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国会档案馆
1940 年 1 月 23 日，星期二 众议院于中午 12 点召开会议。牧师詹姆斯·谢拉·蒙哥马利神父作了以下祷告： 全能永生的上帝，对于我们这些受您悉心照料的孩子，您的祝福就像干旱干渴之地的溪水：因此，我们向您献上我们心中的赞美和感激。我们祈祷，让我们铭记我们的罪孽和失败，通过克服每一个诱惑，让我们变得更聪明、更强大。愿我们心中的梦想永不消逝，为我们等待的脚步打开纯洁、和平和力量的道路，愿我们永不动摇。最后，弟兄们，凡是真实的事情，凡是诚实的事情，凡是公正的事情，凡是纯洁的事情，凡是可爱的事情，凡是名声好的事情，如果有任何美德，如果有任何赞美，请思考这些事情。奉耶稣基督我们的主的名。阿门。昨天的会议记录已阅读并批准。
确保未来-19 届国会.pdf
Violeta T. Veloso May M. Araneta Lina L. Mortega Atty。 Rene A. Delorino Ma. Flor de Oro L. Gonzales Lucila C. Gabriel Jonathan C. Alcantara Atty。 Ma. Luz Concepcion M. Baldueza Jennalyn S. Baraquio-Enriquez Alwin T. Cajandab Glenda A. Daco Atty。奥利弗·G·弗朗西斯科·菲利普·马蒂·A·丽娜·艾伦·理查德·R·马蒂洛·阿蒂。 Alphie Mejia-Galaites Stephanie Lee C. Navalta Maria Annabelle D. Pablico Atty。 Reinalee Susan N. Calvez Ryan Ray A. Cadena Vicente C. Camilon Jr. Regina Alessandra C. Cortazar
实现整个葡萄酒链可持续发展目标的策略：评论
二氮氧化物（DZX）仍然是治疗长期和持续形式高胰岛素低血糖（HH）的第一线药物。在近40％ - 50％的HH病例中，遗传机制是未知的。几乎一半的具有永久性或遗传原因的婴儿对DZX敏感，但是对DZX的超敏反应极为罕见，并且该机制知之甚少。在这里，我们第一次报告了与HH的新生儿中DZX超敏反应的案例，HH继承了母亲的新型HNF1A变体。一个术语，是糖尿病母亲的男性大胎龄婴儿，出现了严重的，复发性低血糖的早期发作。降血糖确认HH时临界血液样本。二氮氧化物以5 mg/kg/day的常规剂量开始，导致高血糖（血糖，16.6 mmol/l）在48小时内。葡萄糖输注迅速断奶。dzx被扣留并最终停止。单独使用3天的牛奶饲料，并具有正常的葡萄糖效果，怀疑HH的分辨率，他接受了6小时的禁食研究并通过了。在医院的葡萄糖监测时，他再次出现降血糖发作，关键血液样本确认了HH。dzx以3 mg/kg/day的较低剂量重新启动，这需要在获得稳定的尤利西亚之前进一步下降至0.7 mg/kg/day。不再发生低血糖或高血糖发作，他在出院前通过了一项安全禁食研究。分子基因检测确定了母亲 - 儿童二元的新型HNF1A突变，而父亲则测试了阴性。我们得出的结论是，由于这种新型HNF1A突变引起的HH表型可能是突变的，并且需要非常低剂量的DZX。临床医生应在启动DZX治疗的同时，应仔细观察糖尿病性酮症酸中毒和高血糖高质量状态的风险。
糖基化先天性疾病的临床和生化足迹：拟议的疾病学
我们已经确定了由189种不同基因缺陷引起的糖基化（CDG）的200种先天性疾病，并根据作用方式提出了CDG的分类系统。此分类包括8个猫：1。单糖合成和互连的疾病，2。核苷酸糖合成和运输的疾病，3。N连锁蛋白糖基化的疾病，4。 O连锁蛋白糖基化的疾病，5。 脂质糖基化的疾病，6。 囊泡贩运的疾病，7。 多种糖基化途径的疾病和8。 糖蛋白/聚糖降解的疾病。 此外，使用来自IEMBase的信息，我们描述了19个器官和系统的临床参与，以及每种类型CDG的基本实验室。 神经系统，畸形，骨骼和眼部表现最为普遍，分别发生在81％，56％，53％和46％的CDG中。 接下来是消化，性，皮肤病学，内分泌和血液学症状（17-34％）。 免疫学，生殖器，呼吸道，精神病和肾脏症状的报道频率较低（8-12％），头发和牙齿不正常的CDG仅为4-7％。 本研究中提供的信息，包括我们针对CDG的拟议分类系统，可能对照顾与CDG相关的代谢状况的人的医疗保健提供者有益。N连锁蛋白糖基化的疾病，4。O连锁蛋白糖基化的疾病，5。 脂质糖基化的疾病，6。 囊泡贩运的疾病，7。 多种糖基化途径的疾病和8。 糖蛋白/聚糖降解的疾病。 此外，使用来自IEMBase的信息，我们描述了19个器官和系统的临床参与，以及每种类型CDG的基本实验室。 