Curr Opin Immunol。 2003年10月； 15（5）：571-7。 doi：10。 1016/S0952-7915（03）00104-3。 EUR J Immunol。 2005 JAN； 35（1）：25-30。DOI：10.1002/eji.200425738。参考•Blackburn MR，Thompson LF。腺苷脱氨酶缺乏症：从罕见的免疫缺陷的研究中进行的意外抗原。J immunol。 2012 Feb1; 188（3）：933-5。 doi：10.4049/jimmunol.1103519。 没有抽象可用。 引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22262755）或PubMed Central上的免费文章（https://wwwwwww.ncbi.nlm.nih.nih.nih.gov/pmc/articles/pmc/articles/ppmc3341658/） Slominska E，Bohynikova N，Bernat-Sitarz K，Bernatowska E，Wolska-Kusnierz B，Kalwak K，Kalwak K，Koltan S，Dabrowska A，Gozdzik J，USSOWICZ J，PAC M. PAC M.具有腺苷Deaminase Deaminase Deficiedicrecity ReficienceReciedrelecipedreled Childs in Polor Polor Polor。 前疫苗。 2023 JAN 6; 13：1058623。 doi：10.3389/fimmu.2022.1058623。 Ecollection2022。 引用PubMed（https：//ww w.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36685585）•Grunebaum E，Booth C，Cuvelier GDE，Loves R，Aiuti A，Aiuti A，Kohn DB。 腺苷脱氨酶缺陷的更新管理指南。 J ALLERGY CLIN IMMUNOLPRACT。 2023 Jun; 11（6）：1665-1675。 doi：10.1016/j.jaip.2023.01.032。 EPUB 2023 FEB1。 引用PubMed（https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36736 952）•Hershfield M，Tarrant T.腺苷脱甲酶缺乏症。 2006年10月3日[更新2024 3月7日]。 in：Adam MP，Feldman J，Mirzaa GM，Pagon RA，Wallace SE，Amemiya A，编辑。 genereviews（r）[Internet]。 西雅图（WA）：西雅图大学的大学； 1993-2025。 Curr Opin Immunol。 2003年10月； 15（5）：571-7。 doi：10。 1016/S0952-7915（03）00104-3。 EUR J Immunol。 2005 JAN； 35（1）：25-30。DOI：10.1002/eji.200425738。J immunol。2012 Feb1; 188（3）：933-5。 doi：10.4049/jimmunol.1103519。没有抽象可用。引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22262755）或PubMed Central上的免费文章（https://wwwwwww.ncbi.nlm.nih.nih.nih.gov/pmc/articles/pmc/articles/ppmc3341658/） Slominska E，Bohynikova N，Bernat-Sitarz K，Bernatowska E，Wolska-Kusnierz B，Kalwak K，Kalwak K，Koltan S，Dabrowska A，Gozdzik J，USSOWICZ J，PAC M. PAC M.具有腺苷Deaminase Deaminase Deficiedicrecity ReficienceReciedrelecipedreled Childs in Polor Polor Polor。前疫苗。2023 JAN 6; 13：1058623。 doi：10.3389/fimmu.2022.1058623。Ecollection2022。引用PubMed（https：//ww w.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36685585）•Grunebaum E，Booth C，Cuvelier GDE，Loves R，Aiuti A，Aiuti A，Kohn DB。腺苷脱氨酶缺陷的更新管理指南。J ALLERGY CLIN IMMUNOLPRACT。2023 Jun; 11（6）：1665-1675。 doi：10.1016/j.jaip.2023.01.032。EPUB 2023 FEB1。引用PubMed（https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36736 952）•Hershfield M，Tarrant T.