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BC PharmaCare 药物信息
• 疾病严重程度，通过重症肌无力日常生活活动 (MG-ADL)、重症肌无力定量 (QMG) 和重症肌无力综合 (MGC) 总分衡量 • 健康相关生活质量 (HRQoL) 和疲劳，通过修订的 15 部分重症肌无力生活质量 (MG-QoL 15r) 总分衡量 • 不良反应 • 严重的不良反应 • 患者因不良反应退出试验 • 特别值得关注的不良反应，例如感染和侵染
BC PharmaCare zilucoplan 药物信息表 (...
• 疾病严重程度，通过重症肌无力日常生活活动 (MG-ADL)、定量重症肌无力 (QMG) 和重症肌无力综合 (MGC) 总分衡量 • 日常生活活动能力改善，分别通过 QMG 和 MG-ADL 增加大于或等于 5 分和大于或等于 3 分来衡量 • 健康相关生活质量 (HRQoL) 和疲劳，通过修订的 15 部分重症肌无力生活质量 (MG-QoL 15r) 总分衡量 • 在第 12 周在没有救援治疗的情况下实现最低症状表现 (MSE) 和美国重症肌无力基金会的最低表现状态 • 不良反应 • 严重不良反应 • 患者因不良反应退出试验 • 特别值得关注的不良反应：感染，例如严重的脑膜炎球菌感染。
认知障碍和狼疮脑雾背后的故事
19 NPSLE manifestations Asceptic meningitis Cerebrovascular disease Demyelinating syndrome Headache Movement disorder Myelopathy Seizure disorders Acute confusional state Anxiety disorder Cognitive dysfunction Mood disorder Psychosis Acute inflammatory polyradiculoneuropathy Autonomic disorder Single/multiplex mononeuropathy Myasthenia gravis Cranial neuropathy Plexopathy多神经病
MDUK牛津神经肌肉中心年会
Using immunoassays to unravel the inflammatory neuropathies A/Prof Simon Rinaldi, Nuffield Dept of Clinical Neurosciences , University of Oxford Myasthenia gravis - changes in demographics, features and management over the last decades A/Prof Isabel Leite, Nuffield Dept of Clinical Neurosciences , University of Oxford Wrap-up and closing Dr Sithara Ramdas, Oxford University Hospitals
补体抑制剂 – Zilbrysq 事先授权政策
患者的美国重症肌无力基金会 (MGFA) 临床分类为 II 至 IV 级，重症肌无力-日常生活活动 (MG-ADL) 总评分≥6。MG-ADL 评估全身性重症肌无力对通常受此疾病影响的八种体征或症状的日常功能的影响。每种体征或症状均按 4 分量表进行评估；分数越高，损害越大。在基线时，每组中 85% 的患者接受了胆碱酯酶抑制剂治疗，63% 的患者接受了类固醇治疗，51% 的患者接受了非类固醇免疫抑制治疗，剂量稳定。患者随机接受 Zilbrysq 0.3 mg/kg 或安慰剂治疗。主要疗效终点是比较第 12 周时治疗组间 MG-ADL 总分相对于基线的变化。Zilbrysq 组的 MG- ADL 总分改善显著优于安慰剂组：分别为 -4.39 分 vs. -2.30 分（P < 0.001）。Zilbrysq 组的次要疗效终点也显著改善。指南 2016 年发布了重症肌无力管理的国际共识指南。3 指南建议将吡斯的明作为大多数重症肌无力患者的初始治疗。能够停用吡斯的明可能表明患者已达到治疗目标，并可能指导其他疗法的逐渐减少。所有重症肌无力患者，如果在充分试用吡斯的明后仍未达到治疗目标，都应使用皮质类固醇或免疫抑制剂治疗。用于治疗重症肌无力的非甾体免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢菌素、霉酚酸酯、甲氨蝶呤和他克莫司。通常需要维持一定的免疫抑制多年，有时甚至终身。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白可作为某些患者的短期治疗。这些指南的 2020 年更新为甲氨蝶呤、利妥昔单抗和依库珠单抗静脉输注（Soliris®，生物仿制药）提供了新的/附加建议。5 所有建议都应被视为对初始国际共识指南（2016 年）中建议的扩展或补充。对于无法耐受或对类固醇减量剂没有反应的全身性重症肌无力患者，口服甲氨蝶呤可被视为类固醇减量剂。对于抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性的重症肌无力患者，如果对初始免疫疗法反应不佳，应考虑使用利妥昔单抗作为早期治疗选择。对于严重、难治性、抗乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者，应考虑使用依库珠单抗。政策声明 建议事先授权 Zilbrysq 的处方福利覆盖范围。所有批准的有效期如下所述。如果批准以月为单位，则 1 个月等于 30 天。由于评估和诊断接受 Zilbrysq 治疗的患者需要专业技能，以及监测不良事件和长期疗效，因此批准需要
BC PharmaCare ravulizumab 药物信息表 (...
