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皮肤钙沉积在原发性家族性脑钙化中
目的：原发性家族性脑钙化（PFBC）是一种罕见的神经变性疾病，其特征是基底神经节中的小血管钙化。pFBC是由不同基因的致病变异引起的，其生理病理学仍然很少知道。皮肤血管钙化，这表明钙沉积可能不限于大脑，但未知这是否是所有PFBC遗传和临床亚型的标志。这项工作旨在评估来自PFBC患者的皮肤活检中钙 - 磷酸盐沉积物的解剖和亚细胞定位，以确定与健康对照组（HC）和帕克森氏病（PD）区分PFBC中组织学钙染色的准确性。方法：来自20个PFBC，7 HC和10个PD受试者的皮肤活检的组织病理学和光学显微镜（3mmø - 5 mm深打孔活检，苏木精 - 曙红和vonkossa染色，免疫 - 过氧化物酶CD31染色）；临床，遗传和放射学评估。结果：与HC和PD受试者不同，大多数PFBC患者（17/20）在基础层中表现出颗粒状的芳香钙磷酸钙 - 基础层含量的固定模式，以及CD31 + CD31 +内皮细胞的细胞质和杂质杂质的cd31 +内皮细胞的细胞质和杂质的杂种和杂种杂种。这种模式与潜在的突变基因或临床状况无关。解释：皮肤活检可能是一种新型的PFBC诊断工具，并且是未来疗法的潜在生物标志物，也是研究PFBC疾病机制的工具。某些患者的不同发现可能是由于皮肤采样变异性和特定PFBC基因变异的生物学后果。
宾夕法尼亚州鱼类和船舶委员会气候行动计划
PFBC 气候行动计划确定了 18 项战略和 125 项行动，这些战略和行动将使 PFBC 能够在宾夕法尼亚州气候总体上持续变暖、变湿、极端天气事件频发的情况下履行其使命。鉴于气候变化带来的挑战的规模和范围，PFBC 气候行动计划认识到合作伙伴在确保和维护优质栖息地、管理水生物种群、改善水质、维持稳固的伙伴关系以及寻求
大脑钙化和PCDH12变体
最近在亲戚家族中报道了一种纯合废话PCDH12变体，该杂志中受影响的儿童患有先天性小头畸形，癫痫病和严重的全球发育障碍。1胎儿MRI和USG在中脑 - 高层丘脑 - 光学区域和过度教育性perithalamic Foci中显示出发育不良的伸长肿块。PCDH12概述了一种与膜物理稳定性，粘附和脉管系统维持相关的原粘蛋白，并最近被指出为原发性家族性脑钙化（PFBC）的候选基因。pFBC的特征是在没有次要原因的情况下，存在主要影响基底神经节的钙化。2临床表现包括运动障碍，认知障碍，精神障碍和头痛，在成年期间最常开始。在4个基因中鉴定出多达50％的家族的常染色体显性pfbc的2,3杂合变体在4个基因中鉴定出：SLC20A2，PDGFRB，PDGFB和XPR1。4 - 8我们先前搜索具有类似于PFBC Major
小鼠中无机磷酸盐出口商的杂合性导致脑血管钙化，微血管病和小胶质细胞增多
在没有全身性钙和磷酸盐失衡的情况下，基底神经节中脑微血管的抽象钙化是原发性家族性脑钙化（PFBC）的标志，这是一种罕见的神经退行性疾病。在钠依赖性磷酸磷酸转运蛋白2（SLC20A2），异形和多层逆转录病毒受体1（XPR1），血小板衍生的生长因子B（PDGFB），血小板生长因子受体β（PDGFRB），脑质量发生的gylasise（PDGFB）的基因（pDGFB），脑料beta和脑电图调节（XPR1）的反应（PDGFB）调节gycose（pDGFB），已知分子2（JAM2）引起PFBC。 XPR1的功能丧失突变是Meta-Zoans中唯一已知的无机磷酸盐出口剂，引起了主要遗传的PFBC，但在2015年首次报道，但到目前为止，在大脑中，尚无研究的研究是否尚未解决一种功能等位基因的损失，是否导致一种常用的生物体（一种对人类疾病模拟人类疾病的常用生物体）的病理学改变。 在这里我们表明，用于XPR1的小鼠（XPR1 WT/LACZ）的杂合子存在脑脊液中的无机磷酸盐水平，以及丘脑中血管钙化的年龄和性别依赖性生长。 血管钙化被血管基底膜包围，位于平滑肌层的小动脉。 与先前特征的PFBC小鼠模型相似，XPR1 WT/LACZ小鼠中的血管钙化含有骨基质蛋白，并被反应性星形胶质细胞和小胶质细胞包围。 