结果:平均年龄为35.5±23.8岁(范围为5-71岁),男女比率为6:15。LSCD的主要病因是12例患者(57.1%),边缘性角膜炎,在8例患者中的边缘性角膜炎(38.1%)和1例患者的局部药物毒性(4.8%)。平均基线最佳校正视力(BCVA)为最小分辨率角(logmar)的0.25±0.26对数(范围为0-1 logmar)。预处理LSCD阶段是5眼(17.2%)(17.2%),12眼(41.4%)(41.4%),4眼(13.8%)(13.8%)的1C,4眼(13.8%)(13.8%)的2A阶段(13.8%)和4眼(13.8%)中的2B。在6眼(20.7%)中实现了LSCD的完整回归,其治疗方法针对主要病因。在剩下的眼睛中,治疗后,LSCD的严重程度降低到手术阈值以下,该阈值被认为是2B期。平均最终BCVA为0.07±0.1 logmar(范围为0-0.4 logmar)。
结果:平均年龄为35.5±23.8岁(范围为5-71岁),男女比率为6:15。LSCD的主要病因是12例患者(57.1%),边缘性角膜炎,在8例患者中的边缘性角膜炎(38.1%)和1例患者的局部药物毒性(4.8%)。平均基线最佳校正视力(BCVA)为最小分辨率角(logmar)的0.25±0.26对数(范围为0-1 logmar)。预处理LSCD阶段是5眼(17.2%)(17.2%),12眼(41.4%)(41.4%),4眼(13.8%)(13.8%)的1C,4眼(13.8%)(13.8%)的2A阶段(13.8%)和4眼(13.8%)中的2B。在6眼(20.7%)中实现了LSCD的完整回归,其治疗方法针对主要病因。在剩下的眼睛中,治疗后,LSCD的严重程度降低到手术阈值以下,该阈值被认为是2B期。平均最终BCVA为0.07±0.1 logmar(范围为0-0.4 logmar)。
• 纤维酸盐(任何剂量/方案) • 任何血压控制干预 • 安慰剂或观察(无治疗) 结果 • 视力 o 对于血压控制干预,报告为 logMAR 图表上双眼视力减少三行或以上的比例。 o 对于非诺贝特,报告为平均视力和视力减少 10 个 ETDRS 字母或更多(相当于 logMAR 图表上 2 行或更多)的参与者比例 o 对于他汀类药物和其他纤维酸盐(原始审查),报告为平均视力或 logMAR 图表上视力减少 2 或 3 行的参与者比例,如研究报告的那样。 • 增生性糖尿病视网膜病变的发病率 • 糖尿病性黄斑水肿的发病率 • 糖尿病性黄斑缺血的发病率 • 视觉相关生活质量(使用验证工具测量)
摘要摘要目的:目的:本研究的目的是进行回顾性图表审查,以查看使用ESCOOP®镜头是否改善了被推荐的退伍军人的对比度和主观的视觉不适,对眩光,popophobia,或者在夜间驾驶方面难度。方法:方法:我们回顾性地回顾了23名老兵36至91岁的退伍军人,他们选择了Escoop®为他们的眼镜处方。我们诊所可用的ESCOOP®集合包括两种阴影,黄色或橙色,两个中心镜头厚度(LT),6或9毫米,以及有或没有4个Prism diopters diopters uped Base(BU)Prism。结果:结果:测试最大的诊断组是脑损伤(23个中的12个),他们更喜欢橙色的镜头(12个中的12个)。带有4个Prism Diopters Bu的橙色9毫米LT是最常见的ESCOOP®镜头(23个中的5个)。在25%的患者中,有13例使用Sloan EDTRS LogMar Logmar Logmar LogMar LogMar对比度图表的前后视力测试。在低对比度条件下,在穿着首选的ESCOOP®镜头时,注意到在低对比度条件下的0.11个小数平均敏锐度(大约是单行SNELLEN)的较小但统计学上的显着改善(Wilcoxon签名的等级P = 0.015)。结论:结论:我们的回顾性研究回顾了视力障碍患者的临床状况不同,包括脑外伤,与年龄相关的黄斑变性,青光眼和视神经萎缩。在非正式质疑后,患者报告了眩光,恐惧症和夜间眩光症状的改善。客观地,我们测量了对比度Snellen敏锐度的一条改进,这具有统计学意义。需要进一步的研究来辨别该镜头的实际有效性。
当前治疗的成功因弱视的严重程度和治疗依从性而有所不同。[2]在前四个月及以后的眼镜中,视力改善通常是最大的。在补丁和阿托品眼滴方面的成功是相似的;两者都会在统计学和临床上显着改善视敏度和立体定向。补丁和眼滴模糊的问题包括对治疗的依从性和次优治疗结果。缺乏对修补的依从性是常见的,依从性范围从41%到57%。通过当前的处理,大约25%的严重弱视眼睛和58%的眼睛中等弱视的眼睛提高到最小分辨率(logmar)的0.20对数水平,改善了logmar视力图表上的两行字母。弱视的数字治疗方法的共同目标是促进双眼视觉刺激的眼睛,并使用吸引人的视觉效果(例如电影,电视节目或视频游戏)来提高对治疗的依从性。
