XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System核上
使用MRI脑图的进行性核上麻痹综合征的分阶段
人类寿命的大脑图表，以在正常衰老和各种神经系统疾病中构建脑解剖结构的动态模型。他们提供了新的可能性来量化从临床前阶段到死亡的神经解剖学变化，那里没有longi tudinal MRI数据。在这项研究中，我们使用大脑图来对脑萎缩的进展进行进行性超核麻痹 - 瑞奇综合征。 我们组合了多个数据集（n = 8170个涵盖整个寿命的健康受试者的质量控制的MRI，以及从四个重复的tauopathy神经疗法的核定型起始（4Rttni）to to to to to to to to contrapice to to to contrapice to to to to to to to to n = 62 MRI的核酸内核（4rtni）的核能效率和健康的效率象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性的效率为麻痹 - 瑞典综合症大脑结构。 然后，我们在时间和空间中映射了健康和进行性核上麻痹 - 瑞典邦综合征图表之间的顺序差异。 我们发现了萎缩进展的六个主要阶段：（i）ven tral diencephalon（包括丘脑下核，底胺和红色核），（ii）Pallidum，（iii）脑干，纹状体，纹状体，纹状体和杏仁核，（IV）丘脑，（IV）thalamus，（v）thalamus，（v）lobe和（VI）。 随着时间的流逝，具有最严重萎缩的三个结构是丘脑，其次是钯和脑干。 这些结果与进步性上核瘫痪 - 里希尔森综合症的陶氏病进展的神经病理学分期相匹配，该病理应该在pallido-nigro-luysian系统中开始，并通过纹状体和杏仁核向Cerebral cortral cortex和Caudess和Caudsemton和Caudsemth the Pallido-Nigro-luysian系统开始传播。在这项研究中，我们使用大脑图来对脑萎缩的进展进行进行性超核麻痹 - 瑞奇综合征。我们组合了多个数据集（n = 8170个涵盖整个寿命的健康受试者的质量控制的MRI，以及从四个重复的tauopathy神经疗法的核定型起始（4Rttni）to to to to to to to to contrapice to to to contrapice to to to to to to to to n = 62 MRI的核酸内核（4rtni）的核能效率和健康的效率象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性象征性的效率为麻痹 - 瑞典综合症大脑结构。然后，我们在时间和空间中映射了健康和进行性核上麻痹 - 瑞典邦综合征图表之间的顺序差异。我们发现了萎缩进展的六个主要阶段：（i）ven tral diencephalon（包括丘脑下核，底胺和红色核），（ii）Pallidum，（iii）脑干，纹状体，纹状体，纹状体和杏仁核，（IV）丘脑，（IV）thalamus，（v）thalamus，（v）lobe和（VI）。随着时间的流逝，具有最严重萎缩的三个结构是丘脑，其次是钯和脑干。这些结果与进步性上核瘫痪 - 里希尔森综合症的陶氏病进展的神经病理学分期相匹配，该病理应该在pallido-nigro-luysian系统中开始，并通过纹状体和杏仁核向Cerebral cortral cortex和Caudess和Caudsemton和Caudsemth the Pallido-Nigro-luysian系统开始传播。这项研究支持在人类寿命中使用大脑图表来研究神经退行性疾病的进展，尤其是在没有特定的生物标志物的情况下，如PSP中。
进行性核上麻痹的情况
进行性核上麻痹（PSP）是非典型帕金森氏症的最常见的神经退行性形式，通常在40岁以后出现在成年后[1]。尽管近年来其患病率一直在上升（7：100,000），但它仍然是一种诊断不足的疾病[2]。它的特征是帕金森氏症，垂直上核麻痹，凝视异常，并且由于姿势不稳定而趋于下降，其次是基底神经节，脑干和小脑的退化。然而，除了这种经典形式外，PSP表现可能是异质的[1]，它在整个疾病的进展过程中都有不同，通常会使诊断变得困难。在早期阶段，由于缺乏特定的临床发现，将帕金森氏症与其他相关疾病区分开是具有挑战性的，而且通常需要三到四年才能诊断[2,3]。患者在轴向肌肉中可能具有对称的刚性或头肌动力学，尤其是在颈部和上胸部，除了认知功能障碍，额叶优势（语言和行为变化），早期吞咽困难和屈服障碍[1-6]。psp不可避免地会导致患者生活质量的下降，从疾病发作以来，中位生存时间在五到八年之间[7]。
