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患有出血障碍？定期测试抑制剂。
血液中包含许多称为凝血因子的蛋白质，有助于停止流血。血友病患者缺少或较低的凝血因子VIII（因子8），称为血友病A或因子IX（因子9）（因子9），称为血友病B。具有最严重的von Willebrand疾病（VWD）形式的人（称为VWD 3型）缺失了Von Willebrand因子，并且VIII因子水平较低。患有这些条件的人可能会在关节，肌肉和内部器官中经历出血发作。出血情节的流血持续时间超过几分钟。出血可能会响应很少或没有身体创伤。药物称为凝血因子浓缩物（或简单的“因子”）富含这些缺失的蛋白质，并注入或注入静脉中，以取代血液中缺失的蛋白质。医生通常开出注入的凝血因子浓度来治疗出血性疾病，因为它们有助于提高血液的凝结能力，以停止流血发作并帮助防止未来的发作。
凝血因子 CCRD 事先授权表
诊断（选择所有适用于您的患者的选项）： 获得性血友病 A 获得性因子 VIII 抑制物滴度 获得性因子 XI 或 XII 抑制物 凝血因子 X 缺乏 先天性纤维蛋白原缺乏症（因子 I 缺乏症）-无纤维蛋白原血症 先天性纤维蛋白原缺乏症（因子 I 缺乏症）-低纤维蛋白原血症 先天性纤维蛋白原缺乏症（因子 I 缺乏症）-异常纤维蛋白原血症 先天性因子 VII (FVII) 缺乏 先天性因子 XIII A 亚单位缺乏 先天性因子 XIII B 亚单位缺乏 先天性因子 XIII 缺乏 因子 II 缺乏 因子 VIII 缺乏症（血友病 A） 因子 IX 缺乏症（血友病 B） 因子 X 缺乏 因子 XIII 缺乏症 对血小板输注无效的格兰兹曼血小板无力症 血友病 A 血友病 A（先天性因子 VIII 缺乏症） 伴有抑制物的血友病 A 血友病 B 伴有抑制物的血友病 B 遗传性抗凝血酶缺乏症（抗凝血酶 III 缺乏症、AT III 缺乏症） 遗传性 X 因子缺乏症 XI 或 XII 因子抑制剂 重度血管性血友病 (VWD) 轻度或中度血管性血友病 (VWD) 其他（请说明）：
止血参考实验室申请表
VWF 胶原蛋白结合谱 2 (1279) VWD 2N 型谱 2 (1088) 单个检测： VWF 抗原 (1062) VWF 定量多聚体 (1063) VWF III 型胶原蛋白结合 (1281) VWD 2N 型 (1089) VWF:GP1bM 活性 1 (1990) VWF 前肽抗原 (1282) VWF IV 型胶原蛋白结合 (1280) VWF 抑制剂组 (1050) 抗 VWF 抗体 IgG 和 IgM (1056) 特殊凝血 因子 II 活性 (1021) 因子 VII 抑制剂 (1075) 因子 XII 活性 (1121) 因子 II 抑制剂 (1025) 因子 X 活性 (1101) 因子 XII 抑制剂 (1125) 因子 V 活性 (1051) 因子 X 抑制剂 (1105) 纤维蛋白原抗原 (1508) 因子 V 抑制剂 (1055) 因子 XI 活性 (1111) 纤维蛋白原活性 (1011) 因子 VII 活性 (1071) 因子 XI 抑制剂 (1115) 凝血障碍 血栓性微血管病评估： ADAMTS13 评估 2 (1295) 遵循反射算法 单个 ADAMTS13 测试： ADAMTS13 活性 (1298) ADAMTS13 抑制剂 (1297) ADAMTS13 抗体 (1299) 血栓形成 蛋白 C 活性 1 (1031) 蛋白 S 活性 1 (1041) 蛋白 S 抗原总和游离 (1042) 蛋白 C 抗原 (1033) 蛋白 S 抗原游离 (1043)
儿童性侵案抓获 25 名嫌疑人 - UFDC 图像阵列 2
萨拉索塔县健康研究发表在职业医学杂志上 萨拉索塔县健康研究发表在职业与环境医学杂志上 (JOEM) 的一项研究记录了为期六周的过程的结果，该过程研究了积极实践如何影响个人的健康。该研究包括 63 名县雇员，他们与萨拉索塔县健康团队合作，以 GHWHUPLQH KRZ HPRWLRQV HႇHFWHG 血糖水平、心血管 DQG LQÀDPPDWRU\ ELR PDUNHUV DOO 其中可能是疾病或潜在灾难性医疗状况的早期指标。萨拉索塔县行政长官乔纳森·刘易斯 (Jonathan Lewis) 表示，健康团队开展的工作致力于营造健康安全的工作环境。“事实证明，更健康的工作环境就是更快乐的工作环境，然后通过我们的客户服务将这种精神传递给社区，”刘易斯补充道。为了获得在 JOEM 上发表的资格，来自世界各地的临床研究人员审查了该团队的投稿。人力资源总监克里斯·洛里亚 (Chris Louria) 表示，萨拉索塔县现在有研究表明，工作场所的积极性可以改善员工的生活。“这清楚地表明
儿童性侵案抓获 25 名嫌疑人 - UFDC 图像阵列 2
