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支原体肺炎诱导的11岁男孩的红斑多形：诊断和治疗挑战
支原体肺炎是一种细菌，可引起上呼吸道和非典型肺炎感染[1]。M.肺炎感染会影响皮肤，并可能导致多达25％的病例粘膜受累，可能导致多形性红斑（EM）和Stevens-Johnson综合征（SJS）/毒性表皮坏死分析（10）[2]。M.肺炎在40岁以下的人群中更为普遍。M.肺炎感染可能全年发生，但每三到七年就会发生一次社区爆发。肺炎支原体的临床表现包括温和的症状，例如发烧，咳嗽，喉咙痛，不适和头痛，而EM会出现皮肤上的靶标病变，通常伴有粘膜受累，例如口腔溃疡和结膜炎。大约30％的小儿病例发生了眼部受累。在大多数情况下，症状是轻度的，但在严重的情况下，肺炎支原体会引起严重的并发症：急性肺炎，脑炎，肾功能障碍和溶血性贫血，尤其是在老年人或免疫繁殖的人群中。传播是通过咳嗽或打喷嚏或直接与感染的鼻或喉咙放电的呼吸液滴发生的，或者可能通过受污染的物品间接发生。孵育期的范围为两到三周，大多数情况下轻度病例会自发地解决，但是如果它们变得严重，则会开处方抗生素治疗[1]。然而，5％至10％的肺炎开发症患者可能发育非典型肺炎[1]。然而，5％至10％的肺炎开发症患者可能发育非典型肺炎[1]。
jaypirca®（pirtobrutinib）平板电脑-AccessData.fda.gov
bruin在BRUIN试验中对Jaypirca的安全性进行了110例CLL/SLL患者的安全性，其中98％接受了至少两种先前的全身治疗方法，包括BTK抑制剂和BCL-2抑制剂[见临床研究（见临床研究（14.2）]]。试验需要血小板计数≥50x 10 9 /l，绝对中性粒细胞计数≥0.75x 10 9 /L，肝透射激酶≤2.2.5倍正常的上限（ULN），ECOG性能状态为0到2。< /div>。< /div>。该试验排除了淋巴瘤，明显的心血管疾病，重大出血，不受控制或有症状的心律不齐，QTC间隔延长或需要强大的CYP3A抑制剂或诱导剂或诱导型强P-GP抑制剂强的患者（CNS）受累的患者（CNS）受累。
在少年皮肌炎中用Janus激酶抑制剂治疗：文献综述
背景/目标：Janus激酶（JAK）抑制剂已越来越多地用于治疗少年皮肌炎（JDM）。本综述旨在全面分析有关JAK抑制剂在JDM患者中使用的先前研究。方法：我们对MEDLINE和SCOPUS数据库进行了彻底的综述，涵盖了从成立到2023年9月1日，以识别涉及JAK抑制剂治疗的JDM患者的文章。结果：我们的文献搜索产生了26篇文章，其中包括195例接受JAK抑制剂的JDM患者。患者的中位年龄为4.9（1-17）岁（f/m：1.2）。最常用的JAK抑制剂是Tofacitinib（57.4％），在用Tofacitinib治疗的患者中，有89.7％的人改善了。ruxolitinib的改善率是第二次最常用的JAK抑制剂（27.2％），为69.2％。对于Baricitib（15.4％），改善率为92.7％。 使用JAK抑制剂最普遍的指示是耐药/复发性皮肤受累（34.7％），其次是抗性/复发性肌肉受累（28.6％）。 72.1％的患者报告了不良事件；最常见的副作用是感染的增加（尤其是上呼吸道感染）。 结论：我们的发现表明，JAK抑制剂可能是一个很好的治疗选择，尤其是在具有可接受安全性的难治性JDM病例的管理中。 然而，进一步的对照研究对于确定在JDM治疗中最佳使用JAK抑制剂的较高证据至关重要。对于Baricitib（15.4％），改善率为92.7％。使用JAK抑制剂最普遍的指示是耐药/复发性皮肤受累（34.7％），其次是抗性/复发性肌肉受累（28.6％）。不良事件；最常见的副作用是感染的增加（尤其是上呼吸道感染）。结论：我们的发现表明，JAK抑制剂可能是一个很好的治疗选择，尤其是在具有可接受安全性的难治性JDM病例的管理中。然而，进一步的对照研究对于确定在JDM治疗中最佳使用JAK抑制剂的较高证据至关重要。
