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针对 2 型炎症治疗大疱性...
大疱性类天疱疮 (BP) 是一种自身免疫性起泡性疾病，常发生于患有瘙痒和紧张性大疱的老年患者。虽然标准治疗包括类固醇、类固醇减量剂和抗炎疗法，但临床医生越来越多地使用非说明书的新型生物制剂治疗难治性病例。我们最近报道了一例使用 dupilumab 成功治疗 BP 的病例，dupilumab 是一种单克隆白细胞介素 4 受体 α (IL-4Rα) 抗体，可通过双重抑制 IL-4 和 IL-13 信号传导来调节 2 型炎症。在这里，我们讨论了 dupilumab 和某些其他生物制剂在治疗 BP 方面的报告疗效如何表明 2 型炎症是 BP 发病机制的重要驱动因素。此外，dupilumab 成功治疗其他瘙痒性皮肤病患者的报告强调了 2 型炎症（特别是通过 IL-4R 信号传导）在慢性瘙痒中的重要性。这些生物疗法的快速发展为炎症性皮肤病的研究和治疗提供了新的机遇。
大疱性类天疱疮的细胞因子环境
大疱性类天疱疮 (BP) 是最常见的自身免疫性大疱性疾病，其特征是严重瘙痒和皮肤起水疱。对胶原蛋白 XVII（也称为 BP180）的耐受性丧失是 BP 的主要致病事件，导致产生 IgG 自身抗体，这些抗体主要针对 BP180 的近膜细胞外非胶原蛋白 16 A (NC16A) 结构域。自身抗体与基底膜区结合后，会激活复杂的炎症网络；该炎症环路涉及补体级联和角质形成细胞、淋巴细胞、肥大细胞和粒细胞释放多种炎症细胞因子、趋化因子和蛋白酶。总的来说，这些事件破坏了真皮-表皮连接的完整性，导致表皮下起水疱。最近的进展已使人们发现了 BP 的新治疗靶点，其治疗主要基于长期使用局部和全身皮质类固醇。例如，针对 2 型 T 辅助细胞相关细胞因子（如白细胞介素 4 和白细胞介素 13）已在病例系列和研究中显示出有意义的临床疗效；由于这些细胞因子在 BP 的慢性维持期中发挥着重要作用，因此也尝试针对 IL-17 和 IL-23。在这篇综述文章中，我们讨论了表征 BP 炎症的复杂细胞因子环境，重点介绍了目前正在研究作为这种危及生命的疾病的现在和未来治疗靶点的分子。
干细胞治疗难治性癫痫
摘要：耐药性癫痫（DRE）约占癫痫病例的30％，其特征是无法用两种或多种抗癫痫药控制的癫痫发作。患病率估计为每1000人5至10例。传统治疗方法，例如手术切除和神经调节技术，在某些患者中有效，但适用性和不一致的结局。近年来，由于其可能修复神经网络，分泌神经营养因素并调节炎症的潜力，干细胞疗法已成为研究重点。动物模型研究表明，诱导多能干细胞（IPSC）和间质干细胞（MSC）的移植可以降低癫痫发作频率50-80％并改善认知功能。然而，干细胞疗法仍然面临挑战，包括选择细胞来源，移植后存活和功能整合以及长期安全。随着技术和跨学科合作的进步，Stem Cell Therapy有望成为DRE的重要治疗选择，为患者提供了新的希望。
新冠疫苗会使大疱性类天疱疮恶化吗？
甚至在 COVID-19 出现之前，就已经广泛报道了疫苗可能导致自身免疫性疾病的说法。随着全球抗 SARS-CoV-2 免疫运动的开展，接种疫苗后自身免疫性疾病发病或复发的说法开始增多。这种现象也未能逃脱皮肤病的困扰，例如自身免疫性大疱性疾病 (AIBD)。疫苗诱发的大疱性类天疱疮 (BP) 引起了特别的关注。然而，这种关联目前存在争议。值得注意的是，COVID-19 本身似乎与 BP 诱发无关，文献中仅报道了两例 (1,2)。迄今为止，文献中已报道了 51 例 COVID-19 疫苗接种后出现的大疱性类天疱疮 (BP) 病例，作为单例报告或小规模病例系列。然而，在报告的 51 例病例中，有 2 例患者同时接触了另一种已知的 BP 诱因，即格列汀治疗 (3,4)。此外，最近发表的一项大规模（超过 100 万人）队列研究发现，大疱性类天疱疮的从头发展与 mRNA COVID-19 疫苗接种之间没有关系 (5)。尽管如此，正如这些作者所说，他们的研究仅报告了新发大疱性类天疱疮的风险，并没有提供有关疫苗接种是否会加剧或导致病情恶化的见解。因此，根据现有文献，COVID-19 或抗 COVID-19 疫苗轻易诱发 BP 的可能性似乎很小。尽管如此，抗 COVID-19 疫苗可能与其他可能加剧疾病爆发的因素一起成为诱因。事实上，已有报道称 BP 患者在接种疫苗后缓解期间出现复发。迄今为止，已发表 6 例先前诊断为 BP 的患者病情发作病例（表 1）。在我们的临床实践中，我们仅观察到少数接种 COVID-19 疫苗后出现血压突然升高的病例。
大疱性表皮松解症诊断的基因组
