摘要简介:遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病,发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法:我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果:总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者,包括 18 名接受肾移植的患者(5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植)。发病年龄中位数为 43 岁,从发病到转诊的中位数时间为 3(0 – 31 年)。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中,肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L,尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h,从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后,同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡(肾移植后 2 个月感染相关),未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中,肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论:AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞,移植物存活率极高。
鉴于菲律宾的群岛性质以及三个主要电网区域之间的互联互通有限,整合菲律宾的可变可再生能源比整合大型互联系统更具挑战性。此外,煤炭禁令可能为该国逐步淘汰煤炭奠定基础,并将深刻改变该系统的规划和运营方式。这一转变将使电网基础设施成为讨论的焦点。菲律宾将需要转向新的电网规划和投资实践,以确保它能够以更低的成本为消费者整合可变可再生能源,同时保持整个系统的安全性和可靠性。系统中还需要额外的灵活性选项(例如需求侧响应、电池存储和电动汽车等)。
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IX 木材及木制品;木炭;软木及软木制品;稻草、西班牙茅草或其他编织材料制品;篮筐及柳条制品 X 木浆或其他纤维状纤维素材料浆;回收(废料及碎片)纸或纸板;纸和纸板及其制品 Xl 纺织品及纺织品 Xll 鞋类、头饰、雨伞、太阳伞、手杖、马杖、鞭子、马鞭及其零件;加工好的羽毛及其制品;人造花、人发制品 Xlll 石料、石膏、水泥、石棉、云母或类似材料制品;陶瓷制品、玻璃和玻璃器皿 XIV 天然或养殖珍珠、宝石或半宝石、贵金属、包贵金属及其制品;照明珠宝;硬币 fi, f,::?, r"T xx'fxl",];: giffi,[::*, 电气设备及其零件;录音机和重放机,以及此类物品的零件和附件 XVll 车辆、航空器、船舶及相关运输设备 Xvllll 光学摄影、电影摄影、测量、检查、精密、医疗或外科仪器和设备、钟表;乐器;其零件和附件 ' XIX 武器和弹药;其零件和附件 XX 杂项制成品 XXI 艺术品、收藏品和古董 3.20If pscc 下商品分类使用的标准
摘要:拟议的研究论文探讨了4个LMIC的沿海社区中森林砍伐的关键问题。这些LMIC包括菲律宾,马达加斯加,索马里和印度尼西亚。根据以下标准选择了这些国家:红树林在其生态系统中的突出,农业和住房在森林中的扩展以及它们在创造二氧化碳排放方面的突出。森林砍伐对这些社区之间的气候变化和生物多样性产生了重大影响,从而导致生物多样性丧失,生态系统的破坏和人畜共患溢出;强调和探索气候变化与森林砍伐之间的相互联系。此外,本研究还提供了政策建议,潜在的解决方案和适应性措施,包括可持续的生活和增加政府参与。
l 电力 总计 本土 7,251 3,626 523 2,404 9,162 114 101 7,708 178 169 0 31,237 进口 (+) 16,186 0 22,102 0 0 0 0 0 0 118 0 38,406 出口 (-) (5,324) 0 (1,520) 0 0 0 0 0 0 0 (6,844) 国际海上燃油 (-) 0 0 (54) 0 0 0 0 0 0 0 0 (54) 国际民用航空 (-) 0 0 (1,618) 0 0 0 0 0 0 0 (1,618) 库存变化 (+/-) (692) 0 (121) 0 0 0 0 0 9 93 0 (710) 一次能源供应总量 17,421 3,626 19,311 2,404 9,162 114 101 7,708 187 380 0 60,416 炼油厂(原油加工) 0 0 (391) 0 0 0 0 0 0 0 0 (391) 发电量(燃料输入) (14,555) (3,409) (736) (2,404) (9,162) (114) (101) (377) (9) 0 9,101 (21,766) 输电/配电。损失 (-) 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 (822) (822) 能源部门使用和损失 (-) 0 (156) (224) 0 0 0 0 0 0 0 (743) (1,123) 净国内供应 2,867 62 17,960 0 0 0 0 7,332 178 380 7,537 36,315 统计差异 (551) %统计差异 (2) 最终能源消耗总量 2,867 62 18,512 0 0 0 0 7,332 178 380 7,537 36,866 工业 2,673 62 1,465 0 0 0 0 1,207 15 0 2,517 7,937 运输 0 0 12,173 0 0 0 0 0 127 380 9 12,689 住宅 0 0 1,312 0 0 0 0 5,772 0 0 2,578 9,662 商业 0 0 2,339 0 0 0 0 353 33 0 2,191 4,915 农业 0 0 228 0 0 0 0 0 4 0 242 474 其他,非能源使用 194 0 996 0 0 0 0 0 0 0 0 1,190 自给自足 51.7