最新发现的证据来自三项临床研究(Rhodos,Rhodos-ofu和Leros),这表明应提早开始并持续至少24个月。治疗效果根据LHON的阶段和潜在突变而变化。有利的结果与M.11778G>具有M.14484T> C突变的突变和慢性眼有关。应在M.3460G> A突变的亚急性/动态眼中谨慎,这是由于iDebenone可能导致的临床恶化。与来自外部自然历史群体的眼睛相比,来自四个临床研究(救援,反向,恢复和反射)的汇总数据表明,单次玻璃甲甲二代酮诺尔氏菌的单次注射可在15岁以内的15岁以内的15岁以内的M.11778G患者中持续双侧视觉改善。尽管治疗效果适中,但治疗患者(1.2 logmar)的最终视力与已发表的LHON的自然史和治疗益处明显不同,而与单独的M.11778G> A突变患者中单独的iDebenone的作用更为明显。
% Percent AAV-2 Adeno-associated virus serotype 2 AE Adverse event AHRQ Agency for Healthcare Research and Quality AUC Area under the curve BCVA Best corrected visual acuity BLA Biologics license application CDR Clinical trial Diversity Rating CE Cost-effectiveness CI Confidence interval evLYs Equal value of life years FDA Food and Drug Administration FrACT Freiburg Visual Acuity Test Gc Genome copies Gc/eye Genome copies per eye GDP Gross domestic product HD High-dose HIDI Health Distribution Index IRD Inherited retinal disease IVT Intravitreal treatment LD Low-dose LogMAR Logarithmic minimum angle of resolution LSM Least-squares mean LYs Life years MCO-010 Multi-characteristic opsin mITT Modified intention-to-treat population MLSDT Multi-luminance shape discrimination test MLYMT多亮度y运动测试n数字n总数n/a不适用na nr nr nr nr nr nr nr nr n nr nr n nr n n n n n n drestighos prisma均可用于系统评价和荟萃分析的QALY质量质量质量质量质量为rct的随机率很高关心美国美国
摘要旨在报告小儿患者的voretigene nenparvovec(Luxturna)治疗后的主要结果和并发症。通过视网膜下给药的17岁以下患者的记录记录了确认的双质RPE65介导的遗传性视网膜营养不良的确认的voretigene Neparvovec的记录。最校正的视力(BCVA)和来自光谱域光学相干断层扫描,超宽底面视野(VF)(VF)的数据。结果分析了六名患者(平均年龄:7.8岁)的12眼。未发生术中并发症。BCVA在12个月的随访(平均logmar(分辨率最小角度的对数))BCVA下显着改善:基线时:1.0±0.8在12个月时为0.6±0.3,p = 0.001)。平均中央黄斑厚度和中央外核层厚度在12个月的随访中没有变化。vf v4e iSopter没有显示重大变化。术后并发症包括:同一患者的两只眼睛的眼内压升高,治疗后3个月时的侧伏层层孔和在所有眼睛中观察到的注射部位的萎缩,除1个月以外,在12个月内显着肿大(p = 0.008)。结论大多数通过Voretigene Neparvovec治疗的儿科患者在12个月的随访中的视觉功能显着增加。术后并发症均未阻止视觉功能的收益。
