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World File Search System血管性
引用Srinivasan C，Ritchie B和Adatia A（2024）在遗传性血管性水肿中由于C1抑制剂的发挥作用：第一个现实世界证据
遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的遗传疾病，会导致发作性皮肤和粘膜下肿胀，主要影响四肢，面部，胃肠道和上呼吸道（1）。HAE的最常见形式是由于血浆Kallikrein（PK）的主要抑制剂（PK）的主要抑制剂以及接触激活途径中血浆Kallikrein（PK）的主要抑制剂和激活的凝结因子XII所致。pk从高分子量激素（HMWK）中裂解血管活性肽的心动激肽，因此其阴性调节剂的丧失会导致头肌激素过度肿胀，后来受影响的患者肿胀（2）。长期预防（LTP）预防血管性水肿发作是当前HAE管理的基石。随着现代高效的LTP疗法的出现，治疗的目的已成为完全控制的疾病控制和患者生活的正常化（3）。 2019年国际/加拿大HAE指南建议将静脉或皮下等离子体衍生的C1抑制剂（PD-C1）或靶向PK的LANADelumab作为第一个LTP LTP代理（4）。 berotralstat是一种使用结构引导设计开发的合成小分子以抑制PK（5）。 这是一种口服的可生物利用药物，与PK丝氨酸蛋白酶结构域的活性位点结合，从而防止HMWK裂解。 在2021年，第3阶段的APEX-2研究表明，BerotralStat将血管性水肿发作的平均频率降低了44％，其中一半的患者接受了150 mg剂量的攻击频率降低了约70％（6）。 Berotralstat在2022年获得了加拿大监管批准。随着现代高效的LTP疗法的出现，治疗的目的已成为完全控制的疾病控制和患者生活的正常化（3）。2019年国际/加拿大HAE指南建议将静脉或皮下等离子体衍生的C1抑制剂（PD-C1）或靶向PK的LANADelumab作为第一个LTP LTP代理（4）。berotralstat是一种使用结构引导设计开发的合成小分子以抑制PK（5）。这是一种口服的可生物利用药物，与PK丝氨酸蛋白酶结构域的活性位点结合，从而防止HMWK裂解。在2021年，第3阶段的APEX-2研究表明，BerotralStat将血管性水肿发作的平均频率降低了44％，其中一半的患者接受了150 mg剂量的攻击频率降低了约70％（6）。Berotralstat在2022年获得了加拿大监管批准。最常见的治疗急性不良事件是胃肠道（GI）的副作用，例如腹痛，腹泻和腹泻。在此，我们描述了加拿大berotralstat使用的第一个现实研究。
遗传性血管性水肿
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全原因和血管性痴呆的全基因组范围的荟萃分析
图2 VAD GWAS的曼哈顿图。除了APOE区域的变体外，我们还确定了与VAD相关的五个新的遗传基因座。蓝色和红线分别对应于5e-7和5e-8的P值，分别针对全基因组暗示性和显着SNP。曼哈顿杂交荟萃分析的地块。每个点代表一个SNP，x轴显示每个SNP所在的染色体，Y轴显示了每个SNP与VAD的关联与VAD的cossestry荟萃分析中的 - log10 p值。红色水平线显示了全基因组的显着阈值（p值= 5E-8; - log10 p值= 7.30）。在每个基因座中最接近最重要的SNP的基因已被标记。
遗传性血管性水肿-Icatibant
使用以下覆盖范围政策的说明适用于Cigna公司管理的健康福利计划。某些CIGNA公司和/或业务范围仅向客户提供利用审核服务，并且不做覆盖范围的确定。引用标准福利计划语言和覆盖范围确定不适用于这些客户。覆盖范围政策旨在为解释Cigna Companies管理的某些标准福利计划提供指导。请注意，客户的特定福利计划文件的条款[集团服务协议，覆盖范围证据，覆盖证证书，摘要计划描述（SPD）或类似计划文件]可能与这些承保范围政策所基于的标准福利计划有很大差异。例如，客户的福利计划文件可能包含与覆盖策略中涉及的主题相关的特定排除。发生冲突时，客户的福利计划文件始终取代覆盖策略中的信息。在没有控制联邦或州承保范围授权的情况下，福利最终取决于适用的福利计划文件的条款。在每个特定实例中的覆盖范围确定需要考虑1）根据服务日期生效的适用福利计划文件的条款； 2）任何适用的法律/法规； 3）任何相关的附带资料材料，包括覆盖范围政策； 4）特定情况的具体事实。覆盖范围政策与健康福利计划的管理仅有关。覆盖范围政策不是治疗的建议，绝不应用作治疗指南。在某些市场中，可以使用授权的供应商指南来支持医疗必要性和其他承保范围的确定。
血管性痴呆中认知不足的模式