腺苷脱甲酶缺乏症。2006年10月3日[更新2024 3月7日]。in：Adam MP，Feldman J，Mirzaa GM，Pagon RA，Wallace SE，Amemiya A，编辑。genereviews（r）[Internet]。西雅图（WA）：西雅图大学的大学； 1993-2025。 Curr Opin Immunol。 2003年10月； 15（5）：571-7。 doi：10。 1016/S0952-7915（03）00104-3。 EUR J Immunol。 2005 JAN； 35（1）：25-30。DOI：10.1002/eji.200425738。西雅图（WA）：西雅图大学的大学； 1993-2025。Curr Opin Immunol。2003年10月； 15（5）：571-7。 doi：10。1016/S0952-7915（03）00104-3。EUR J Immunol。 2005 JAN； 35（1）：25-30。DOI：10.1002/eji.200425738。EUR J Immunol。2005 JAN； 35（1）：25-30。DOI：10.1002/eji.200425738。2005 JAN； 35（1）：25-30。DOI：10.1002/eji.200425738。可从http：//www.ncbi.nlm.nih.gov/books/ nbk1483/PubMed上获得（https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301656）•Hershfield MS。基因型是腺苷酸酶缺乏症中表型的重要决定因素。引用PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14499267）•Hershfield MS。对腺苷受体介导的免疫抑制和腺苷在引起与腺苷脱氨酶缺乏相关的免疫缺陷中的作用的新见解。引用于PubMed（https：//pubmed.ncbi.nlm.nih.go v/15580654）•Nofech-Mozes Y，Blaser SI，Kobayashi J，Grunebaum E，Grunebaum E，Roifman CM。腺苷脱氨酶缺乏症患者的神经学性稳定性。Pediatr Neurol.2007 9月; 37（3）：218-21。 doi：10.1016/j.pediatrneurol.2007.03.011。引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17765813）•nyhan wl。嘌呤和嘧啶代谢的疾病。mol Genet Metab。2005SEP-OCT; 86（1-2）：25-33。 doi：10.1016/j.ymgme.2005.07.027。引用于PubMed（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16176880）
大脑的代谢模式
目前缺乏可揭示儿童肌张力障碍不同大脑区域功能特征的影像学标记。在这项观察性研究中，我们通过揭示不同儿童肌张力障碍亚组的特定静息清醒大脑葡萄糖代谢模式，评估了 [ 18 F]2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖 (FDG)-PET 在了解肌张力障碍病理生理学方面的效用。我们检查了 2007 年 9 月至 2018 年 2 月期间在英国埃夫利娜伦敦儿童医院 (ELCH) 接受深部脑刺激手术评估的 267 名肌张力障碍儿童的 PET 扫描。使用统计参数映射 (SPM12) 分析了没有大体解剖异常（例如大囊肿、严重的脑室扩大；n = 240）的扫描结果。在 144/240 (60%) 例患有 10 种最常见的儿童期肌张力障碍的病例中检查了葡萄糖代谢模式，重点检查了 9 个解剖区域。使用 39 名成人对照者作为比较组。遗传性肌张力障碍与以下基因有关：TOR1A、THAP1、SGCE、KMT2B、HPRT1（莱施·尼汉病）、PANK2 和 GCDH（戊二酸尿症 1 型）。后天性脑瘫 (CP) 病例分为与早产 (CP-Preterm)、新生儿黄疸/核黄疸 (CP-Kernicterus) 和缺氧缺血性脑病 (CP-Term) 相关。每个肌张力障碍亚组都有不同的 FDG-PET 摄取改变模式。最常见的表现是苍白球、壳核或两者的局部葡萄糖代谢减慢，但 PANK2 除外，该病例的基底神经节代谢似乎正常。HPRT1 独特地表现出所有九个大脑区域的葡萄糖代谢减慢。颞叶葡萄糖代谢减慢见于 KMT2B 、HPRT1 和 CP-核黄疸。额叶代谢减慢见于 SGCE 、HPRT1 和 PANK2 。丘脑和脑干代谢减慢仅见于 HPRT1 、CP-早产和 CP-足月肌张力障碍病例。额叶和顶叶代谢亢进的组合仅见于 CP-足月病例。PANK2 病例表现出顶叶代谢亢进和小脑代谢减慢的明显组合，但壳核-苍白球葡萄糖代谢完整。 HPRT1 、PANK2 、CP-核黄疸和 CP-早产病例的小脑和岛叶葡萄糖代谢减慢，以及顶叶葡萄糖代谢亢进。研究结果为肌张力障碍的病理生理学提供了见解，并支持肌张力障碍发病机制的网络理论。每个肌张力障碍亚组的“特征”模式可以作为有用的生物标记，用于指导鉴别诊断和指导个性化管理策略。