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知识传递的功能性脑网络分析，而...
作为一种复杂的认知活动，知识转移主要与认知过程相关，例如在工程解决问题的同时，人类大脑中的工作记忆，行为控制和决策。至关重要的是要解释功能性脑网络的改变以及如何表达它，这导致知识转移的认知结构的改变。但是，在现有研究中很少考虑知识转移的神经生理机制。因此，这项研究提出了功能连通性（FC），以描述和评估在工程问题解决问题时动态的知识转移网络。在这项研究中，我们采用了文献中报道的修改后的威斯康星州卡片分类测试（M-WCST）。使用功能性近红外光谱（FNIRS）连续记录前额叶皮层的神经激活。具体而言，我们讨论了先前的认知水平，知识传递距离以及影响小波振幅和小波相一致性的传递性能。配对的t检验结果表明，先前的认知水平和转移距离显着影响FC。皮尔逊相关系数表明，小波振幅和相干性都与前额叶皮质的认知功能显着相关。因此，大脑FC是评估知识传递中认知结构改变的可用方法。我们还讨论了为什么背外侧前额叶皮层（DLPFC）和枕叶面（OFA）与M-WCST实验中其他大脑区域区分开来。作为神经管理方面的探索性研究，这些发现可能会在工程解决问题的同时提供有关知识转移功能性知识转移网络的神经生理学证据。
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抽象背景/目标Stargardt疾病是视网膜的一种罕见，遗传性的，退化性的疾病，是遗传性黄斑营养不良的最常见类型。目前，对该疾病尚无批准的治疗方法。本研究的目的是表征emixustat的药效学，这是一种针对视网膜色素上皮 - 特异性65 kDa蛋白（RPE65）的口服的小分子，是继发于星际疾病的黄斑萎缩的受试者。方法，继发于星巴特疾病的23名患有黄斑萎缩的受试者被随机分为每天三剂elixustat（2.5 mg，5 mg或10 mg）中的一种，并治疗了1个月。主要结果是抑制了光漂白后电视图上的杆B波恢复速率，这是RPE65抑制的间接度量。接受10 mg emixustat的结果受试者显示出对杆B波振幅恢复率几乎完全抑制（平均= 91.86％，中位数= 96.69％），而接受5 mg的人则表现出适度的抑制（平均= 52.2％，中位数= 68.0％）。对于接受2.5 mg emixustat的受试者（平均值= -3.31％，中位数= -12.23％）没有观察到影响。不良事件概况与其他患者人群的先前研究一致，主要由可能与RPE65抑制有关的眼部不良事件组成。结论这项研究表明，在photoplaching后，剂量依赖性抑制了杆B波振幅恢复，证实了Emixustat在Stargardt疾病患者中的生物学活性。这些发现的24个月3阶段试验（SEASTAR研究）的知情剂量选择，该试验现在将Emixustat与安慰剂进行比较，以治疗与Stargardt疾病相关的黄斑萎缩。
非商业用途
动脉开关操作（ASO）已成为大动脉D-转置的患者的标准手术治疗。ASO显着提高了存活率，但一部分患者会形成独特的解剖异常，称为哥特式主动脉弓（GAA）。了解该人群中的心脏力学至关重要，因为改变的力学可能对心脏功能和运动能力产生深远的影响。GAA与心室功能，血液动力学和运动能力的变化有关。研究表明，GAA与升主动脉升高性降低之间的相关性，主动脉弓的收缩波振幅丧失以及心血管不良结果。各种成像技术，包括超声心动图，心脏磁共振成像和心脏计算机断层扫描，在评估心脏力学和评估GAA异常方面起着至关重要的作用。尽管取得了重大进步，但关于GAA异常的预后含义和潜在机制的知识差距仍然存在。本综述旨在探讨GAA异常对心脏力学的影响及其对ASO后年轻患者临床结果的影响。成像技术的进步（例如计算建模）提供了有希望的途径，以增强我们对心脏力学的理解并改善临床管理。
遗传和分子诊断 - 下一代测序，遗传面板和生物标志物测试
诺普（2023）发表了一项前瞻性，多中心的单组研究，以评估双室无铅无铅的起搏器系统的安全性和性能。[4]具有双室起搏的常规指示患者有资格参加。主要的安全终点是在90天内免于并发症（即设备或程序相关的严重不良事件）的自由。第一个主要性能终点是三个月时足够的心房捕获阈值和感测幅度的组合。第二个主要性能终点在患者坐着的三个月时至少为70％的房室同步。在招收的患者中（n = 300），190（63.3％）具有鼻窦节点功能障碍，100（33.3％）具有室内室阻滞，作为主要的起搏指示。在295名患者（98.3％）中植入了植入程序成功（即，植入了两个功能性无铅的起搏器并已建立了植入物与种植体的交流）。29例患者发生了总共35例设备或程序有关的严重不良事件。在271例患者中满足了主要的安全终点（90.3％； 95％置信区间[CI]，87.0至93.7），超过了78％的性能目标（p <0.001）。在90.2％的患者（95％CI，86.8至93.6）中达到了第一个主要终端终点，超过了82.5％的性能目标（p <0.001）。平均（±SD）心房捕获阈值为0.82±0.70 V，平均P波振幅为3.58±1.88 mV。在21名患者（7％）中，P波幅度小于1.0 mV，无需设备修订以使感应不足。）。在97.3％的患者（95％CI，95.4至99.3）中达到了至少70％的心室同步，这超过了83％的性能目标（p <0.001）。这项研究是（由Abbott Medical资助； Aveir Dr I2i Clinicaltrials.gov编号，NCT05252702。