神经系统，畸形，骨骼和眼部表现最为普遍，分别发生在81％，56％，53％和46％的CDG中。 接下来是消化，性，皮肤病学，内分泌和血液学症状（17-34％）。 免疫学，生殖器，呼吸道，精神病和肾脏症状的报道频率较低（8-12％），头发和牙齿不正常的CDG仅为4-7％。 本研究中提供的信息，包括我们针对CDG的拟议分类系统，可能对照顾与CDG相关的代谢状况的人的医疗保健提供者有益。O连锁蛋白糖基化的疾病，5。脂质糖基化的疾病，6。囊泡贩运的疾病，7。多种糖基化途径的疾病和8。糖蛋白/聚糖降解的疾病。此外，使用来自IEMBase的信息，我们描述了19个器官和系统的临床参与，以及每种类型CDG的基本实验室。神经系统，畸形，骨骼和眼部表现最为普遍，分别发生在81％，56％，53％和46％的CDG中。接下来是消化，性，皮肤病学，内分泌和血液学症状（17-34％）。免疫学，生殖器，呼吸道，精神病和肾脏症状的报道频率较低（8-12％），头发和牙齿不正常的CDG仅为4-7％。本研究中提供的信息，包括我们针对CDG的拟议分类系统，可能对照顾与CDG相关的代谢状况的人的医疗保健提供者有益。
福山先天性肌肉营养不良
•saito K.福山先天性肌肉营养不良。2006年1月26日[更新于2019年7月3日]。in：Adam MP，Feldman J，Mirzaa GM，Pagon RA，Wallace SE，Amemiya A，Editors.genereviews（R）[Internet]。西雅图（WA）：西雅图华盛顿大学； 1993-2025。 可从http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/nbk1206/引用（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301385） Tachikawa M，Wang F，Nagai Y，Taniguchi K，Taniguchi M，Sunada Y，Terashima T，Endo T，Matsumura K.Fukuyama-type先天性肌营养不良症（FCMD）Andalpha-delpha-dyalpha- dystroglycanopathy。 Anmit Anom（Kyoto）。 2003 Jun; 43（2）：97-104。 doi：10.1111/j。 1741-4520.2003.tb01033.x。 Citation on PubMed (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12 893968) • Yoshioka M, Higuchi Y, Fujii T, Aiba H, Toda T. Seizure-genotype relationshipin Fukuyama-type congenital muscular dystrophy. 大脑开发。 2008 JAN; 30（1）：59-67.DOI：10.1016/j.braindev.2007.05.012。 Epub 2007年6月26日。 引用PubMed（https：//pu bmed.ncbi.nlm.nih.gov/17597323）•Yoshioka M，BurokiS。 Am J Med Genet。 1994年11月15日； 53（3）：245-50。doi：10.1002/ajmg.1320530309。 PubMed的引用（https：//pubmed.ncbi.nlm.nih .gov/7856660）西雅图（WA）：西雅图华盛顿大学； 1993-2025。可从http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/nbk1206/引用（https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301385） Tachikawa M，Wang F，Nagai Y，Taniguchi K，Taniguchi M，Sunada Y，Terashima T，Endo T，Matsumura K.Fukuyama-type先天性肌营养不良症（FCMD）Andalpha-delpha-dyalpha- dystroglycanopathy。Anmit Anom（Kyoto）。2003 Jun; 43（2）：97-104。 doi：10.1111/j。 1741-4520.2003.tb01033.x。 