关于 EB 的诊断和分类。 J Am Acad Dermatol. 2008；58：931---50。 6. Oliveira ZN、Périgo AM、Fukumori LM 和Aoki V. 遗传性大疱性表皮松解症的免疫学映射。胸罩皮肤科。 2010；85：856---61。 7. Has C, He Y.研究技术变得简单：大疱性表皮松解症的免疫荧光抗原图谱。 J Invest Dermatol。 2016；136：e65---71。 8. Takeichi T、Liu L、Fong K、Ozoemena L、McMillan JR、Salam A 等人。全外显子组测序提高了诊断性大疱性表皮松解症实验室的突变检测能力。 Br J 皮肤病学。 2015；172：94---100。 9. Tenedini E、Artuso L、Bernardis I、Artusi V、Percesepe A、De Rosa L 等。基于扩增子的下一代测序：大疱性表皮松解症分子诊断的有效方法。 Br J 皮肤病学。 2015；173：731---8。 10. Has C、Küsel J、Reimer A、Hoffmann J、Schauer F、Zimmer A 等。靶向二代测序在大疱性表皮松解症诊断中的地位。 Acta Derm Venereol。 2018；98：437---40。 11. Vahidnezhad H、Youssefian L、Saeidian AH、Touati A、Sotoudeh S、Abiri M 等人。多基因下一代测序面板可识别患有未知亚型大疱性表皮松解症的患者的致病变异：具有预后意义的亚分类。 J Invest Dermatol。 2017；137：2649---52。 12. Lucky AW、Dagaonkar N、Lammers K、Husami A、Kissell D 和 Zhang K. 一种用于诊断大疱性表皮松解症的综合下一代测序检测方法。小儿皮肤病学。 2018；35：188---97。 13. Mariath LM、Santin JT、Frantz JA、Doriqui MJR、Kiszewski AE、Schuler-Faccini L. 巴西大疱性表皮松解症的遗传基础概述：发现新的和复发的致病变异。临床遗传学。 2019；96：189---98。 14.Yiasemides E、Walton J、Marr P、Villanueva EV、Murrell DF。透射电子显微镜与免疫荧光成像在大疱性表皮松解症诊断中的对比研究。 Am J Dermatopathol。 2006；28：387---94。 15. Saunderson RB、Vekic DA、Mallitt K、Mahon C、Robertson SJ、Wargon O. 一项回顾性队列研究，评估与免疫荧光和
脓疱性银屑病：病理生理学和治疗方案的最新进展叙述
治疗方案。目前的治疗通常基于标准斑块性银屑病的现有疗法。然而，对于脓疱性银屑病，仍然需要具有高疗效、持续性和快速起效的治疗方法。最近对脓疱性银屑病发病机制的了解取得了进展，为潜在的治疗方法提供了见解。脓疱性银屑病的治疗通常取决于疾病的程度和严重程度，近年来，包括生物疗法在内的新药物的使用越来越多。目前，美国食品药品管理局和欧洲药品管理局已批准在美国（及其他国家）治疗中度至重度斑块状银屑病的生物疗法包括肿瘤坏死因子 α 抑制剂（阿达木单抗、赛妥珠单抗、依那西普、英夫利昔单抗）、白细胞介素 (IL)-17 抑制剂（brodalumab、ixekizumab、secukinumab）、IL-12/23 抑制剂（ustekinumab）和 IL-23 抑制剂（guselkumab、risankizumab、tildrakizumab）。最近，IL-36 通路的特定抑制剂已在 GPP 和 PPP 中得到评估，包括 IL-36 受体抑制剂 spesolimab，该药物已在 GPP 中显示出良好的效果。治疗脓疱性银屑病的新兴药物提供了快速有效治疗的可能性，而且毒性比现有疗法更低。进一步研究作用于 IL-36 通路的药物和其他靶向疗法有可能改变未来
抗抑性RT-qPCR预混液
储存和稳定性： 抗抑性 RT-qPCR 预混液采用干冰 / 蓝冰运输。到货后储存于 -20°C 下，以获得最佳稳定性。应避免反复 冻融循环。运输过程中解冻不影响产品性能。每次解冻后应混合 / 平衡溶液以避免分相。 有效期： 在外包装盒标签上的有效期内，在推荐条件下储存并正确处理时，试剂盒可保持完整活性。 安全预防措施： 处理试剂前请阅读并理解 SDS （安全数据表）。首次发货时提供 SDS 的纸质版文件，此后可应要求提 供。 质量控制： Meridian 遵守 ISO 13485 质量管理体系运行。抗抑性 RT-qPCR 预混液及其组分在活性、持续合成能 力、效率、热激活、灵敏度、无核酸酶污染和无核酸污染等方面均经过广泛测试 注： 仅供科研和 / 或进一步生产使用。
