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2024年11月21日亲爱的右综合症社区
本周早些时候，我们分享了一个在我们正在进行的RETT综合征的1/2阶段临床试验中接受3E15 VG剂量NGN-401基因治疗的女孩。可悲的是，她因罕见且威胁生命的高炎性综合征与全身暴露于高剂量的AAV基因疗法有关的并发症去世。整个神经团队都向她的家人和亲人致以最深切的哀悼，并希望他们在没有宝贵的孩子的情况下度过生活。虽然这对社区中的每个人来说都是沉闷的时刻，但Neurogene的使命是提出新的治疗方法来帮助Rett综合征影响的家庭，这是坚定不移的。
右心脏重塑末期肺动脉高压和治疗强度的影响
。cc-by-nd 4.0国际许可证可永久提供。是作者/资助者，他已授予Medrxiv的许可证，以显示预印本（未通过PEER REVIVE的认证）Preprint preprint the本版本的版权所有者于2025年2月18日发布。 https://doi.org/10.1101/2025.02.10.25322038 doi：medrxiv preprint
2024年11月13日，亲爱的右病人倡导领袖，...
•高剂量的TSHA-102通常耐受性良好。TSHA-102通常在前两个青少年/成年患者中，最多20周，在最高六个星期的第一批儿科患者中，在前两个青少年/成年患者中，没有严重的不良事件（SAE）或剂量限制性毒性（DLT）。对第三个高剂量的成人/青春期患者进行了给药，并招募了第二个高剂量儿科患者。•持续入学高剂量队列。独立数据监测委员会（IDMC）审查了来自两个高剂量的成人/青少年参与者的可用临床数据，以及第一个高剂量的儿科参与者，并批准了在高剂量水平的青少年/成人和儿科研究中招收的程序。•完成了阳性再生医学高级治疗（RMAT）B型会议。与食品药品监督管理局（FDA）一致，在该机构对可用数据的审查之后，关于TSHA-102的持续开发方法以及B部分试验设计，端点以及既定自然历史数据集的潜在使用。•提出的生物分布数据进一步支持鞘内递送的临床潜力。在2024年10月在欧洲欧洲基因和细胞疗法欧洲欧洲基因和细胞治疗学会的第31届年度大会上，介绍了评估AAV9基因治疗递送的五项非人类灵长类动物（NHP）研究的分析的数据。请在下面找到一些常见问题的答案列表。揭示青少年和成人（12岁以上）的目标是什么？
右美沙芬与安非他酮的组合...
主要重点是神经发生和神经塑性，这已被证明受谷氨酸GIC传播的影响。在2022年，食品和药物管理批准了Auvelity，它结合了Dextrometh Orphan，NMDA受体拮抗剂与Bupropion，一种去甲肾上腺素 - 多巴胺再摄影抑制剂。作为CYP2D6抑制剂，安非他酮延长了右美甲芬的半衰期。这种有益的相互作用允许右美甲肾上腺整日保持治疗浓度。临床研究表明，与其他药理治疗相比，它有效治疗成人重度抑郁症，副作用很少。结论。右美甲肾和安非他酮的结合是对抑郁症的有效治疗方法，几乎没有副作用和迅速的作用。
太阳能 - 帕萨萨尔右 - 再次rwth div>
混合太阳能发电厂有效地结合了太阳能发电厂的两个主要优势：浓缩太阳能（CSP），带有廉价的热存储系统和廉价的电力生产的光伏系统和光伏（PV）。在混合动力工厂中，两个系统都与热存储相结合，其中浸入加热器可以将PV能量转移到热能中。使用模型预测控制制定了实时存储策略，考虑到未来的能量关税和未来的天气状况。功率块的效率被认为是灯泡温度依赖性的二次函数。作为策略，优化问题被提出为线性程序。这些方法在现实的场景中进行测试，用于具有真实天气数据和不同关税的混合动力CSP-PV发电厂。此外，根据最佳策略，研究了CSP，PV和存储尺寸的最佳设计。与最新的（启发式）优化的状态相比，我们通过使用预测控制策略与最佳发电厂配置来获得14％。我们表明，存储策略不仅会影响可实现的植物产量，而且会影响子系统的大小。可以看出，植物构型受存储控制方案的极大影响。