萨拉索塔县健康研究发表在职业医学杂志《职业与环境医学》上。萨拉索塔县开展的一项研究记录了为期六周的研究结果，该研究旨在了解积极实践如何影响个人健康。这项研究包括 63 名县雇员，他们与萨拉索塔县健康团队合作，评估血糖水平、心血管疾病的早期指标或潜在的灾难性医疗状况。萨拉索塔县行政长官乔纳森·刘易斯 (Jonathan Lewis) 表示，健康团队开展的工作体现了对健康和安全工作环境的承诺。 ³2XU +XPDQ 5HVRXUFHV VWDႇ KDYH 证明更健康的工作环境是更快乐的工作环境，然后通过我们的客户服务传递给社区，”刘易斯补充道。为了考虑在 JOEM 上发表，来自世界各地的临床研究人员审查了该团队的提交 DQG IRXQG LWV ¿QGLQJV DQG UHVXOWV WR EH FOLQLFDOO\ VLJQL¿FDQW 6DUDVRWD 县现在有研究表明工作场所积极性可以改善员工的生活，人力资源总监 Chris Louria 说。“这清楚地表明
MASAC 文件 #278
水平，可考虑使用疗法防止血肿形成，并咨询血友病治疗中心。 D. 应提前指导何时致电医生或 HTC 了解任何不良反应，例如血肿、发烧、发热、发红。2 E. 为缓解疼痛/发烧 2 ，避免使用阿司匹林和 NSAIDS（如布洛芬、萘普生钠），因为有潜在的出血风险。对乙酰氨基酚是一种安全的替代品，但应谨慎使用，尤其是对于有肝病风险的个体。F. 如果患者正在接受血友病预防治疗，可以在使用标准或延长半衰期 FVIII 或标准半衰期 FIX 浓缩物后 24 小时内以及使用延长半衰期 FIX 浓缩物后 48 小时内接种疫苗，以降低发生血肿的风险。3-4 对于基础 FVIII 或 FIX 水平高于 10% 的患者，可能不需要采取止血预防措施。5 a.接受 Emicizumab 预防治疗的患者在接种疫苗前可能不需要额外治疗。3-5 G. 患有 1 型或 2 型维勒布兰德病 (VWD) 的患者，根据其基线血管性血友病因子 (VWF) 活性水平，可考虑使用疗法来预防血肿形成，并咨询血友病治疗中心。患有 3 型 VWD 的患者应考虑在接种疫苗前进行含 VWF 的输注。5 H. 所有罕见出血性疾病患者（包括患有血小板减少症和/或血小板功能障碍的患者）都应在接种疫苗时采取上述一般预防措施。I. 服用维生素 K 拮抗剂的患者应在注射前 72 小时内进行凝血酶原时间测试以确定国际标准化比率 (INR)；如果结果稳定且在治疗范围内，则可以肌肉注射疫苗。没有关于服用 DOAC/NOAC 的患者的数据。6 3. 可以皮下注射的疫苗
对骨髓增生综合征，骨髓增生性肿瘤和骨髓增生性肿瘤/骨髓增生性/脊髓增生性肿瘤的共识诊断和预后测试：建议报告-2023
Acronym Meaning AML Acute myeloid leukemia CAP College of American Pathologists CBC Complete blood count CMML Chronic myelomonocytic leukemia CNL Chronic neutrophilic leukemia EPO Erythropoietin ET Essential thrombocythemia FISH Fluorescence in situ hybridization HLA Human leukocyte antigen JMML Juvenile myelomonocytic leukemia LDH乳酸脱氢酶MD骨髓增生综合征MDS-EB2骨髓增生综合征-Excess Blasts-2 MDS/MPN myelodysplastic/myelodysplastic/骨髓质量肿瘤肿瘤NEOPLASTIC NEOPLASTER NEOPLASTS MDS/MPN-RS-TMPN-RS-TMPN-RS-T MYELODASPASTASIC/MEELODASPASTASIC/MEELOPOSTRIAST SIREROSTION RINIROPORIFERSIST SIRESORTION SIREPOBLORIFERSIST MDS/MPN-U Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm, unclassifiable MF Myelofibrosis MPN Myeloproliferative neoplasms NGS Next generation sequencing NOS Not otherwise specified PMF Primary myelofibrosis PNH Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PV Polycythemia vera TAT Turnaround time TIBC Total iron binding capacity世界卫生组织的VWD von Willebrand疾病
杰弗里·科斯
