XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search SystemPKD
PKD-MFF 信号轴将线粒体裂变与有丝分裂进程联系起来
Evanthia Pangou, 1,2,3,4,9 Olga Bielska, 1,2,3,4,9,10 Lucile Guerber, 1,2,3,4 Stephane Schmucker, 1,2,3,4 Arantxa Agote-Ara´ n, 1,2,3,4 Taozhi Ye, 1,2,3, Yong Ligta, 13, 13-3 1,2,3,4 Erwan Grandgirard, 1,2,3,4 Charlotte Kleiss, 1,2,3,4 Yansheng Liu, 5 Emmanuel Compe, 1,2,3,4 Zhirong Zhang, 1,2,3,4 Ruedi Aebersold, 6,7 Romeo Ricci, 1,2,8,3,13, * Sumara * 1 Institut de ´ ne ´ tique et de Biologie Mole ́ culaire et Sellulaire (IGBMC), Illkirch, France 2 Center National de la Recherche Scientifique UMR 7104, Strasbourg, France 3 Institut National de la Sante ́ et de la Recherche Medicale U964, Strasbourg University, Strasbourg, France France 5 Cancer Biology Institute, Yale School of Medicine, West Haven, CT, USA 6 Institute of Molecular Systems Biology, Department of Biology, ETH Z € urich, Z € urich, Switzerland 7 Faculty of Science, University of Z € urich, Z € urich, Switzerland 8 Laboratoire de Biochimi de Biologie Hospital, New Molecular Hospital bourg, France 9 These authors contributed equally 10 Present address: Buck Institute for Research on Aging, Novato, CA, USA 11 Lead contact *Correspondence: ricci@igbmc.fr (RR), sumara@igbmc.fr (IS)
KDIGO 2025 ADPKD 指南数据补充
数据库检索策略 PubMed ("多囊肾病"[mesh] 或 "多囊肾，常染色体显性"[mesh] 或 (("常染色体显性" 或常染色体显性) AND 多囊肾病*) 或 ADPKD 或 "多囊肝病" [补充概念] 或 (("常染色体显性" 或常染色体显性) AND 多囊肝病*) 或 ADPLD) 不 ("地址"[pt] 或 "自传"[pt] 或 "参考书目"[pt] 或 "传记"[pt] 或 "病例报告"[pt] 或 "评论"[pt] 或 "会议"[pt] 或 "词典"[pt] 或 "目录"[pt] 或 "纪念论文集"[pt] 或 "政府出版物"[pt] 或 "历史文章"[pt] 或 "访谈"[pt] 或 "讲座"[pt] 或“法律案件”[pt] 或 “立法”[pt] 或 “新闻”[pt] 或 “报纸文章”[pt] 或 “患者教育讲义”[pt] 或 “期刊索引”[pt] 或 “评论”[ti] 或 “社论” [出版物类型] 或 “ephemera”[pt] 或 “体外技术”[mh] 或 “介绍性期刊文章”[pt] 或 (“动物”[Mesh] 不是 “人类”[Mesh]) 或 大鼠[tw] 或 大鼠[tw] 或 牛[tw] 或 牛[tw] 或 鸡*[tw] 或 马[tw] 或 马[tw] 或 小鼠[tw] 或 小鼠[tw] 或 牛[tw] 或 绵羊[tw] 或 绵羊[tw] 或 鼠科动物[tw] 或 猫[tw] 或 猫[tw] 或 狗[tw] 或 狗[tw] 或 啮齿动物[tw]) Embase #1 'autosomal-dominant polycystic kidney disease' #2 'autosomal-dominant polycystic liver disease' #3 adpkd #4 adpld #5 OR/#1-4 #6 #5 AND ([article]/lim OR [article in press]/lim OR [conference abstract]/lim OR [letter]/lim) AND [humans]/lim Cochrane CENTRAL #1 MeSH 描述符：[Polycystic Kidney Diseases] 分解所有树 #2 (("autosomal modest" OR autosomal-dominant) AND polycystic AND (kidney OR liver) AND disease*) #3 ADPKD #4 ADPLD #5 OR #2 OR #3 OR #4
KDIGO-2025-ADPKD-指南.pdf
S24 图 1. 常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 高危成人 (有阳性家族史) 的诊断算法 S63 图 2. 偶然发现肾脏和/或肝脏囊肿且无已知常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 家族史的成人的诊断算法 S23 图 3. 根据检测的阳性预测值，按年龄组划分的超声标准，用于在有阳性家族史的人群中诊断常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) S23 图 4. 根据检测的阴性预测值，按年龄组划分的超声标准，用于在有阳性家族史的人群中排除常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) S23 图 5. 16 – 40 岁有阳性家族史人群的磁共振成像 (MRI) 标准 S75 图 6. 与常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 疾病进展速度相关的因素S77 图 7. 评估常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 中肾脏疾病进展速度的方法 S79 图 8. Mayo 影像分类将身高调整总肾体积 (htTKV)/年龄分为 5 个不同的类别 S80 图 9. Mayo 影像分类 (MIC) 常染色体显性多囊肾病 (ADPKD；左图)，其中 (a,b) MIC 亚类 1A 和 1E、(c – f) MIC 亚类 2A 和 (g,h) MIC 亚类 2B 的示例 (右图)
UKKA关于tolvaptan for ADPKD（更新）
执行摘要Tolvaptan最初是作为一种具有新颖的作用机理的水样开发的，促进了水的排泄而不会影响电解质的排泄。这是通过抑制加压素2受体（V2R）的抑制作用，该受体仅在肾脏中表达。在临床前研究中，它被证明会抑制多种常染色体显性多囊肾脏疾病（ADPKD）的啮齿动物模型中的囊性疾病进展。在15个国家 /地区的1400例ADPKD患者中进行的关键速度3：4随机对照试验（RCT）的结果表明，Tolvaptan在3年期间显着减慢了肾脏总量的增加和肾脏功能的下降。tolvaptan随后被NICE批准用于治疗2015年迅速进行性疾病的ADPKD患者。在做出好的决定之后，英国肾脏协会（UKKA）当时的肾脏协会发表了评论，以促进英国成人肾脏单位的ADPKD患者的适当开处方。自写这篇评论以来，已经进行了一项扩展试验，节奏4：4，其中包括速度3：4的更长随访和重新试验，该试验评估了Tolvaptan对后期慢性肾脏疾病（CKD）患者的影响。两项研究均提供了有关其功效，耐受性和安全性的确认证据，尤其是在持续的强制性监测需要检测速度3：4中观察到的罕见特质肝毒性事件方面。因此，本修订的评论的主要目的是：tolvaptan在整个英国被广泛采用，作为一个社区，我们已经了解了如何在不同的临床环境中最好地交付和监测该药物的很多知识。