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范可尼贫血和 DNA 修复障碍
范可尼贫血 (FA) 1 的特征是身体异常（身材和骨骼肢体畸形）、骨髓衰竭和恶性肿瘤风险增加。FA 与许多基因有关，其中大多数以常染色体隐性遗传。FA 还可以以常染色体显性或 X 连锁方式遗传。共济失调毛细血管扩张症 (AT) 1 的特征是进行性小脑共济失调、毛细血管扩张、免疫缺陷和恶性肿瘤风险增加。AT 以常染色体隐性方式遗传，由 ATM 中的致病变异引起。布卢姆综合征 1 的特征是严重的产前和产后生长迟缓、阳光敏感的面部红斑和多种癌症易感性。布卢姆综合征以常染色体隐性方式遗传，由 BLM 中的致病变异引起。奈梅亨断裂综合征 (NBS) 1 的特征是小头畸形、身材矮小、免疫缺陷和易患癌症。NBS 以常染色体隐性方式遗传，是由 NBN 中的致病变异引起的。RECQL4 相关疾病 1 包括 Rothmund-Thomson 综合征、Baller-Gerold 综合征和 RAPADILINO 综合征。这些综合征均包括放射线缺陷、骨骼异常、生长缓慢/身材矮小和恶性肿瘤风险增加。它们以常染色体隐性方式遗传，是由 RECQL4 中的致病变异引起的。检测指征符合以下标准的患者有资格接受检测：
基因治疗在范可尼贫血中的作用
作者 Rio 等人 Kelly 等人 Adair 等人 出版年份 2019 2007 2016 出版期刊 自然医学 分子基因治疗 血液 。 会议：第 58 届美国血液学会年会，ASH 2016 研究设计 临床试验 临床试验 临床试验 全文可用 是 是 否（摘要） 样本量 4 3 2 平均年龄（岁） 5.85 ± 1.6 13.7 ± 1.6 16.0 ± 8.5 冷冻保存 细胞动员 是（2 名患者） 是（全部；G-CSF 和普乐沙福）
范可尼贫血核心复合物促进 CtIP-...
在修复链间交联 (ICL) 期间，会产生 DNA 双链断裂 (DSB)。范康尼贫血症 (FA) 核心复合物被募集到 ICL，通过同源重组 (HR) 促进该 DSB 的高精度修复。然而，FA 核心复合物是否也促进 ICL 独立 DSB（例如由电离辐射或核酸酶诱导的 DSB）的 HR 仍存在争议。在这里，我们在基于 CRISPR/Cas9 的筛选中将 FA 核心复合物成员 FANCL 和 Ube2T 鉴定为 HR 促进因子。使用同源细胞系模型，我们进一步证明了 FANCL 和 Ube2T 及其泛素化底物 FANCD2 的 HR 促进功能。我们表明 FANCL 和 Ube2T 以 FANCM 依赖的方式定位在 DSB 上，并且是 FANCD2 在 DSB 上积累所必需的。从机制上讲，我们证明 FANCL 泛素连接酶活性是 CtIP 在 DSB 上积累所必需的，从而促进末端切除和 Rad51 加载。总之，这些数据表明 FA 核心复合物和 FANCD2 在促进 ICL 和 DSB 修复方面具有双重基因组维护功能。
索乐匹尼布(Syk) ITP治疗领域新希望
SYHX1901 JAK/Syk 抑制剂 石药集团 斑块状银屑病 ; 白癜风 / II 期 类风湿性关节炎 ; 系统性红斑狼疮 / I 期 TOP1288 p38 MAPK/Src/Syk 抑制剂 TopiVert 溃疡性结肠炎 II 期 / cevidoplenib Syk 抑制剂 Genosco 免疫性血小板减少症 ; 类风湿性关节炎 II 期 / lanraplenib Syk 抑制剂 吉利德 干燥综合征 ; 狼疮性肾炎 ; 急性髓系白血病 II 期 / mivavotinib Syk/Flt3 抑制剂 Calithera Biosciences 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 II 期 /
