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Gerstmann -Sträussler -Scheinker病，呈迟到...
摘要：背景：包括Gerstmann-Sträussler-Scheinker病（GSS）在内的遗传prion疾病是极为罕见的致命神经退行性疾病，通常与进行性共济失调和认知/神经精神上的症状有关。GSS通常是一种与认知能力下降有关的快速进行性小脑共济失调。较晚的病例很少见。客观目标：将新颖的GSS表型与其他六个病例进行比较，并从单个病例中提出病理发现。方法方法：七名GSS患者的病例系列，1例进行尸检。结果：案例1在71岁时出现了缓慢的步态困难，模仿了脊椎动物的共济失调，并在老年时具有平衡问题的家族史。基因组测序显示杂合C.392G> A（P.G131E）致病变体和A c.395a> g导致PRNP基因中的P.129 m/v多态性。概率分析表明P.G131E是一种新的致病变异。临床特征和该病例的成像与携带P.P102L突变的六个病例进行了比较。描述了案例的术后发现，并与GSS的prion病理一致。结论结论：我们描述了PRNP基因中具有新型P.G131E突变的GSS的患者，其中呈现出晚期发作的缓慢进行性表型，模仿脊髓脑脑（脊椎发子）的六个病例，并带有6例其他病例。
迈向精确神经病学
维也纳是奥地利的首都，以其历史性和惊人的建筑以及丰富的文化遗产和现代环境而闻名。神经病学是奥地利的一门学科，可以追溯到19世纪中期，并于1846年成立了其第一部神经科，以及1882年在维也纳的世界第一神经科学研究所。从那时起，奥地利一直处于神经系统进步的最前沿，并培养了许多历史悠久的研究人员，例如T。von Meynert，c。Wernicke，h。Obersteiner，o。Marburg，s。 弗洛伊德，j。 Wagner-Jauregg，r。 Barany，o。 loewi，e。 Sträussler，J。 v。 经济学，第2页。 Schilder和许多其他。 是丰富的文化，高度发达的基础设施和神经学历史的结合，这将使维也纳成为举办EAN第七届国会的理想城市。 由于与大流行有关的不明智之处，EAN试图在奥地利的背景下保持国会的设计，计划和魅力，因此无法实现这一目标。Marburg，s。弗洛伊德，j。Wagner-Jauregg，r。Barany，o。 loewi，e。 Sträussler，J。 v。 经济学，第2页。 Schilder和许多其他。 是丰富的文化，高度发达的基础设施和神经学历史的结合，这将使维也纳成为举办EAN第七届国会的理想城市。 由于与大流行有关的不明智之处，EAN试图在奥地利的背景下保持国会的设计，计划和魅力，因此无法实现这一目标。Barany，o。loewi，e。Sträussler，J。 v。 经济学，第2页。 Schilder和许多其他。 是丰富的文化，高度发达的基础设施和神经学历史的结合，这将使维也纳成为举办EAN第七届国会的理想城市。 由于与大流行有关的不明智之处，EAN试图在奥地利的背景下保持国会的设计，计划和魅力，因此无法实现这一目标。Sträussler，J。v。经济学，第2页。Schilder和许多其他。是丰富的文化，高度发达的基础设施和神经学历史的结合，这将使维也纳成为举办EAN第七届国会的理想城市。由于与大流行有关的不明智之处，EAN试图在奥地利的背景下保持国会的设计，计划和魅力，因此无法实现这一目标。
美国有害藻类第12届美国座谈会 美国有害藻类第12届美国座谈会
摘要：蓝细菌有害藻华（CHAB）对淡水和沿海生态系统，公共卫生和经济体有不利影响，尤其是在大湖地区。为了提供接近实时的原位氰毒素检测，我们测试了配备了第三代环境样品处理器（3G ESP）和表面等离子体共振（SPR）的系统，能够确定粒度相关的微囊蛋白浓度。3G ESP还可以保留过滤的样品，并将其存档在船上，以进行剥离后的OMICS分析。进行了几种修改，将3G ESP集成到USV中，包括设计新的搅拌器系统，以分解藻类菌落并改善样品收集。USV-3G ESP系统被称为Sharc（表面有害藻类研究生产工艺），能够在水深小于1 m的水深处进行采样，从而使该系统能够访问远距离自动驾驶水下车辆（LRAUV）远距离人体相互作用的区域。在2023年，我们在伊利湖西部的Sharc系统进行了10天测试。在部署期间，我们能够从OH和MI海岸沿浅沿海水中收集样品。，四个检测到的水平高于休闲限制（8μgl-1），而另外两个样品检测到了超过饮用水限制的微囊蛋白蛋白蛋白酶水平。此外，我们能够使用高光谱成像在任务过程中告知抽样位置。还将讨论2024年部署的数据。该项目说明了自主技术在HAB监测和管理工作中的变革潜力。发言人：本杰明·唐宁（Benjamin Downing），NOAA | Benjamin.Downing@noaa.gov发言人生物：本杰明是NOAA大湖环境研究实验室的观察工程师。他在生物学，水文学和大气科学领域从事观察专家的现场工作已有10多年。他在美国西南部和大湖区进行了研究。在Glerl，他是表面有害藻类研究生产工艺（Sharc）的负责人，该研究正在开发中，以推动对大湖区有害藻类开花的监测和研究。他在科罗拉多州南部的刘易斯堡（Fort Lewis）学习了生物学，专注于植物系统学，并在洛斯·劳雷尔斯（Los Laureles）的洛杉矶墨西哥洛杉矶峡谷（Los Laureles Canyon）的地貌学硕士研究中进行了硕士研究。CO-AUTHORS: Ben Downing, Steve Ruberg, Kyle Beadle, Andrea Vander Woude, Lauren Marshall, Greg Doucette, James Birch, Chris Scholin, Bill Ussler, Nadia Allaf, Scott, Jensen, Chris Preston, Kelly Godwin, Paul Den Uyl, Reagan Errera