神经退行性复合疾病中的多学科护理：进行现实生活中的进行性核上麻痹和晚期帕金森氏病的例子
a Clinical Investigation Center CIC1436, Department of Clinical Pharmacology and Neurosciences, Parkinson Expert Centre and NeuroToul Center of Excellence in Neurodegeneration (COEN) of Toulouse, INSERM, University of Toulouse 3, CHU of Toulouse, Toulouse, France b French Reference Center for Multiple System Atrophy, Neurology Department, Toulouse University Hospital, Toulouse, France c Department of Neuroscience “都灵大学的丽塔·李维尼·蒙塔尔奇尼（Rita Levi Montalcini”，通过Cherasco 15，10126，意大利都灵D s neurolologia 2u，Aou citt o della salute e delle e dellute e della e della e della e della e della e della e della e della s scienza，都灵，意大利E Parkinson E Parkinson中心（Cemand），医学，外科和牙科系“ Scuola Medica Salernitana”，萨尔诺斯大学，Baronissi，SA，84081，意大利G高级医学和外科科学系，坎帕尼亚大学，“ Luigi vanvitelli”，Luigi Vanvitelli大学，纳波利，纳波利，纳波利，纳波利，纳波利，艾尔·纳波利大学（DIB）意大利博洛尼亚I irccs iStituto delle scienze scienze di di di bologna，经阿尔图拉（Altura），3，40139，意大利博洛尼亚（Bolologna），意大利j神经病学系，圣塔基亚拉医院（Santa Chiara Hospital）意大利圣马蒂诺热那亚
全基因组测序分析揭示了与进行性核上麻痹相关的新敏感性基因座和结构变异
Hui Wang 1,2 * *，Shangy Rajput 8，4 Peter Paul Deyn 9.10，仅为6Yébenes16，Alberto Rabano-Gutierrez 17，Tina Meller 18，Wolfgang H Oertel 18，响应19，7 Maria Stamelou 20,21，Thomas Arzberger ，Franziska Hopfner 41，8 Pau Pastor 25:26， 31,32，欧文·罗斯32，道格拉斯10加拉斯科Silva 37，John F Gran 4，Alison M Goate 38，12 32＃，GünterHui Wang 1,2 * *，Shangy Rajput 8，4 Peter Paul Deyn 9.10，仅为6Yébenes16，Alberto Rabano-Gutierrez 17，Tina Meller 18，Wolfgang H Oertel 18，响应19，7 Maria Stamelou 20,21，Thomas Arzberger ，Franziska Hopfner 41，8 Pau Pastor 25:26， 31,32，欧文·罗斯32，道格拉斯10加拉斯科Silva 37，John F Gran 4，Alison M Goate 38，12 32＃，Günter
2025 SB 308参议员Sharief 35-00488-25 2025308__ ... CS/HB 115进行性核上核麻痹和其他... 法案分析和财政影响声明 委员会/小组委员会修正案第HB ... 当地资金倡议请求2025-2026财政年度 下划线的单词是加法。 HB515-00 Page 1 of 181 A ... 法案分析和财政影响声明 CS/HB 1105快速DNA赠款计划发起人
