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神经纤维瘤病 | NINDS 目录
• 神经鞘瘤是由施万细胞组成的肿瘤，施万细胞产生髓鞘，髓鞘覆盖并保护全身的周围神经。它们通常发生在第八脑神经上，该神经有两个分支：听觉分支将听觉信号传送到大脑，前庭分支则传送位置感和平衡感信号。前庭神经鞘瘤（历史上也称为听神经瘤）是 NF2 患者最常见的神经鞘瘤形式，但神经鞘瘤可影响 NF2 患者的任何脑神经或周围神经。神经鞘瘤也可发生在皮肤中，表现为皮下或皮肤表面的肿块。大多数肿瘤是良性的，但极少数情况下，它们可能会变成癌症。神经鞘瘤可能会或可能不会随着时间的推移而发展，许多不需要治疗。
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新生儿时期的特定白质扩散特征与2年时的神经运动或神经认知结果相关。基于体素的分析T. Faundez 1，R。Recker 1，C。Borradori Tolsa 1，G。Lodygensky 1，Lazeyras 2,3和P. S. Huppi 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1. Genev，Generse for Geneva，Generse for Geneva，Gena for Genava and genev ander of Gena for Geneva and geneva for geneva and geneva of Geneva and geneva of Geneva for 3瑞士洛桑和日内瓦的生物医学成像中心（CIBM）中心的全部介绍取决于皮质完整性和完全骨髓的白质。髓鞘化是大脑发育的重要过程。此过程发生在胎儿时期，大部分时间为2岁。早产会导致脑部髓鞘的延迟和缺陷，对早期儿童发育和生命后期的神经运动和神经认知能力的影响。早产大脑后的发育困难以运动缺陷和注意力控制，语言发展和执行功能的神经认知延迟为特征。缺少这些缺陷的早期结构相关性。扩散MRI可深入了解大脑发育，扩散和明显扩散系数（ADC）的定量指数与脑成熟有关[1]。ADC值特别随着脑髓鞘形式降低[2]。仍然缺乏将新生儿时期区域MRI扩散变化与幼儿结局相关的研究。因此，这项研究介绍了新生儿时期基于体素的ADC分析的结果，以及2岁儿童的早产儿的神经运动和神经认知结果。
少突胶质细胞前体细胞在神经回路发展和重塑
少突胶质细胞前体细胞（OPC）是非神经元脑细胞，会产生少突胶质细胞，胶质细胞，麦芽胶质，髓鞘在脑中神经元的轴突。经典以通过少突义生成对髓鞘形成的贡献而闻名，OPC越来越多地赞赏从血管形成到抗原表现，在神经系统中扮演着各种各样的作用。在这里，我们回顾了新兴文献，这表明OPC可能对通过与少突胶质细胞的产生不同的机械学对发展中和成人大脑的神经回路建立和重塑至关重要。我们讨论了将这些细胞定位的OPC的专业特征，以整合活性依赖性和分子提示以塑造脑接线。最后，我们将OPC放置在越来越多的领域的背景下，专注于在健康和疾病的背景下了解神经元和神经胶质之间的交流的重要性。
多发性硬化症中的神经营养因子：机制综述
本综述的目的是研究神经营养因子 (NTF) 在多发性硬化症 (MS) 病理学中的机制作用及其作为治疗剂的潜力。MS 是一种中枢神经系统 (CNS) 慢性自身免疫性疾病，其特征是免疫介导的脱髓鞘、神经退行性病变和慢性炎症，导致进行性神经系统残疾。尽管疾病改良疗法 (DMT) 取得了进展，可以降低炎症和复发率，但仍然缺乏针对神经元修复和髓鞘再生的治疗方法。神经营养因子，包括神经生长因子 (NGF)、脑源性神经营养因子 (BDNF)、神经胶质细胞系源性神经营养因子 (GDNF) 和睫状神经营养因子 (CNTF)，已被证明可通过特定信号通路促进神经发生、轴突再生和髓鞘再生。本综述综合了临床前和临床研究的结果，重点关注神经营养因子在减轻神经炎症、保护神经元免于凋亡以及促进少突胶质细胞祖细胞 (OPC) 分化和髓鞘再生中的作用。讨论了包括 NTF 跨血脑屏障 (BBB) 输送、其短半衰期以及 MS 的异质性等挑战。重点介绍了潜在的解决方案，例如先进的输送系统和个性化方法。本综述的结论是，虽然神经营养因子有望成为 MS 的治疗剂，但需要进一步研究以优化其临床应用并克服当前的障碍。关键词：多发性硬化症、神经营养因子、脑源性神经营养因子
CIDP和相关条件 div>
感觉神经的细胞体有两个轴突。进入脊髓，向大脑传达信息。其他人会从皮肤，关节和肌肉中的专门受体传输消息。受体感知压力，位置或温度或疼痛的变化，并将刺激转化为神经冲动，这是通过感觉神经纤维传递到大脑的。传导神经纤维最快的神经纤维就像电话线一样，有自己的绝缘鞘。护套由髓磷脂制成，髓磷脂是一种由特殊细胞制成的脂肪物质，称为schwann细胞。神经纤维会很快进行神经冲动，因为髓鞘鞘的每毫米有间隙，这使神经冲动可以从间隙跳到间隙，并更快地行驶。这些快速传导的髓神经纤维控制快速运动并允许良好的触摸歧视。也有许多没有髓鞘的神经纤维。这些被称为无髓纤维，并更慢地进行神经冲动。它们信号疼痛和温度，对于控制血液循环和出汗很重要。