但是，小胶质细胞激活不仅限于钙化血管，而是显示出广泛的存在。 除了血管钙化外，我们还观察到血管在钠依赖性磷酸磷酸转运蛋白2（SLC20A2），异形和多层逆转录病毒受体1（XPR1），血小板衍生的生长因子B（PDGFB），血小板生长因子受体β（PDGFRB），脑质量发生的gylasise（PDGFB）的基因（pDGFB），脑料beta和脑电图调节（XPR1）的反应（PDGFB）调节gycose（pDGFB），已知分子2（JAM2）引起PFBC。XPR1的功能丧失突变是Meta-Zoans中唯一已知的无机磷酸盐出口剂，引起了主要遗传的PFBC，但在2015年首次报道，但到目前为止，在大脑中，尚无研究的研究是否尚未解决一种功能等位基因的损失，是否导致一种常用的生物体（一种对人类疾病模拟人类疾病的常用生物体）的病理学改变。在这里我们表明，用于XPR1的小鼠（XPR1 WT/LACZ）的杂合子存在脑脊液中的无机磷酸盐水平，以及丘脑中血管钙化的年龄和性别依赖性生长。血管钙化被血管基底膜包围，位于平滑肌层的小动脉。与先前特征的PFBC小鼠模型相似，XPR1 WT/LACZ小鼠中的血管钙化含有骨基质蛋白，并被反应性星形胶质细胞和小胶质细胞包围。但是，小胶质细胞激活不仅限于钙化血管，而是显示出广泛的存在。除了血管钙化外，我们还观察到血管
航标 (ATON) 计划指南
正确的符号和措辞是 ATON 计划的必需方面。随附了许多较受欢迎的标志和浮标的示例。PFBC -277 所有项目，包括浮动结构或私人 ATON（浮标），除了 ATON 计划批准外，还需要 ATON 许可证。表格 PFBC-277“安装浮动结构或私人助航设施的申请”必须在安装任何此类项目前至少 60 天提交。许可证申请必须通过 USPS 提交，并要求在提交时支付申请费。直接由 PENNDOT 提交的许可证申请不需要支付此费用。许可证按年颁发，每年 12 月 31 日到期，对于多年期项目，必须每年续签。颁发给 PENNDOT 的许可证有效期为三年。标志和 ATON 项目发生在较小的水道上，主要由独木舟和皮划艇等非动力桨船使用（由于水道大小和/或水深），只需要陆基标志。较大的水道，或那些使用动力船是常见或潜在活动的水道，在划船季节需要水上 ATON（浮标），在非划船季节需要岸基标志。划船季节通常定义为每年的 4 月 1 日至 11 月 1 日。
流域实施计划 Bull Run – Fishing Creek 流域 宾夕法尼亚州 Clinton、Centre、Lycoming 和 Union 县 Trout Unlimited, Inc. D
首字母缩略词和缩写列表 ALU – 水生生物利用 BCG – 生物条件梯度 BMP – 最佳管理实践 BR – 巴克峡运行 CAST – 切萨皮克评估和情景工具 CBP – 切萨皮克湾计划 CCCD – 克林顿县保护区 CHP – 冷水遗产伙伴关系 CR – 露营地道路 DCNR – 自然资源保护部 E&S – 侵蚀和淤积 EPA – 美国环境保护署 EPT – 蜉蝣目、葎翅目、毛翅目 FC – 钓鱼溪 GIS – 地理信息系统 GPM – 加仑/分钟 HUC – 水文单位代码 HQ-CWF – 高质量冷水渔业 IBI – 生物完整性指数 LHU – 洛克黑文大学 MC – 米尔溪 MMW – 我的流域模型 NADP – 国家大气沉降计划 NFWF – 国家鱼类和野生动物基金会 NHD – 国家水文数据集 NPDES – 国家污染物排放消除系统 NRCS – 自然资源保护局 PA – 宾夕法尼亚州 PA DEP – 宾夕法尼亚州环境保护部 PFBC – 宾夕法尼亚州鱼类和船舶委员会 PAGC – 宾夕法尼亚州野生动物保护委员会 RSS – Ruhl-Seven Spring SVWA – Sugar Valley 流域协会 TMDL – 日最大总负荷 TS – Tylersville Spring TU – Trout Unlimited USGS – 美国地质调查局 WIP – 流域实施计划 WS -Wolf Spring ZS – Zeller Spring