应用于兽医医学的右美环胺的使用
将右美环胺的使用应用于兽医医学ISIS Cleopatra coelhochaves¹； Marilda OngheroTaffarel²; Heloísafantinibariquelo³; Guilherme Anzolin cavalheiro4β玛格拉玛丽大学研究生动物健康计划的研究生，巴西Umuarama-pr。（ISIS.CHAVES3@GMAIL.com）²玛格拉拉玛拉马州玛格拉马大学的老师 - 巴西PR。``umuaramaMaringá州立大学的兽医医学学生 - 巴西PR。4乌梅拉马玛林加州立大学兽医麻醉居民 - 巴西PR。收到：15/05/2024-批准：15/06/2024-发表于：30/06/2024 doi：10.18677/encibio_2024b20摘要α2肾上腺素能接收器已在1960年代后期的兽医医学中显着，这些药物在这些药物周围及其痛苦的效果效应，效果为促进效应，效应效果。这些药物是通过针对ALFA-2受体（α2）的特异性与Alpha-1受体（α1）（α1）的特异性分类的，Alpha-2受体选择性不佳的药物可通过与α1受体连接并因此改变所需的镇静作用，从而导致不必要的作用。关键字：右美托咪定，药效学，兽医。使用用于兽医医学的右美阵胺的使用摘要α2肾上腺素能受体激动剂在1960年代末期在兽医医学中获得的α2肾上腺素，这些药物仍用于促进镇静和镇痛作用。关键字：右美托咪定，药效学，兽医。近年来，人们一直在寻找具有更大的选择性，特异性和安全性的肾上腺素能α-2受体的激动剂，与这些药物相关的优势和不利影响，dexmedeetomidine（dex）在市场上表现出很高的出现在市场上，并且在兽医医学中的使用，并报告了其在兽医中的使用，并报告了其在兽医中的使用，并且在其质量上的使用以及其在其上的重要性，并具有其物质的重要性，并具有其物质的重要性。适用性。这些药物是根据其针对α-2（α2）接收器的α-1（α1）接收器的α-2（α2）接收器的分类；所需的镇静，交感神经和镇痛作用。近年来，在与造成的优势和不良影响的关系的选择性，特征性和安全性具有更大的选择性，特征性和安全性的alpha-2肾上腺素能接收器激动剂中进行了搜索。在这些药物中，右美托胺（DEX）在市场上表现出极大的突出，并在兽医医学中使用，报告了DEX在当前的兽医医学中的使用以及有关其药效学及其适用性的知识的重要性。
慢性机械循环支持中右心力衰竭的发病率和危险因素
抽象背景：右心力衰竭（LRHF）是长期左心室辅助装置（LVAD）支持的常见并发症。我们旨在确定LVAD植入后LRHF的危险因素。方法：在2006年至2019年之间接受原发性LVAD植入的患者以及围手术期生存期的患者被包括在本研究中（n = 261）。单变量COX比例危害分析用于评估临床协变量和LRHF的关联，并分层为设备类型。p <0.10的变量输入了多变量模型。在具有完整的回声局摄影或正确导管插入数据的一部分中，该多变量模型被扩展了。在患有和没有LRHF的患者中，比较了术后心肺运动测试数据。结果：中位数为12个月后患有LRHF的患者中有19个百分比，其中67％需要住院。A history of atrial fibrillation (AF) (HR: 2.06 [1.08–3.93], p = 0.029), a higher preoperative body mass index (BMI) (HR: 1.07 [1.01–1.13], p = 0.023), and intensive care unit (ICU) duration (HR: 1.03 [1.00–1.06], p = 0.025) were LHRF在多变量模型中的独立预测指标。在具有超声心动图数据的患者中发现了三尖瓣重新定性（TR）和LRHF（HR：1.91 [1.13–3.21]，p = 0.016）之间的显着关系。LRHF患者在术后6个月时表现出较低的最大工作量和峰值VO2。结论：AF，BMI和更长的ICU停留的历史可能有助于确定LRHF高风险的患者。TR的严重程度与一部分患者的LRHF显着相关