背景：血管性痴呆（VAD）是仅次于阿尔茨海默氏病的第二常见痴呆原因。血管性痴呆具有恒定的表现。由于中风的发生率很高，在印度尼西亚很频繁，但有关血管性痴呆认知不足模式的研究仍然有限。方法：这项研究是一项在省综合医院教授的记忆诊所进行的观察横截面连续抽样研究。根据Ninds-Airen标准诊断出血管性痴呆症，并基于认知分类共识研究（VICCCS）的血管损害进一步分类。通过使用印尼版本的蒙特利尔认知评估工具（MOCA-INA）和其他认知考试进行认知检查。结果：有100名受试者符合纳入和排除标准。研究受试者中的平均MOCA-INA为12.2（SD±6.0），在混合型痴呆症中发现的最低值随后是多个梗塞/皮质和皮质下血管血管痴呆。记忆是血管性痴呆中最常见的领域。在多种梗塞/皮质亚型中更常见，而在血管痴呆的皮层亚型中，执行功能缺陷更常见（p <0.001）。注意，记忆和视觉空间疾病在血管痴呆的三个亚型中没有任何显着差异。结论：语言障碍在多种梗塞或皮质亚型中更为常见，而在皮质亚型中，执行功能更为主导。
遗传性血管性水肿（HAE），治疗和预防（仅适用于俄亥俄州） - 社区计划医疗福利药物政策
使用此医疗福利药物政策的说明为解释UnitedHealthcare标准福利计划提供了帮助。在确定覆盖范围时，联邦，州（俄亥俄州行政法规[OAC]）或福利计划覆盖范围的合同要求必须称为联邦，州（OAC）的条款或福利计划承保范围的合同要求，可能与标准福利计划有所不同。发生冲突，联邦，州（OAC）或福利计划承保范围的合同要求。在使用此政策之前，请检查联邦，州（OAC）或福利计划承保范围的合同要求。UnitedHealthCare保留根据需要修改其政策和准则的权利。为信息目的提供了此医疗福利药物政策。它不构成医疗建议。UnitedHealthCare还可以使用第三方开发的工具，例如Interqual®标准，以帮助我们管理健康福利。UnitedHealthcare医疗福利药物政策旨在与合格的医疗保健提供者的独立专业医疗判断有关，并且不构成医学或医疗建议的实践。
遗传性血管性水肿剂 - 急性
您也可以通过cservice@deltadentalwa.com给我们发送电子邮件。找到Delta Dental PPO网络牙医，您可以通过在线访问Deltadentalwa.com找到最新的参与PPO牙医的清单。使用在线目录时，请确保使用Delta Dental PPO网络搜索。如果您致电牙医办公室检查他们是否在网络中，请告诉他们您是Delta Dental PPO计划成员。使用统一的牙科计划（UDP），当您看到牙医是Delta Dental PPO网络的一部分时，您将获得最佳的覆盖范围和财务保护。参与的PPO网络牙医也可以节省您的时间和金钱。那是因为他们直接向Delta Dental提交索赔表，并同意以折扣费提供护理。如果您选择获得网络外护理，则您将受到保障。您可能会从DeltaDentalPremier®牙医或其他非网络牙医那里得到护理。与网络内PPO牙医相比，计划福利通常更低，您可能需要使牙医完成并签署索赔表。请记住，未汇合的网络外牙医可能会向您收取超过统一牙科计划允许付款的费用。管理您的在线福利健康笑容从获得您的牙科福利开始，我们已经获得了帮助您的工具。Mysmile®个人福利中心和Delta Dental Mobile应用程序为您提供了为您和您的家人理解和管理牙科福利所需的信息。这两种工具都允许您安全地检查覆盖范围，查看索赔状态，监视牙科活动，找到牙医并获取身份证。mysmile是我们最全面的工具。它还可以帮助您比较牙科成本并选择个人资料功能，例如对福利的无纸解释。Delta Dental Mobile应用程序在旅途中将关键信息触手可及。您的在线帐户允许您使用单个用户名和密码访问mysmile。在Deltadentalwa.com上注册Mysmile。
遗传性血管性水肿 - Takhzyro 事先授权政策
委托的供应商指南可用于支持医疗必要性和其他承保范围确定。 C IGNA 国家处方集承保范围：概述 Takhzyro 是一种血浆激肽释放酶的人单克隆抗体抑制剂，用于预防 ≥ 2 岁患者的遗传性血管性水肿 (HAE) 发作。 1 指南 根据美国 HAE 协会医学顾问委员会指南 (2020)，当根据临床表现怀疑患有 HAE 时，适当的检测包括测量血清 C4 水平、C1 酯酶抑制剂 (C1-INH) 抗原水平和 C1-INH 功能水平。 2 低 C4 加上低 C1-INH 抗原或功能水平符合 I/II 型 HAE 的诊断。何时使用长期预防措施的决定不能基于严格的标准，而应反映个体患者的需求。 HAE I/II 的一线药物包括静脉注射 C1-INH、Haegarda ®（C1-INH [人] 皮下注射）或 Takhzyro。该指南是在 Orladeyo ®（berotralstat 胶囊）获批之前编写的。根据世界过敏组织/欧洲过敏和临床免疫学会指南 (2021)，建议每次就诊时评估长期预防，考虑疾病活动性、负担和控制以及