劳埃德·范宁
1995 年文书工作减少法案 (PRA) 声明：PRA（44 USC 3501 等）要求我们通知您，BOEM 收集这些信息是为了追究担保人对委托人（承租人或运营商）的义务和责任的责任。回复是强制性的。不收集任何专有信息。除非显示当前有效的 0MB 控制编号，否则机构不得进行或赞助信息收集，个人也无需回复。估计此表格的公共报告负担平均为每份回复 15 分钟，包括查看说明、收集和维护数据以及填写和查看表格的时间。有关负担估计或此表格任何其他方面的意见应直接发送给海洋能源管理局信息收集许可官，地址：45600 Woodland Road, Sterling, VA 20 I 66。
光荣的埃里克·范宁
制作战争的生产线”众议院武装部服务委员会，2025年2月26日，星期三，美国东部时间席罗杰斯（Rogers），排名史密斯（Smith）和委员会成员，感谢您有机会在今天之前作证。我的名字叫埃里克·范宁（Eric Fanning），我是航空工业协会（AIA）的主席兼首席执行官。已有100多年的历史，AIA倡导了美国的航空航天和国防（A＆D）公司以及超过200万的男女，这些男女是我们行业的骨干。AIA是两党的召集人，使人们聚集在一起，在有效的联邦投资和战略政策框架等重要主题上达成共识，这些框架将释放21世纪及以后的国防工业基地（DIB）的全部潜力。我们今天是谁，AIA代表了近300家美国A＆D公司，从家庭经营的企业到跨国公司，在供应链上运营。我们的会员资格包括飞机和发动机制造商以及设计和建造尖端军事和双重用途技术的公司。我们的成员在全球技术领导力中享有世界一流的劳动力，其想象力和创造力是无与伦比的。每天早晨，由共享航空航天和国防工业雇用的超过200万美国人都要牢记一个任务：增加战士的致命性，生存能力和胜利的机会。这是我们的主要驱动力，并提供了我们伟大国家的辩护和繁荣。该行业支持约占美国就业总基础的1.4％的工作。超过58.7％的就业来自共享的A＆D供应链，该供应链是由数千个位于所有50个州的中小型企业组成的广泛供应商网络。重要的是，由于我们工作的性质，我们行业的平均工资比全国平均水平的平均水平高出50％，为数百万美国人提供了高薪的工作，并加强了美国经济。尽管通货膨胀压力，该行业的劳动力在2023年产生了9550亿美元的销售额，比上一年增长了7.1％。这些经济贡献对美国经济产生了巨大的影响 - 贡献了1.6％的美国2023年的国内生产总值（GDP）。美国的A＆D劳动力和更大的工业基础是我们战士和我们国家的关键战略优势，但两种资产的作用和组成通常被误解了。自苏联崩溃后的“和平红利”时代以来，Dib并不是单一的，并且规模和范围已经改变。今天，这是一个多样化的生态系统，拥有各种规模的公司，每个公司都有自己的作用，可以发挥我们的国家安全。虽然小公司可以通过尺寸和速度决策的能力来成为创新孵化器，但总承包商带来了可扩展性，高级能力和现金流以及大型人才库
伯纳德·范·赫克
Microsoft Quantum的研究（2017-2021）。在我与Microsoft Quantum任职期间，我的工作继续进行，该量子从美国圣塔芭芭拉（Santa Barbara）的Station Q开始，并在哥本哈根量子设备中心进行了长时间的访问后继续在荷兰代尔夫特（Delft）。在这段时间里，我一直在大量参与通过促进数据驱动的运输测量方法来系统化对Mapoanas的搜索的努力，并且我一直在推动对具有基于半导体的Josephson连接的CQED设备的研究。作为我的研究职责的一部分，我每天都在Microsoft的量子计算计划的实验部分进行合作，这既有助于实验的概念设计和数据解释，又在某些情况下是实验测量本身。在2020 - 2021年，我监督了一支由两名模拟工程师组成的团队，以实现混合设备的内部现实模拟，以及三名在混合超导量子方面进行实验的博士学位学生。