首例 4H 综合征合并 1 型糖尿病患者
摘要 4H 综合征是一种罕见的进行性低髓鞘性脑白质营养不良。低髓鞘性脑白质营养不良、牙齿发育不全和低促性腺激素性性腺功能低下是 4H 综合征的 3 个经典特征。POLR3A、POLR3B、POLR1C 和 POLR3K 基因的双等位基因致病变异导致 4H 脑白质营养不良。本文我们介绍了两例患有 4H 综合征的兄弟姐妹的临床特征。第一位患者（16 岁）表现为低促性腺激素性性腺功能低下、甲状腺功能正常的桥本甲状腺炎和 1 型糖尿病。第二位患者（13.5 岁）就诊时体格检查、生化和激素检查均正常。据了解，他在 6 个月至 6 岁之间因癫痫接受随访，6 岁时停用癫痫药物，此后未再发作癫痫。 T2加权磁共振图像显示患者因髓鞘形成不足而导致信号强度增加。随后发现他们有POLR3A基因纯合突变。除了4H综合征的典型特征外，4H综合征还可能出现神经系统和非神经系统表现。可能会出现进行性神经系统恶化，内分泌功能障碍也可能是进行性的。虽然迄今为止已报告了与这种疾病相关的多种内分泌异常，但文献中尚未见到伴有1型糖尿病的病例。我们不知道这到底是巧合还是表型的扩展。因此，报告此类病例有助于确定患者适当的基因型-表型相关性。关键词：4H脑白质营养不良；POLR3A，促性腺激素功能减退症；1型糖尿病。
Aquaporin-4.pdf
摘要：Aquaporin-4（AQP4）是中枢神经系统中最丰富的水通道，在维持水稳态方面起着基本作用。在成年小鼠中，AQP4主要位于室系室细胞，血管周围星形胶质细胞的终点和胶质限极属。同时，其整个产后发育的表达，位置和功能在很大程度上都未知。在这里，通过原位杂交和RT-QPCR研究了AQP4 mRNA的表达，并通过免疫流效和蛋白质的定位和蛋白质进行了蛋白质的定位和量。使用了1、3、7、11、20和60天和18个月的C57BL/6系的野生型小鼠。结果表明，与成人生活相比，AQP4在产后发育中的表达和位置发生了变化。在产后发育的早期阶段，它出现在高度髓鞘的地区，例如call体或小脑，随着动物的生长，它从这些区域消失，穿过前脑的皮质区域，并集中在血管周围。这些发现表明，在新生动物生命的第一天，AQP4在早期细胞分化过程中的前所未有的作用，这将导致髓鞘形成。
根据脑组织的三维偏振光成像测量自动计算神经纤维倾向
3D 偏振光成像 (3D-PLI) 方法测量组织学脑切片的双折射以确定神经纤维 (髓鞘轴突) 的空间走向。虽然可以高精度地确定平面内纤维方向，但计算平面外纤维倾角更具挑战性，因为它们是从双折射信号的幅度中得出的，而双折射信号的幅度取决于神经纤维的数量。提高精度的一种可能性是考虑平均透射光强度 (透射加权)。当前程序需要费力地手动调整参数和解剖知识。在这里，我们引入了一种自动化、优化的纤维倾角计算，从而可以更快、更可重复地确定 3D-PLI 中的纤维方向。根据髓鞘的程度，该算法使用不同的模型 (透射加权、不加权或线性组合)，从而可以考虑区域特定行为。由于该算法是并行的和 GPU 优化的，因此可以应用于大型数据集。此外，它仅使用标准 3D-PLI 测量的图像（无倾斜），因此可以应用于以前测量的现有数据集。此功能已在黑长尾猴和大鼠脑的未染色冠状和矢状组织切片上得到验证。
HHS公共访问-IU Indianapolis Scholarworks
阿尔茨海默氏病（AD）的特征是痴呆症诊断前的嗅觉和嗅觉病理缺陷。在这里，我们分析了含有常染色体显性presenilin presenilin 1 E280A突变的家族性AD（FAD）个体的嗅球（OB）和小块（OT）中的差异基因和蛋白表达。与对照组相比，FAD OT在高和低髓鞘区域的β-淀粉样蛋白（Aβ）和CD68的免疫染色增加，并且在高髓层地区的IBA1免疫染色增加。在FAD样品中，RNA测序显示：（1）OB中的病毒感染； （2）OT的炎症，该炎症是通过内嗅皮层从OB到海马的，这是学习和记忆必不可少的大脑区域； （3）少突胶质细胞变形转录本。有趣的是，空间蛋白质组学分析证实了FAD个体OT中的髓鞘变化，这意味着OB和海马之间的通信功能障碍。这些发现增加了嗅觉系统的病毒感染以及相关的炎症和相关的炎症和失调可能破坏海马功能，从而有助于加速FAD进展。
当前的神经药物
摘要：中枢神经系统（CNS）富含重要的脂质类，其中已知胆固醇构成髓鞘的主要部分，除了是CNS细胞膜的结构和功能单位。与成年大脑不同，在成年大脑中，胆固醇池相对稳定，胆固醇是在发育中的大脑中以最高速度合成和积累的，以满足此阶段迅速脑生长的需求，这也是神经塑性的关键时期。除了其在膜组织中的生物物理作用外，胆固醇对脑部降低至关重要，因为它参与了脑模式，髓鞘形成，神经元分化和合成作用。因此，影响胆固醇稳态的未成熟大脑的任何伤害都可能产生长期不良神经系统后果。在这篇综述中，我们描述了脑胆固醇生物合成和代谢的独特特征，不同细胞类型之间的胆固醇运输，并在大脑成熟过程中突出胆固醇依赖性生物学过程。我们还讨论了胆固醇稳态受损的关联与多种形式的围产期脑疾病和早产新生儿（包括缺氧 - 缺血性脑病）的关联。针对胆固醇途径的策略可能会为诊断和治疗发育性脑损伤提供新的途径。