• 疾病严重程度，通过重症肌无力日常生活活动 (MG-ADL) 和定量重症肌无力 (QMG) 总分衡量 • 日常生活活动能力的改善，分别通过 QMG 和 MG-ADL 增加大于或等于 5 分和大于或等于 3 分来衡量 • 健康相关生活质量 (HRQoL) 和疲劳，通过修订的 15 组分重症肌无力生活质量 (MG-QoL 15r) 总分和神经系统生活质量 (Neuro-QoL) 疲劳评分衡量 • 不良反应，如腹泻、头痛和恶心 • 严重不良反应，包括背痛和感染，如严重的脑膜炎球菌感染 • 患者因不良反应或死亡退出试验
doi：https：//doi.org/10.24244/jni.v13i1.585 ISSN（print）：2088-9674 ISSN（在线）：2460-2302这是CC-by-Nc-by-nc-by li
脑脓肿是一种颅内腹脓肿，是一种威胁生命的紧急情况。肌动症重症是一种自身免疫性疾病，该疾病是由靶向神经肌肉结的突触后受体的抗体引起的。一名73岁的男性，在额心区域患有轴内肿瘤，发生了颅骨切开术以进行脓肿疏散。该患者在对地塞米松和吡啶斯汀甘氨酸的治疗下还具有高血压和肌无力的重症病史。用芬太尼，神经肌肉阻滞剂（NMBA）用rocuronium和头皮块进行麻醉诱导。用四列（TOF）监测患者的神经肌肉块深度。手术是在仰卧位进行的，手术持续时间为4.5小时。该患者被拔在手术室，在重症监护室中进行监测，并于第十九天出院。由于疾病状态，药物治疗，麻醉药物，尤其是神经肌肉阻塞剂和手术应激的相互作用，伴有肌无力的脑脓肿的老年患者的麻醉治疗变得复杂。患者有残留瘫痪的风险，并且对非骨化神经肌肉阻断药具有高度的敏感性，因此使用四列（TOF）（TOF）对安全脱台该患者非常有帮助。
医学药物临床标准
概述此文档解决了Rystiggo（Rozanolixizumab-Noli）的使用，该文档是一种与新生儿FC受体（FCRN）结合的人免疫球蛋白G4（IGG4）单克隆抗体的使用，导致循环IgG的减少导致。rystiggo被批准用于治疗抗乙酰胆碱受体（ACHR）或抗肌肉特异性酪氨酸激酶（MUSK）抗体阳性的成年患者的广义性肌无力。rystiggo皮下通过医疗保健专业人员的输液泵进行管理。广义性肌腱肌症（GMG）是一种自身免疫性神经肌肉疾病，其特征是运动无力弱，导致呼吸困难，吞咽困难，复发，构造障碍和ptosis。广义的肌腱肌瘤通常是由针对神经肌肉连接的IgG自身抗体介导的。Treatment strategies include symptomatic therapy (with anticholinesterase agents such as pyridostigmine), chronic immunotherapy with steroids or other immunosuppressive drugs (such as azathioprine, cyclosporine, or methotrexate), rapid immunotherapy (with plasmapheresis or IV immune globulin), and/or surgical treatment.soliris和ultomiris是免疫疗法，阻塞了由乙酰胆碱受体抗体在神经肌肉连接处触发的补体激活。Rystiggo (rozanolixizumab-noli), Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab), and Vyvgart Hytrulo (efgartigimod alfa and hyaluronidase- qvfc) reduce autoantibodies by binding to the neonatal Fc receptor (FcRn), but differ in product administration, frequency, and population.仅批准rystiggo用于麝香阳性的个体。美国肌无力的美国疗法基金会（MGFA）国际共识指南，在批准FCRN抑制剂批准之前发表，建议在对吡啶斯基氨酸竞争试验后未达到治疗目标的个体进行免疫抑制药物和/或皮质类固醇。Rystiggo的当前已发表的证据包括一阶段3，多中心，随机，安慰剂对照试验，其中包括具有非眼症状的个体，并且至少进行了一种GMG治疗（胆碱酯酶抑制剂，皮质类固醇或非固醇免疫抑制剂）。试验纳入标准需要美国肌无力的Gravis基金会（MGFA）临床分类II类对IVA疾病和日常生活的肌无力的重症肌无力（MG-ADL）评分至少为3或更高（非眼症状）。患有临床相关活性感染或最近的严重感染的个体被排除在外。包括患有ACHR或麝香阳性疾病的个体。试验的参与者用rystiggo 7 mg/kg或10 mg/kg或安慰剂治疗，或者每周皮下给药6周。主要终点是从基线到第43天的MG-ADL分数变化。次要终点包括Mg-ADL响应，基于固定的临床有意义的≥2点减少的有意义的改善。在试验中，两个剂量组均表明，与安慰剂相比，MG-ADL评分的统计学显着提高，两种治疗组的患者比例更大，是MG-ADL响应者（改善≥2点）。随后的治疗周期未在临床试验中进行，但包装插入物指出，随后的6周循环应根据临床评估进行管理，从上一个周期开始后不早63天。