进行性核上性麻痹（PSP）是一种罕见的神经退行性疾病，可以严重抑制个人的平衡和步行，言语和吞咽，眼动，视力，情绪和行为，情绪和行为以及认知能力的能力。无法治愈PSP，治疗仅限于管理体征和症状。PSP不是致命的，但是PSP的并发症通常会导致死亡，通常是由于肺炎或严重降低而导致的。PSP随着时间的流逝而恶化，因此优选早期诊断，它具有许多症状，并且通常被误诊为其他神经发生疾病，包括帕金森氏病和阿尔茨海默氏病。该法案创建了Justo R. Cortes渐进性上核瘫痪法案，要求州外科医生建立渐进性的核上麻痹和其他神经发生性疾病政策工作组。通过识别PSP发病率和其他数据，识别PSP的护理标准，以及开发风险监视系统和各种政策建议以及其他任务以及其他任务。该法案要求工作组由被诊断出患有PSP和其他神经疾病疾病，倡导者以及其他有关方面的患者的患者，家庭成员或看护人组成。该法案要求众议院议长和参议院总统任命两个成员。该法案授权通过电话会议或其他电子方式举行的工作组会议。该法案对州或地方政府没有财政影响。该法案的生效日期为2024年7月1日。此外，该法案要求州外科医生任命工作组主席，并授权主席创建小组委员会，以协助研究，安排演讲者的重要主题以及起草工作组报告和政策建议。最后，该法案要求卫生部提交一份年度报告和最终报告，并向州长，参议院总统和众议院议长提交，并于2026年1月4日之前提交众议院议长和众议院议长。
罗西进行性核上性麻痹中心
摘要：目的：描述加拿大罗西 PSP 中心进行性核上性麻痹 (PSP) 和皮层基底节综合征 (CBS) 临床研究项目的发展和初步经验，分享所采用的数据采集工具，并报告初步结果。方法：每 6 个月使用标准化表格收集大量人口统计和纵向临床信息。收集生物流体用于生物库和基因分析，许多患者参与了神经影像学研究方案。脑捐赠是该计划的重要组成部分，已经建立了标准化的处理方案，包括对接受医疗协助死亡的患者从死亡到尸检的时间非常短。结果：2019 年 10 月至 2021 年 12 月期间，共筛查了 132 名患者，91 名符合 PSP 标准，19 名符合 CBS 标准；年龄 71 岁；41% 为女性；病程 5 年，发病年龄 66 岁。发病时最常见的症状是姿势不稳和跌倒（45%）、认知行为改变（22%）和帕金森病（9%）。主要的临床表型是理查森综合征（82%）。左旋多巴和金刚烷胺可产生部分和短期益处。结论：Rossy PSP 中心的成立是为了推动 PSP 和相关 tauopathies 的临床和基础研究。所收集临床数据的范围允许对患者进行深入的表型分析，并为未来的临床和基础研究做好准备。初步结果显示，我们的队列中表型、人口统计学特征和对对症治疗的反应的分布符合预期。纵向数据将为 PSP 的早期诊断和管理提供见解。未来的步骤包括在早期阶段招募患者、开发生物标志物以及快速跟踪特征明确的患者进入临床试验。
脑部MRI进行性核上麻痹，有理查森综合征和变体表型
1德国汉诺威医学院的神经放射学系2瑞士癫痫诊所，瑞士苏黎世Klinik lengg，瑞士苏黎世3号，瑞士3号放射科，慕尼黑大学医院，LMU MUNICH，MUNICH，MUNICH，MUNICH，MUNICH，德国，德国4. 4号，汉诺威医学院，汉诺威医学院，汉诺威医学院5号。汉堡-Eppendorf，汉堡，德国6号神经病学系，大学医院，LMU慕尼黑，慕尼黑，德国7德国神经退行性疾病中心（DZNE），德国慕尼黑，慕尼黑8慕尼黑8慕尼黑8慕尼黑群集团系统神经病学（Synergy），Synergy（Synergy），慕尼黑市，9慕尼黑，慕尼黑，慕尼黑，慕尼黑，9米尼，慕尼黑，9米尼，大学医学中心，汉巴尼，汉巴尔，汉巴尔 - 神经病学，医学和外科科学系，大学“ Magna Graecia”，Catanzaro的大学，意大利Catanzaro，11号核医学系11，汉诺威医学院，汉诺威，德国汉诺威12号核医学系，穆尼奇大学医院，LMU MUNICH，LMU MUNICH，MUNICH，德国，德国13号核医学，核医院，莱比锡，莱比齐格，莱皮齐格，莱皮齐格，德国，
进行性核上性麻痹和皮层基底节综合征患者的网络连接和生存结构相关性
图 5 识别预测结果的跨诊断成分。我们使用 Cox 模型的偏最小二乘回归来找到一个成分 (a)，该成分最大化了连接和审查死亡时间之间的协方差。连接代表 PLSR 权重，因此对于得分较高的受试者，红色表示连接较强，蓝色表示连接较弱。PSP 患者和 CBS 患者 (c) 之间的此成分没有差异。使用五倍交叉验证并使用一致性分析和综合曲线下面积评估结果，我们发现连接提供了患者人口统计信息和住院运动之外的额外信息，但结合结构、临床和基线指标可提供最佳预测准确性 (de)。（DMN，默认模式网络；DAN，背侧注意网络；FPN，额顶网络；SM，感觉运动；TN，丘脑网络；VAN，腹侧注意网络）。