Citation on PubMed (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12 893968) • Yoshioka M, Higuchi Y, Fujii T, Aiba H, Toda T. Seizure-genotype relationshipin Fukuyama-type congenital muscular dystrophy. 大脑开发。 2008 JAN; 30（1）：59-67.DOI：10.1016/j.braindev.2007.05.012。 Epub 2007年6月26日。 引用PubMed（https：//pu bmed.ncbi.nlm.nih.gov/17597323）•Yoshioka M，BurokiS。 Am J Med Genet。 1994年11月15日； 53（3）：245-50。doi：10.1002/ajmg.1320530309。 PubMed的引用（https：//pubmed.ncbi.nlm.nih .gov/7856660）2003 Jun; 43（2）：97-104。 doi：10.1111/j。1741-4520.2003.tb01033.x。Citation on PubMed (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12 893968) • Yoshioka M, Higuchi Y, Fujii T, Aiba H, Toda T. Seizure-genotype relationshipin Fukuyama-type congenital muscular dystrophy.大脑开发。2008 JAN; 30（1）：59-67.DOI：10.1016/j.braindev.2007.05.012。 Epub 2007年6月26日。 引用PubMed（https：//pu bmed.ncbi.nlm.nih.gov/17597323）•Yoshioka M，BurokiS。 Am J Med Genet。 1994年11月15日； 53（3）：245-50。doi：10.1002/ajmg.1320530309。 PubMed的引用（https：//pubmed.ncbi.nlm.nih .gov/7856660）2008 JAN; 30（1）：59-67.DOI：10.1016/j.braindev.2007.05.012。Epub 2007年6月26日。引用PubMed（https：//pu bmed.ncbi.nlm.nih.gov/17597323）•Yoshioka M，BurokiS。Am J Med Genet。1994年11月15日； 53（3）：245-50。doi：10.1002/ajmg.1320530309。PubMed的引用（https：//pubmed.ncbi.nlm.nih .gov/7856660）
小鼠相关的脂肪性肝炎 eLandaloussi，Yannis等。了解小脑结构与社会能力之间的关系。在：分子自闭症，2023年，第1卷。 14，n° Wacker Bou Puigdefabregas，Julie Caroline等。先天性核心肌病和延迟发作的限制性CA 的成功心脏移植 有限的利润和充分性 朝两极分化纠缠的宣传分布 经颅多普勒超声检查 假肢术语的词汇表2023：第十版 重新定义未知初级>的癌症 扩展触点会破坏流量 Kropp，Martina等。简短的沟通：糖尿病患者的泪液中催泪液的独特代谢特征 Ramzy，George Mourad等。人类中的Folfoxiri抗性诱导和表征
肌肉营养不良，需要心脏移植，在明显的骨骼肌受累之前6年。神经肌肉疾病。1999; 9（8）：598-600。 22。 Wu RS，Gupta S，Brown RN等。 在肌营养不良患者中进行的腹腔直接移植后的临床结局。 j心脏肺移植。 2010; 29（4）：432-438。 23。 Hanke SP，Gardner AB，Lombardi JP等。 BARTH综合征中的左心室非压实心肌病：一个起伏的心脏表型的例子，需要机械囊性支撑作为移植的桥梁。 儿童核心。 2012; 33（8）：1430-1434。 24。 Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。 美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。 循环。 2017; 136（13）：E200-E231。1999; 9（8）：598-600。22。Wu RS，Gupta S，Brown RN等。在肌营养不良患者中进行的腹腔直接移植后的临床结局。j心脏肺移植。2010; 29（4）：432-438。 23。 Hanke SP，Gardner AB，Lombardi JP等。 