摘要简介:遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病,发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法:我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果:总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者,包括 18 名接受肾移植的患者(5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植)。发病年龄中位数为 43 岁,从发病到转诊的中位数时间为 3(0 – 31 年)。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中,肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L,尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h,从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后,同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡(肾移植后 2 个月感染相关),未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中,肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论:AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞,移植物存活率极高。
L.,Moorthy,L。N.,Ringold,S。,&Rosenthal,M。(2019年)。 做出决定停止药物治疗良好的少年特发性关节炎:患者和看护人的混合方法研究。 关节炎护理与研究,73(3),374-385。https://doi.org/10.1002/acr.24129口头介绍Wec,A.,Nothelle,S.,Gleason,K。T. 2023年11月。 美国老年学会(GSA)年度科学会议,美国坦帕,美国。 海报演示文稿WEC。 a。,凯利(E. 痴呆诊断后的患者门户网站消息传递:内容分析。 2024年6月。 美国马里兰州巴尔的摩市学院卫生年度研究会议。 Wec,A.,Wolff,J.L.,Gleason,K.T.,Wu,M.J.,Powell,D.S.,Smith,J.M.,Peereboom,D.,Burgdorf,J.G.,J.G.,Amjad,Amjad,H.,Green,A.R.,A.R.,A.R.,A.R. Johns Hopkins Inhealth Precision Medicine研讨会,美国马里兰州巴尔的摩。 Wec,A.,Fishbein,L。美国免费诊所的进化和现代生存能力。 2016年4月。 新泽西州新不伦瑞克省罗格斯大学的学科研究研讨会。L.,Moorthy,L。N.,Ringold,S。,&Rosenthal,M。(2019年)。做出决定停止药物治疗良好的少年特发性关节炎:患者和看护人的混合方法研究。关节炎护理与研究,73(3),374-385。https://doi.org/10.1002/acr.24129口头介绍Wec,A.,Nothelle,S.,Gleason,K。T.2023年11月。美国老年学会(GSA)年度科学会议,美国坦帕,美国。 海报演示文稿WEC。 a。,凯利(E. 痴呆诊断后的患者门户网站消息传递:内容分析。 2024年6月。 美国马里兰州巴尔的摩市学院卫生年度研究会议。 Wec,A.,Wolff,J.L.,Gleason,K.T.,Wu,M.J.,Powell,D.S.,Smith,J.M.,Peereboom,D.,Burgdorf,J.G.,J.G.,Amjad,Amjad,H.,Green,A.R.,A.R.,A.R.,A.R. Johns Hopkins Inhealth Precision Medicine研讨会,美国马里兰州巴尔的摩。 Wec,A.,Fishbein,L。美国免费诊所的进化和现代生存能力。 2016年4月。 新泽西州新不伦瑞克省罗格斯大学的学科研究研讨会。美国老年学会(GSA)年度科学会议,美国坦帕,美国。海报演示文稿WEC。a。,凯利(E.痴呆诊断后的患者门户网站消息传递:内容分析。2024年6月。美国马里兰州巴尔的摩市学院卫生年度研究会议。 Wec,A.,Wolff,J.L.,Gleason,K.T.,Wu,M.J.,Powell,D.S.,Smith,J.M.,Peereboom,D.,Burgdorf,J.G.,J.G.,Amjad,Amjad,H.,Green,A.R.,A.R.,A.R.,A.R. Johns Hopkins Inhealth Precision Medicine研讨会,美国马里兰州巴尔的摩。 Wec,A.,Fishbein,L。美国免费诊所的进化和现代生存能力。 2016年4月。 新泽西州新不伦瑞克省罗格斯大学的学科研究研讨会。美国马里兰州巴尔的摩市学院卫生年度研究会议。Wec,A.,Wolff,J.L.,Gleason,K.T.,Wu,M.J.,Powell,D.S.,Smith,J.M.,Peereboom,D.,Burgdorf,J.G.,J.G.,Amjad,Amjad,H.,Green,A.R.,A.R.,A.R.,A.R.Johns Hopkins Inhealth Precision Medicine研讨会,美国马里兰州巴尔的摩。 Wec,A.,Fishbein,L。美国免费诊所的进化和现代生存能力。 2016年4月。 新泽西州新不伦瑞克省罗格斯大学的学科研究研讨会。Johns Hopkins Inhealth Precision Medicine研讨会,美国马里兰州巴尔的摩。Wec,A.,Fishbein,L。美国免费诊所的进化和现代生存能力。2016年4月。新泽西州新不伦瑞克省罗格斯大学的学科研究研讨会。
电池概述:WECO是位于佛罗伦萨意大利的太阳能应用的意大利锂电池制造商。年产量超过300,000电池/年。WECO与太阳能逆变器和充电器的最佳制造商合作。WECO LT和XP电池系列可以通过WiFi应用程序进行监视,并且可以通过蓝牙应用程序进行设置。拥有第三方保险,WECO保证120个月 /7000个周期。WECO网站:https://wecobatteries.com/型号:4K4 LT,5K3 XP电压:51.2 VDC AMP小时容量:92 AH,105 AH,105 AH联系WECO,以获取有关电池库配置选项的信息。储存建议的存储温度= -20°C + 45°C(建议使用25°C)最大SOC存储= 50%需要一次检查并每三个月充电(最大充电电流为0.1c)。最大SOC存储在-7°C以下的温度下为50%的低温该BMS仅允许0.1C充电电流低于-7°C。作为120个月的性能保修,充电和排放范围应在20-25°C范围内,<0,5c <0,5c此范围以外的任何用法都不涵盖绩效保修注:有关并行电池库配置选项的信息,请与电池制造商联系。
*为了确保最高性能,建议在15°C和40°C之间的受控温度环境中安装(低于15°C以下电池,电池通过限制充电电流和低于0°C的电池停止充电来保护自己电池的条件以及电池连接的逆变器。请参阅逆变器数据表,以进行实际充电和排放电流
为了确保最高性能,建议在15°C和40°C之间安装安装(低于15°C以下,电池通过限制充电电流和低于0°C的电池来保护自己电池的条件以及电池连接的逆变器。请参阅逆变器数据表,以进行实际充电和排放电流