肿瘤学临床途径经典霍奇金淋巴瘤
e支持性护理考虑经验GCSF支持，如果年龄> 65岁，诊断的细胞质，骨髓受累；如果尚未使用，则应添加GCSF，如果在治疗期间发生感染或热中性粒细胞减少症；抗感染预防：建议使用VZV/HSV；推荐刺激性泻药和抗emetics；考虑疾病负担高，肾功能障碍，快速生长的淋巴瘤患者的肿瘤裂解综合征的住院监测和管理；根据需要使用别嘌醇，静脉液和拉斯伯酶；考虑因穿孔风险，考虑对肠道受累的患者的住院监测；考虑转诊以保护适当和有兴趣的患者的生育能力；化学疗法后建议对肺炎球菌和卷疫疫苗进行免疫接种；转介给注册营养师进行医学营养疗法
在前列腺癌中使用PARP抑制剂
结果：21例（75％）患者可检测到CtDNA突变。最常见的突变基因是Crebbb（54％，15/28），KMT2D（50％，14/28），STAT6（29％，8/28），Card11（18％，5/28）（18％，5/28），PCLO（14％，4/28），EP300（14％，4/28），11％，BCL2（11％，3/28） 3/28），突变频率> 10％。患有可检测的CTDNA突变的患者倾向于出现晚期Ann Arbor期（III-IV）（p = 0.009），高FLIPI风险（3-5）（p = 0.023）和严重的淋巴结受累（编号涉及区域≥5）（p = 0.02）。此外，我们发现，晚期Ann Arbor阶段，高危FLIPI，乳酸脱氢酶升高（LDH：0 - 248U/L）的患者中的平均VAF较高，晚期病理学级，骨髓受累（BMI）和淋巴结的参与。此外，KMT2D，EP300和STAT6突变与下PFS相关（P <0.05）。
OBM遗传学 材料的最新进展是否存在磁性单孔吗？ OBM遗传学成功的北挪威大鼠i-gonad ... 评估美国各地的点对点电力市场... OBM遗传学在... 存在下的体外电穿孔 性腺，一种小说的体内基因组编辑系统， OBM神经生物学新技术支持人们... 环境和工程研究的进步 评估道路灰尘上的重金属污染 OBM遗传学肌营养不良蛋白的临床和分子特征... 通过太阳能技术在城市周边地区的赋权：墨西哥中部的案例研究
10p的抽象部分缺失是一种罕见的疾病。这种疾病的共同特征包括智力障碍，发育延迟，畸形特征，甲状旁腺功能减退，耳聋和肾异常，但患者之间的表型可能会有所不同。我们报告了一个婴儿女孩，出现了全球发育延迟，唇裂，先天性外脱皮，喉乳突，心房间隔缺陷和感觉性听力损失的独特面部特征。46，xx，del（10p→ter）在G带分析中观察到。进行了染色体微阵列，以获取有关可能与临床表型，医疗问题和管理有关的缺失大小和基因受累的更多详细信息。缺失涉及10p15.3 – p12.31的区域，大约为19.528739 MB。缺失的大小可以确定表型的变异性，而微阵列对于更好地理解缺失大小和基因受累的必要条件是必要的。
着装综合症