Boem和NOAA渔业北大西洋右鲸和海上风策略
这种共享的北大西洋右鲸和海上风策略（以下简称“战略”）确定了许多行动，以在三个目标下实现共同的愿景：（1）缓解和决策支持工具； （2）研究和监测； （3）协作，沟通和外展。这些目标和行动将允许Boem，NOAA和我们的合作伙伴（包括OSW行业）之间进行协调，有效的合作；收集和应用最佳的科学信息和数据以及见解，以告知未来决策，包括监视和缓解计划；并采取有效措施来降低风险，避免并最大程度地减少对NARW的影响。立即减轻的减轻努力包括在内，避免在可能发生NARW的重大影响，在施工过程中建立噪声限制的领域，并向开发人员提供指导，以进行强大的声音验证（对于某些活动），以确保OSW的预期影响不超过OSW的预期影响。
右心流出路支架促进法洛的四边形的肺动脉发育
背景：右心室外流动（RVOT）支架似乎被认为是一种有前途的治疗选择，并且可以替代近年来Fallot型病变的患者最初贴calliation pallocked Blalock-Taussig分流（MBTS）。这项研究试图评估RVOT支架对法洛（Tetaloge）四曲（TOF）患者的肺动脉（PA）生长的影响。方法：回顾性审查分析5例Fallot型先天性心脏病患者患有小肺动脉，他们在9年内接受了rvot置于RVOT支架的姑息治疗，并接受了9例修改后的Blalock-Taussig分流。通过心血管计算机断层扫描（CTA）测量差异左PA（LPA）和右PA（RPA）生长。结果：RVOT支架增加了60％的中位数（四分位数范围[IQR]：37％至79％）的动脉氧饱和度，至95％（87.5％至97.5％）（P = 0.028）。LPA直径z-分数从−2.843（ - 3.51 - 2.037）提高到-0.78（ - 2.3305 - 0.19）（p = 0.03）（p = 0.03），RPA直径z-得分从中间 - 2.843（ - 3.51 - 2.51 - 2.51 - 0.47）提高0.002），MC GOON比率从中位1（0.8 - 1.105）增加到1.32（1.25 - 1.98）（p = 0.017）。没有程序并发症，所有5例患者在RVOT支架组中进行了最终修复。结论：与MBT相比，RVOT支架似乎可以更好地促进肺动脉生长，改善动脉氧饱和度，并且由于高风险而被禁忌的TOF患者的TOF患者的手术并发症较小。In the mBTS group, the LPA diameter Z -score improved from − 1.494 ( − 2.242 – 0.6135) to − 0.396 ( − 1.488 – 1.228) ( p = 0.15), the RPA diameter Z -score improved from median − 1.328 ( − 2.036 – 0.838) to 0.088 ( − 0.486 - 1.223）（p = 0.007），并且有5例患者发生不同的并发症，没有达到最终手术修复的标准。
右美托咪啶是一种懒惰的药物，还是我们的麻醉师很懒惰？
这些作用的最终结果是产生类似自然睡眠的抑制觉醒状态；3 此外，右美托咪啶的抗伤害作用是通过激活脊髓背角突触的抑制性神经元网络介导的。4 右美托咪啶可能具有显著的心血管作用，包括血压的双相、剂量依赖性反应，最初是由于外周突触后 α-2b 肾上腺素受体的激活和血管收缩导致的暂时性高血压，随后是由于中枢 α-2a 肾上腺素受体刺激交感神经溶解和压力调节介导的副交感神经激活导致的血压和心率降低。值得注意的是，尽管最近的数据显示右美托咪啶可能诱发气道阻塞，但其对呼吸系统的影响很小。5右美托咪啶的另一个显著特点是其神经保护作用，特别是与围手术期神经认知障碍的发生率极低有关。