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瓦尔登斯特伦氏病指南
- 血细胞计数、分类血细胞计数 - 血型、抗体筛查测试 - 电解质（钠、钾、钙）、肌酐（包括计算的 GFR）、尿素、尿酸、LDH、GPT、GOT、铁状态（铁蛋白、转铁蛋白饱和度）、糖化血红蛋白 - proBNP 或 BNP、肌钙蛋白 T 或 I - 25-羟基胆钙化醇（检测维生素 D 缺乏症） - 肾功能不全或高钙血症时：1,25-二羟基胆钙化醇（维生素 D 代谢） - 总蛋白和白蛋白、免疫球蛋白定量（IgG、IgA、IgM）、β2-微球蛋白 - 血清蛋白电泳（SPEP）和 M 蛋白定量、免疫固定 - 游离 κ 和 λ 轻链、轻链比率 - 冷球蛋白 - 冷凝集素 - 疫苗接种状况、HIV 和肝炎血清学 - 维生素 B12、叶酸、促红细胞生成素（肾功能不全的情况下） - 通过 FACS 分析进行表面标志物检测（仅适用于白血病病程） - 出血倾向的情况下：vWF Ag 和活性 + 因子 VIII 测定（继发性 VW 综合征？）
新型 BCL2 抑制剂 Sonrotoclax (BGB-11417) 治疗复发/难治性瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的 1 期研究的安全性和有效性结果
1 西班牙马德里 Gregorio Marañón 大学医院； 2 澳大利亚西澳大利亚州内德兰兹市查尔斯盖尔德纳爵士医院； 3 西澳大利亚大学医学院，澳大利亚华盛顿州克劳利； 4 线性临床研究，西澳大利亚州内德兰兹，澳大利亚； 5 澳大利亚维多利亚州墨尔本阿尔弗雷德医院和莫纳什大学； 6 美国华盛顿州西雅图弗雷德哈钦森癌症中心； 7 华盛顿大学，美国华盛顿州西雅图； 8 Te Whatu Ora，新西兰卫生部，怀特玛塔，奥克兰，新西兰； 9 美国内布拉斯加大学医学中心，内布拉斯加州奥马哈； 10 意大利米兰生命健康大学和 IRCCS 圣拉斐尔医院； 11 百济神州（上海）有限公司，上海，中国； 12 BeiGene USA, Inc，美国加利福尼亚州圣马特奥； 13 奥克兰市医院，格拉夫顿，奥克兰，新西兰
淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL) 和瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症 (VM)
主动监测 患有 LPL 或 WM 的人通常多年都不需要治疗。当症状出现时，应开始进行主动治疗。有几种治疗方案可用于预防或控制症状并改善生活质量。LPL 或 WM 没有标准治疗方法。主动监测（观察和等待）会延迟治疗，直到疾病有可能恶化。这种治疗通常用于 LPL 和 WM 等生长缓慢的疾病。
B 细胞非霍奇金淋巴瘤耐药性的决定因素：淋巴浆细胞淋巴瘤/瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症病例
淋巴浆细胞性淋巴瘤 (LPL) 是一种罕见的 B 细胞衍生非霍奇金淋巴瘤亚型，其特征是转化的克隆淋巴浆细胞和浆细胞异常生长。这种肿瘤几乎总是表现出分泌大量 M 类单克隆免疫球蛋白 (Ig)（瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，WM）的能力。WM/LPL 的临床表现范围从无症状状态到淋巴瘤型疾病，或可能以 IgM 副蛋白相关症状为主。尽管过去几年在 LPL/WM 治疗方面取得了重大进展，但这种淋巴瘤仍然几乎无法治愈，并且表现出对治疗产生耐药性的倾向。患有进展性疾病的患者通常难以进行临床治疗，人们迫切希望找到新的有效治疗方法。在这篇综述中，我们将描述 LPL/WM 的基本临床和病理生物学特征。我们还将分析关于该疾病耐药机制的当前知识的一些关键方面，重点关注传统药物、单克隆抗体和新型药物，主要是布鲁顿酪氨酸激酶 (BTK) 抑制剂。我们将强调分子病变作为反应预测因子或作为治疗耐药性发展的警告的意义。