伴有嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物皮疹 (DRESS) 是一种罕见、特异、危及生命的药物反应，临床表现多种多样，包括发热超过 38.5 ºC、瘙痒性斑丘疹或红斑性皮疹、血液学异常、淋巴结肿大和多器官受累。其发病率为 1/1000 至 1/10,000，估计死亡率高达 10%。迄今为止，据报道许多药物可导致 DRESS 综合征，但最常见的是抗惊厥药和磺胺类药物，尽管其发病机制尚不清楚。环氧化物羟化酶（可解毒芳香抗惊厥药的代谢物）的缺陷或不足、药物解毒不足导致可能引发免疫反应的反应性代谢物、某些 HLA 等位基因导致的易感性以及疱疹病毒的再激活，这些都表明在发病机制中发挥了作用。潜伏期从两周到六周不等。在 DRESS 综合征的临床过程中，可以看到血液、肝脏、肾脏、心脏、肺、神经、胃肠道和内分泌系统受累；以及噬血细胞综合征。DRESS 综合征的长期后遗症包括肝、肾和肾上腺功能衰竭；1 型和 2 型糖尿病、格雷夫斯病、自身免疫性溶血性贫血、狼疮、系统性硬化症和自身免疫性肠病。 DRESS 综合征的诊断很难确定，需要高度的初始临床怀疑和排除其他病因。治疗 DRESS 综合征最重要的步骤是早期诊断和及时停用致病药物。在器官受累的病例中，需要全身皮质类固醇治疗。在严重和类固醇耐药的病例中，可能需要使用更有效的免疫抑制剂或静脉注射免疫球蛋白治疗。
患有肾小球肾炎的 ANCA 相关性血管炎患者的当前治疗
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种以中小血管炎症为特征的疾病。其肾脏受累显著影响患者的生存和长期预后。AAV 相关性肾小球肾炎 (AAV-GN) 在显微镜多血管炎 (MPA) 和肉芽肿性多血管炎 (GPA) 中更常见。值得注意的是，进展为终末期肾病 (ESKD) 的病例数每年都在减少。然而，这仍然是 AAV 治疗中尚未解决的问题。因此，肾脏受累的早期诊断和治疗对于 AAV 预后至关重要。免疫抑制疗法使 AAV 成为一种复发/缓解性疾病。此外，多项临床试验已将糖皮质激素、环磷酰胺和免疫抑制剂的使用标准化，建立了治疗标准，随后开发了靶向疗法。本文依据欧洲风湿病学会联盟（EULAR）2022年AAV管理建议，总结AAV-GN的最新研究进展，旨在为诊治提供新的研究思路，造福医生和患者。
炎症条件 - Otezla事先授权政策
难治性/严重的胃肠道参与，神经系统受累和/或关节受累。•斑块牛皮癣：美国皮肤病学和国家牛皮癣医学委员会（2020年）的联合准则已出版，用于使用系统性的非生物学疗法来管理牛皮癣。8这些指南将Otezla列为中度至重度斑块牛皮癣患者的单一治疗选择。用于治疗成人中度至重度牛皮癣的治疗，Otezla具有与甲氨蝶呤相似的证据和推荐强度。此外，数据支持甲氨蝶呤与牛皮癣的其他全身性疗法相结合，4,8，而没有强有力的证据支持Otezla与其他全身疗法或光疗的结合使用。4小儿指南由美国皮肤病学和国家牛皮癣基金会（NPF）发布[2020]。这些指南列出了传统的系统疗法（例如甲氨蝶呤，环孢菌素，抗凝集素）和生物制剂作为治疗中度至重度斑块牛皮癣的选择。小儿患者的数据不足以为Otezla提出建议。
系统性硬化症间质性肺病：未满足的需求和潜在的解决方案
系统性硬化症 (SSc) 或硬皮病是一种罕见、复杂的系统性自身免疫性疾病，病因不明，其特点是发病率高、死亡率高，常由间质性肺病和肺动脉高压等心肺并发症引起。尽管在阐明 SSc 发病机制所涉及的途径方面取得了重大进展，并且临床试验中测试的治疗靶点数量也越来越多，但这种疾病仍然无法治愈，尽管几种拟议的治疗方法可能会限制特定器官的受累，从而减缓疾病的自然病程。最近研究的一个具体重点是解决 SSc 相关间质性肺病全球管理方面大量未满足的需求，包括其发病机制、早期诊断、患者风险分层、适当的治疗方案和治疗反应监测，以及进展的定义和进展和死亡的预测因素。根据临床特征和分子特征对患者进行更精细的分层，识别具有不同临床轨迹的亚群，并实施未来临床试验的结果测量，也可以改善治疗管理策略，有助于避免与肺部受累相关的不良后果。