通过cerkl基因突变看到的引起视网膜营养不良的北印度人口班萨尔*(1,2,3),debojyoti chakraborty(1)(1)(1)CSIR-基因组学和综合生物学研究所,德里,(2)景点研究,fortis Indiperies,fortis Indies Indive Isporties Indive Isporties Indive Indive Indive Indive Isporties Indive Indiperies,Instriped Isporties Indive Isporties Indive Isporties Indive Isporties Indive Isportion*临床特征,CERKL基因突变的基因型表型相关性,这是我们在印度北部的同类中看到的遗传性视网膜营养不良(IRD)患者的最常见基因突变之一。 材料和方法:研究包括临床诊断患有IRD的患者。 患者进行了超广阔的菲尔德(UWF)眼底照片,眼底自动荧光(FAF),光学相干断层扫描(OCT)。 完成了谱系图表。 下一代测序(NGS)进行遗传测试,分析了临床外显子组。 结果:我们报告了35例选择接受遗传测序的35例CERKL基因突变患者的眼科和遗传发现(在我们的62名22名IRD患者中)。 年龄从17至45岁(中位数25岁)不等。 视觉范围从logmar 0.18到1.8。 OCT显示出103至268微米的中央黄斑厚度(CMT)。 多数患者的眼底表现出黄斑色素的变化,其萎缩,消除或有限的周围视网膜色素变化;轻度的视盘苍白和最小的血管衰减。 在黄斑处的斑点低荧光是最常见的发现,视网膜周围的低自露倍率最小。通过cerkl基因突变看到的引起视网膜营养不良的北印度人口班萨尔*(1,2,3),debojyoti chakraborty(1)(1)(1)CSIR-基因组学和综合生物学研究所,德里,(2)景点研究,fortis Indiperies,fortis Indies Indive Isporties Indive Isporties Indive Indive Indive Indive Isporties Indive Indiperies,Instriped Isporties Indive Isporties Indive Isporties Indive Isporties Indive Isportion*临床特征,CERKL基因突变的基因型表型相关性,这是我们在印度北部的同类中看到的遗传性视网膜营养不良(IRD)患者的最常见基因突变之一。材料和方法:研究包括临床诊断患有IRD的患者。患者进行了超广阔的菲尔德(UWF)眼底照片,眼底自动荧光(FAF),光学相干断层扫描(OCT)。完成了谱系图表。遗传测试,分析了临床外显子组。结果:我们报告了35例选择接受遗传测序的35例CERKL基因突变患者的眼科和遗传发现(在我们的62名22名IRD患者中)。年龄从17至45岁(中位数25岁)不等。视觉范围从logmar 0.18到1.8。OCT显示出103至268微米的中央黄斑厚度(CMT)。多数患者的眼底表现出黄斑色素的变化,其萎缩,消除或有限的周围视网膜色素变化;轻度的视盘苍白和最小的血管衰减。在黄斑处的斑点低荧光是最常见的发现,视网膜周围的低自露倍率最小。所有患者的遗传测序均显示出相同的突变,在CERKL基因的外显子7(CHR2:G.181548785_181548786DEL)中是2个碱基对缺失。偶然,所有患有CERKL基因突变的患者均来自一个族裔群落,提示创始人突变效应。结论:CERKL基因结果中的突变是印度北部IRD的最常见原因之一。受影响的患者显示出明确的早期黄斑受累。这项研究报告了在印度北部一个大种族社区中Cerkl基因中的创始人突变效应的存在。关键词:创始人突变,CERKL基因突变,基因型表型相关,遗传性视网膜营养不良(IRD),色素性视网膜炎(RP)
摘要:抗癌药物尤其是免疫治疗和特定的靶向治疗可引起葡萄膜炎的报道越来越多,但尚不完全清楚该药物引起的葡萄膜炎的临床特征是否不同于其他类型的葡萄膜炎,以及这些药物之间是否存在差异。我们回顾性地分析了2011年1月至2020年10月在PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane上发表的病例和病例系列,分析了数据,包括患者基本信息、所用药物、用药时长、发病时间、临床表现、诊断、治疗和葡萄膜炎的预后。我们重点关注免疫治疗和特定的靶向治疗引起的葡萄膜炎的差异。本研究共纳入55篇文章中报道的93例(43例男性,48例女性,2例性别不详)。平均年龄为59.6±13.5岁。80%的患者为双侧受累。免疫治疗60例(64.5%),特异性靶向治疗26例(27.9%),两组从治疗到发病的平均时间差异无统计学意义。抗癌药物引起的葡萄膜炎可累及从前部到后部的葡萄膜各个部分,表现为前房闪辉、前房细胞、视乳头炎、黄斑水肿、视网膜下积液、脉络膜积液。免疫治疗组以前葡萄膜炎(24例,40.0%)多见,特异性靶向治疗组以中间葡萄膜炎(8例,30.8%)多见。特异性靶向治疗组入院时平均LogMAR视力低于免疫治疗组,但差异无统计学意义。皮质类固醇治疗可有效控制抗癌药物引起的葡萄膜炎。但生存预后较差。在19例报告癌症预后的患者中,7例(36.8%)癌症未进展,8例(42.1%)出现进一步转移,4例(21.0%)死于癌症。总之,抗癌药物引起的葡萄膜炎累及双眼,表现为各种类型的葡萄膜炎。接受特定靶向治疗的患者更容易出现中间葡萄膜炎和低视力,而免疫治疗患者更容易出现前葡萄膜炎。皮质类固醇对抗癌药物引起的葡萄膜炎有效。