0DUFK 63( 0HPR 63( 0(025$1'80 )25 $// *6$ &2175$&7,1* $&7,9,7,(6 $1' +($'6 2) &2175$&7,1* $&7,9,7< )520 -())5(< $ .26(6 6(1,25) 352&85(0(17 (;(&87,9( 2)),&( 2) $&48,6,7,21 32/,&< 09 68%-(&7 *XLGDQFH 5HJDUGLQJ $FTXLVLWLRQV DQG &RQWUDFWV IRU *6$ (VVHQWLDO &ULWLFDO ,QUDVWUXFWXUH $FWLYLWLHV DQG 1RYHO &RURQDYLUXV 'LVHDVH &29,' 3XUSRVH :KHUH SRVVLEOH *6$ KDV VWURQJO\ HQFRXUDJHG FRQWUDFWRUV WR SHUPLW WKHLU HPSOR\HHV WR ZRUN IURP KRPH 7KLV FRQWLQXHV WR EH *6$¶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
使用辅助技术的个人可能无法完全
2 剂量和给药 重构后供静脉使用 2.1 剂量 • 在有治疗凝血障碍经验的医生的监督下开始治疗。 • 每瓶 WILATE 含有以国际单位 (IU) 为单位的标示量的血管性血友病因子 (VWF) 活性，以瑞斯托霉素辅因子测定 (VWF:RCo) 测量，以及以发色底物测定法测量的凝血因子 VIII (FVIII) 活性。 • 施用的 VWF:RCo 和 FVIII 活性单位数以 IU 表示，这与当前 WHO 的 VWF 和 FVIII 产品标准相关。血浆中的 VWF:RCo 和 FVIII 活性以百分比（相对于正常人血浆）或 IU（相对于血浆中 VWF:RCo 和 FVIII 活性的国际标准）表示。 1 IU VWF:RCo 活性相当于 1 mL 正常人血浆中的 VWF:RCo 量。1 IU FVIII 活性定义为 1 mL 正常人混合血浆中的因子 VIII 量。WILATE 中的 VWF:RCo 和 FVIII 活性之比约为 1:1。VWD • 根据每公斤体重 1 IU VWF:RCo 可使血浆 VWF 活性提高约 2% 正常活性或 2 IU/dL 的经验发现，使用以下公式计算所需的 VWF:RCo 剂量：
止血手册
ACA抗抑制剂抗体APC激活的蛋白C apla抗磷脂抗体APS抗磷脂抗体综合征在抗凝血酶中； antithrombin III AvWS acquired von Willebrand syndrome CLSI Clinical Laboratory Standards Institute (formerly NCCLS) DIC disseminated intravascular coagulation DOAC direct oral anticoagulant dRVVT dilute Russell viper venom time DTI direct thrombin inhibitor ELISA enzyme-linked immunosorbent assay FDP fibrin degradation products (aka fibrin split products) FEU fibrinogen equivalent units FVL factor V Leiden HIT heparin-induced thrombocytopenia HMWK high-molecular-weight kininogen HMWM high-molecular-weight multimer HSP Henoch-Schönlein purpura INR international normalized ratio ISI international sensitivity index ISTH International Society on Thrombosis and Haemostasis LMWH low molecular weight heparin NHLBI National Heart, Lung, and Blood Institute NIH National Institutes of Health NORD National Organization for Rare Disorders PAI-1 plasminogen activator inhibitor-1 PF4 platelet factor 4 PT prothrombin time PTT partial thromboplastin time RT reptilase time RVVT Russell viper venom time SLE systemic lupus erythematosus SSC Scientific和标准化小组委员会（ISTH的）TEG®血栓射击TFPI组织因子途径抑制剂TPA组织纤溶酶原激活物；组织型纤溶酶原激活剂TT凝血酶时间；凝血酶凝结时间； TCT TCT TTP血栓细胞减少紫菜UFH未分离的肝素VTE静脉血栓栓塞VWD VON WILLEBRAND疾病vwf vwf von von von von von von von willebrand因子