摘要简介:遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病,发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法:我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果:总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者,包括 18 名接受肾移植的患者(5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植)。发病年龄中位数为 43 岁,从发病到转诊的中位数时间为 3(0 – 31 年)。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中,肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L,尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h,从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后,同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡(肾移植后 2 个月感染相关),未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中,肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论:AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞,移植物存活率极高。
摘要有证据表明,数字技术可以对心血管疾病(CVD)产生积极贡献,例如总胆固醇,体育锻炼,健康饮食和药物依从性。为此,MHealth是一个可以提供CVD自我管理的盟友,例如医疗建议,医疗咨询,提醒和疾病监测通知。该硕士论文项目的主要目标是在心脏手术术后开发数字健康支持应用程序,并根据用户的经验评估其可用性标准。这将是对定量性质的技术,创新的研究。移动应用程序原型的设计将遵循设计科学研究方法的原理。它还将考虑有说服力的系统设计,通过利用社会支持并鼓励人们继续使用它来激发用户。,我们将在巴西南部的一家医院的心脏手术期间对医生,护士,程序员和患者进行可用性测试。关键字1移动应用程序,术后护理,心脏手术程序,有说服力的系统设计。
星形细胞瘤包括多种具有独特突变和不同恶性程度的肿瘤。这些肿瘤都起源于星形胶质细胞,星形胶质细胞是一种星形神经胶质细胞,在支持中枢神经系统 (CNS) 的功能方面发挥着重要作用,包括血脑屏障 (BBB) 的发育和维持、水和离子调节、影响神经元突触形成以及刺激免疫反应。在流行病学方面,最常见的恶性星形细胞瘤是胶质母细胞瘤 (GB),在澳大利亚、西欧和加拿大的发病率通常较高,东南亚的发病率最低。此外,男性和非西班牙裔白人的 GB 发病率明显较高。有人认为,生物男性体内的睾酮水平较高可能是 GB 发病率增加的原因。遗传性综合征(如 Cowden、Lynch、Turcot、Li-Fraumeni 和 1 型神经纤维瘤病)与星形细胞瘤发病率增加有关。虽然有许多特定的基因突变可能会影响恶性肿瘤或成为星形细胞瘤治疗的靶点,但 O 6 -甲基鸟嘌呤-DNA 甲基转移酶 ( MGMT ) 基因功能是星形细胞瘤对化疗药物替莫唑胺 (TMZ) 反应的重要预测指标。用于原发性肿瘤的 TMZ 和用于复发性肿瘤形成的贝伐单抗是目前批准用于治疗星形细胞瘤的两种主要化疗药物。虽然立体定向放射外科 (SRS) 与全脑放射治疗 (WBRT) 相比在提高生存率方面存在争议,但 SRS 表现出更高的精确度和更低的放射毒性。在考虑手术切除星形细胞瘤时,切除范围 (EoR) 是需要考虑的因素。次全切除术 (STR) 保留了 T1 增强磁共振成像 (MRI) 区域的边缘,全切除术 (GTR) 包括边缘,超最大切除术 (SMR) 延伸到 T1 边缘之外并进入 T2 区域。手术切除、放疗和化疗是星形细胞瘤治疗不可或缺的组成部分。
摘要 为了对广域电网进行监控,人们开发了广域监控系统 (WAMS)。每个变电站都设有全球定位系统 (GPS) 接收系统以提供可信的授时。因此,对于 WAMS 来说,在广域范围内维持真实的 GPS 授时至关重要。然而,由于未加密的信号结构和低信号功率,GPS 授时容易受到欺骗。因此,为了从欺骗中获得可信的 GPS 授时,人们在人工智能 (AI) 框架下开发了一种新的广域监控算法,该算法由分布式信念传播 (BP) 和双向循环神经网络 (RNN) 组成。这种联合 BP-RNN 算法通过利用其分布式处理能力评估估计的 GPS 授时误差来验证每个变电站的身份。特别是,双向 RNN 在人工智能框架下提供了一种快速的授时误差估计方法。仿真结果验证了该方法比基于 Kullback-Leibler 散度的方法具有更快的检测时间,并且定时误差估计精度超过了 IEEE C37.118.1-2011 标准规定的限制。