此外,对于包含一处或多处有人居住的建筑物,改建、建设或部分拆除工程的施工文件的产权表或产权表后的第一张产权表必须包含一份声明,声明将根据《行政法典》第 28 篇第 120 条的要求在颁发许可证之前提交租户保护计划(请参阅 2019 年地方法律第 106 条)。
RDP与预期的工作范围坐标。用于一家和两户住宅的工作或仅限于所有者占用的住宅单位的工作,而不会扰乱其他单位的基本服务,记录的申请人可以准备TPP。在2020年11月10日或之后提交的BIS申请中的新项目将不再收到批准租户保护计划和所需的票据。相反,这些申请将在允许TPP1租户保护计划所需项目之前收到新的。必须提交TPP1租户保护计划以满足这些必需的项目中的任何一个。修订的TPP1表格新的TPP1表格包括一项认证,如果适用,RDP由执行工作的总承包商保留,以及以下突出显示的专业认证声明和签名。新的TPP1表格(Rev.11/20)将于11月9日发布。当前的TPP1表格(Rev.5/20)和新的TPP1表格将在2020年12月4日之前接受。自2020年12月7日生效,新的TPP1表格(Rev.11/20)将是唯一接受的版本。
抽象的ceroid脂肪促脂肪促肌动症2型(CLN2)是由TPP1基因中的双重致病变异引起的,它编码了溶酶体三肽基肽酶1(TPP1)。经典的晚期表型具有2至4年的发病年龄,其特征是精神运动,肌阵挛,共济失调,失明和预期寿命缩短。视力丧失是由于视网膜变性而发生的,通常是在明显的严重神经系统症状时。使用重组Hu-human TPP1(RHTPP-1)的脑室内酶替代疗法(ICV-ERT)被证明会减慢神经系统衰落。但是,它不能阻止视力丧失。玻璃体内RHTPP-1(IVT-ERT)在犬CLN2模型中停止视网膜变性,并在人类中进行富有同情心的研究。我们报告了已知与严重CLN2视网膜病有关的TPP1中的致病变异的早期治疗患者的临床和眼科结局。他在40个月的ICV-ERT开始使用ICV-ERT,在60个月的一只眼中每周4个IVT-ERT。另一只眼睛是未经处理的控制。Baseline best corrected visual acuity (BCVA) was 0.5 with mild bull ' s eye maculopathy evident inboth eyes.After 24 monthsof IVT-ERT,BCVA inthetreatedeye was 0.2 with bull ' s eye maculopathy sparing outer retinal layers, whereas the untreated eye had progressed to endstage retinopathy and BCVA < 0.02.未发生眼内副作用。我们的结果提供了进一步的证据,表明IVT-ert似乎是安全的,并且明显延迟了视网膜变性,从而保留视觉功能并提高患者的生活质量,尤其是在早期开始时。
