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囊性纤维化咯血
咯血是 CF 肺部疾病的一种并发症，据信是由异常支气管血管侵蚀引起的（ Mingora CM、Flume PA，2021 年）。多达 25% 的 CF 年轻人会出现咯血（Sheppard m 等人，2022 年）。CF 患者咯血风险增加与多种因素有关，包括年龄较大、肺部疾病严重（1 秒用力呼气量 (FEV1) < 预测值的 70%）、气道被铜绿假单胞菌感染、CF 相关糖尿病、门脉高压和肝硬化。最近（ Pavaut G 等人，2020 年）一项包括 85 名成年 CF 患者的观察性回顾性研究发现，ABPA 和糖尿病是导致 CF 患者发生大咯血的因素，这些患者之前曾经历过轻度至中度咯血。咯血根据出血量分为小咯血或大咯血，出血量通常发生在受损较严重的肺部区域。咯血可能是一种急性医疗紧急情况。糜烂区域可通过血管造影定位，并通过治疗干预进行控制。最近（Bozkanat KM 等人，2021 年）描述了四例（年龄范围：25-34 岁）月经性咯血，代表与气道炎症或感染的激素变化相关的胸腔子宫内膜异位症，导致支气管动脉出血。促凝剂、激素避孕药、抗炎药、支气管动脉栓塞以及最近的调节剂的使用已被讨论作为治疗策略。
囊性纤维化糖尿病
此factsheet由皇家布罗姆普顿医院的囊性纤维化专家营养师Sarah Collins博士撰写；克莱尔·罗登（Claire Roden），囊性纤维化糖尿病营养师，大学医院伯明翰NHS基金会信托基金； Harbinder Sunsoa，囊性纤维化糖尿病专家护士，大学医院伯明翰NHS基金会信托基金；凯蒂·迪克（Katie Dick），儿童囊性纤维化临床护士专家，皇家布罗姆普顿医院和伙计们和圣托马斯；基金会信托；克莱尔·贝里（Claire Berry），高级儿科CF营养师，Alder Hey儿童NHS基金会信托基金会；切尔西和威斯敏斯特医院的小儿内分泌学家顾问Nicola Bridges博士；利兹大学成人囊性纤维化中心呼吸医学教授丹尼尔·佩克汉姆（Daniel Peckham）教授。
囊性纤维化杂志
在英国利兹大学的圣詹姆斯大学医院利兹大学医院的利兹医学研究所，英国B勃兰登堡医学院，大学医院。Klinikum Westbrandenburg, Brandenburg an der Havel, Germany c Nutrition, Health & Environment, Leeds Beckett University, Leeds, United Kingdom d Department of Respiratory Medicine, Leeds Teaching Hospitals NHS Trust, Leeds, United Kingdom e Manchester Adult Cystic Fibrosis Centre, Wythenshawe Hospital, Manchester University Hospitals NHS Foundation Trust, United Kingdom f West Midlands成人CF中心，大学医院伯明翰NHS，基金会信托基金会，英国伯明翰，G MRC G MRC分子生物学，分子免疫部，剑桥大学医学系分子免疫部门，英国剑桥大学H剑桥H坎布里奇H坎布里奇肺部感染中心，宾夕法尼亚州帕普里奇医院Cottbus-Senftenberg，Brandenburg医学院Theodor Fontane和德国波茨坦大学
COVID-19：囊性纤维化、糖尿病和囊性纤维化相关糖尿病的病理生理学和影响
自 2019 年 12 月在中国武汉首次爆发以来，新型冠状病毒肺炎 (SARS-CoV-2) 已成为一场全球健康危机。2020 年 1 月 30 日，世卫组织将 COVID-19 疫情认定为突发公共卫生事件，并于 2020 年 3 月 11 日宣布其为大流行。虽然所有年龄组都受到了影响，但囊性纤维化 (CF) 患者和 1 型或 2 型糖尿病患者被归类为极易感染 SARS-CoV-2 的人。到目前为止，研究发现 CF 人群中 SARS-CoV-2 的发病率低于一般人群。我们回顾了可能减少 CF 患者炎症和肺损伤的潜在保护机制，从而降低他们患严重 COVID-19 的风险。虽然 SARS-CoV-2 对与 CF 相关的糖尿病患者的影响尚不清楚，但其他形式的糖尿病与更严重的疾病有关。为了进一步了解 SARS-CoV-2 对囊性纤维化相关糖尿病的潜在影响，我们全面概述了导致其他形式糖尿病中 COVID-19 严重程度的潜在因素，包括病毒对胰腺的直接影响以及与高血糖和免疫失调相关的间接影响。
附件1：囊性纤维化（CF）突变，对囊性纤维化跨膜
（ELEXACAFTOR/TEZACAFTOR/IVACAFTOR和IVACAFTOR）粗体突变被批准有效12/21/2020表1：响应Trikafta 3141del9 E822K G1069R L967S R967S R117L L967S R117L S912L S912L 546INSCA的CFTR基因突变列表R117P S945L A46D F311DEL G1249R L1077P R170H S977F A120T F311L F311L G1349D L1324P R258G S1159F S1159F A234D A234D F508C H139R L1335P L1335P R334L S1159P; H199Y L1480P R334Q S1251N A455E F508DEL* H939R M152V R347H S1255P A554E F575Y H1054D H1054D A1067T F1052V H1085R M952T R352Q T1053I D110E F1074L H1375P M1101K R352W V201M D110H F1099L F1099L I148T I148T P553Q V232D D192G D192G G27R I117R I117R I117R I117R I117R I117R I117R RAR D443Y G85E I336K P205S R751L V456F D443Y; G576A; R668C; R668C†G126D I502T P574H R792G V562I V562I D579G D579G G178E D578E I601F i601f i601f i601f Q98R R933G V733G V733G V733G V754M D614M D614M D614MD614MD614MD614MD614MD614MD614MD614MD614MD614MD614MD614 d614 d614m d614m d614 d614 d614 Q237E R1066H V1153E D836Y G194R I807M Q237H R1070Q V1240G D924N G194V I980K Q359R R1070W V1293G D979V G314E I1027T Q1291R R1162L W361R D1152H G463V I1139V R31L R1283M W1098C D1270N G480C I1269N R74Q R1283S W1282R
囊性纤维化糖尿病（CFD）
CFD症状包括体重减轻，需要更频繁地通过尿液并增加口渴。但是，在常规的糖尿病筛查中，大多数CFD病例在发生任何症状之前都会捡起，这是一件好事。如果未治疗，则高于目标葡萄糖水平与体重增加不良，胸部感染复发和肺功能降低有关。长期并发症会影响视力，并可能导致肾脏和神经损伤。