BARTH综合征中的左心室非压实心肌病：一个起伏的心脏表型的例子，需要机械囊性支撑作为移植的桥梁。 儿童核心。 2012; 33（8）：1430-1434。 24。 Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。 美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。 循环。 2017; 136（13）：E200-E231。2010; 29（4）：432-438。23。Hanke SP，Gardner AB，Lombardi JP等。 BARTH综合征中的左心室非压实心肌病：一个起伏的心脏表型的例子，需要机械囊性支撑作为移植的桥梁。 儿童核心。 2012; 33（8）：1430-1434。 24。 Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。 美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。 循环。 2017; 136（13）：E200-E231。Hanke SP，Gardner AB，Lombardi JP等。BARTH综合征中的左心室非压实心肌病：一个起伏的心脏表型的例子，需要机械囊性支撑作为移植的桥梁。儿童核心。2012; 33（8）：1430-1434。 24。 Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。 美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。 循环。 2017; 136（13）：E200-E231。2012; 33（8）：1430-1434。24。Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。循环。2017; 136（13）：E200-E231。2017; 136（13）：E200-E231。
快速轨道虚拟现实软件，可促进先天性心脏病的三维重建
计算机生成的3维（3D）重建正在成为先天性心脏病（CHD）中不断增长的技术。已经清楚地证明了虚拟现实（VR）或3D打印模型的好处，尤其是在处理复杂的解剖学或计划最小入侵程序的情况下[1]。的确，对不同的解剖结构之间的空间关系有更深入，更广泛的理解，可以采用出色的手术方法，在某些情况下完全改变它[2]。然而，需要进一步的大规模研究来消除3D重建的潜力，以减少手术时间或预防先天性心脏手术的并发症，就像其他外科手术领域已经达到的那样[3-4]。尽管如此，这些系统的临床使用的一个局限性是使用当前可用软件所需的相对较高的成本和专业知识的程度。此外，由于缺乏标准化方法，较长的处理时间和缺乏心脏周期的动态代表，这些技术的传播受到了限制。随着该领域的发展，新的选项已成为获取虚拟模型所需平台的复杂性的潜在简化。DIVA软件（增强和虚拟环境中的数据集成和可视化，巴黎研究所）是一种新的VR技术，允许快速且用户友好的3D重新建立CHD [5]。我们以前将该软件与标准3D渲染技术进行了比较，并得出结论，Diva是系统的一致性和更快的[6]。在本研究中，我们分析了具有有限专业知识的用户对该软件的使用，以评估CHD中3D重建的潜力。
产品信息：含有抗 VIII 抑制剂的人类 FVIII 先天性缺陷血浆 (Bethesda)
特殊血浆取自患有先天性缺陷（严重或中度）或具有特殊特征的患者。不添加缓冲液或防腐剂。在 -80° C 下快速冷冻，血浆保持基质完好无损。所有血浆在 -40° C 至 -80° C 下储存时均稳定。我们在运输过程中使用干冰仔细包装。无添加剂或防腐剂。保质期 > 1 年。塑料瓶。
有关研究主题的社论，最新的原因，诊断和治疗剂的先天性心脏缺陷
先天性心脏病（CHD）是最普遍的主要先天缺陷之一，但其原因在很大程度上尚不清楚。遗传因素和环境因素都起作用。动物和人类诱导的多能干细胞模型已经表明了这些因素如何破坏心脏发育（Liu等，2017； Xu等，2022），但人类的确切机制尚不清楚。高级遗传和基因组方法具有显着改善的冠心病诊断和疗法，尤其是通过产前基因检测，实现了早期，更准确的诊断和筛查。随着成年期的生存率有所改善，新的研究方向已经出现了，包括探索手术结果的遗传基础和开发疗法以提高冠心病患者的生活质量。在童年时期无法获得现代遗传技术的冠心病成年人人口不断增长，强调了对正在进行的研究和量身定制的医疗保健的需求（Bhatt等，2015）。该研究主题总共包含14篇文章，包括基础研究，临床病例报告和MINI综述。新颖的发现集中于儿科和成人冠心（ACHD），涵盖了冠心病的原因，诊断和治疗学的最新进展。这些研究共同证明了将遗传数据与临床