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受影响的产物积聚在溶酶体中，导致溶酶体功能障碍和随之而来的疾病。NPC1和NPC2是溶酶体途径的一部分，用于疏散胆固醇，该胆固醇因内吞作用所吸收的脂蛋白分解而产生（图1A）。如果该途径受到NPC1或NPC2突变的损害，则胆固醇会积聚在溶酶体中，从而导致NPC。目前尚无对NPC的有效治疗方法。我基于绕过NPC1/2途径的溶酶体靶向融合的简单但新颖的NPC治疗方法（图1B）。简要地，NPC2易于表达和净化，并在添加到细胞中时有效地靶向溶酶体。通过将NPC2结合到无毒的胆固醇结合循环寡糖（例如β-环糊精（B CD））中，我们将产生一种融合，与单独的NPC2不同，可以将胆固醇直接捐赠给溶酶体膜，从而校正Lysosomal sostemos，从而纠正Lysosomal sostemot（Fig.1b）。有两年的资金，我建议实现以下目的：1）生成一组NPC2-B CD共轭物，其B CD部分变化以及NPC2和B CD之间的连接链接器； 2）确认靶向NPC2-B CD偶联物与溶酶体的靶向； 3）测试NPC2-B CD偶联物对NPC患者成纤维细胞中溶酶体胆固醇积累的影响，以确定它们是否以及如何促进胆固醇流动性。
CEE 集团任命 Franjo Salic 为新任首席信息官，推动增长
CEE 集团是一家总部位于汉堡的资产管理公司，专门从事可再生能源业务。作为其成功增长战略的一部分，该集团正在重组其管理团队。Franjo Salic 除了担任并购主管外，还将担任首席投资官 (CIO)。之前担任首席投资官的 Frank Grafe 将转任新设立的首席开发官 (CDO) 职位，并将专注于推动 CEE 集团快速增长且战略上日益重要的开发和再造业务。因此，两位长期任职的高管仍将是新管理委员会的成员，并为机构投资者提供稳定性和市场经验的最佳组合。
