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转录重编程恢复全脑范围内的 UBE3A，并挽救 Angelman 综合征小鼠模型中的行为表型
天使综合征 (AS) 是一种由大脑中泛素连接酶 E3A (UBE3A) 基因表达缺失引起的神经遗传疾病。UBE3A 基因在脑神经元中是父系印记。AS 的临床特征主要是由于大脑中母系表达的 UBE3A 缺失所致。大脑中存在父系 UBE3A 的健康拷贝，但被长非编码反义转录本 (UBE3A-ATS) 沉默。在这里，我们证明人工转录因子 (ATF-S1K) 可以在成年小鼠天使综合征 (AS) 模型中沉默 Ube3a-ATS 并恢复父系 Ube3a 的内源性生理表达。向尾静脉单次注射表达 ATF-S1K 的腺相关病毒 (AAV) (AAV-S1K) 即可实现全脑转导，并将神经元中的 UBE3A 蛋白恢复至野生型蛋白的 25%。ATF-S1K 治疗对靶位点具有高度特异性，在 AAV-S1K 给药 5 周后未检测到炎症反应。AAV-S1K 治疗 AS 小鼠在探索性运动（涉及粗大和精细运动能力的任务）中表现出行为恢复，类似于 AS 患者的低步行和速度。单次注射 AAV-S1K 治疗 AS 的特异性和耐受性表明 ATF 可作为 AS 的一种有前途的转化方法。
Williams – Beuren综合征CD小鼠模型的早期神经行为表征
摘要：Williams – Beuren综合征（WBS）是一种由CHRO-MOSOMIC微缺失引起的神经发育障碍（7Q11.23）。WBS已通过具有等效鼠标基因座的完整删除（CD）的鼠标线进行建模。该模型已被大量用于研究WBS的病理学机制，尽管尚未鉴定出药理学疗法。出乎意料的是，尽管WBS的发展性质以及早期时间安排潜在治疗的关键相关性，但CD小鼠的成年期主要在成年期间进行了测试。在这里，我们第一次提供婴儿期和青春期男女的CD小鼠的表型表征，即出生和7周龄之间。两性的CD幼崽均显示体内生长降低，感觉发育延迟以及超声波发声和探索行为的改变。青少年CD小鼠的运动减少和声音惊吓，改变了社交互动和交流，后者在雌性小鼠中更为明显。两性的少年CD突变体还显示出脑体重，皮质和海马树突长度以及脊柱密度的减轻。我们的发现突出了早期神经行为改变作为WBS病理学的生物标志物的关键相关性，这是青春期对鉴定这种神经系统疾病的新型治疗靶标的重要性。
线性共轭四聚体作为表面修饰的层...
表面修饰的层对于钙钛矿太阳能电池的性能和稳定性很重要，但是对表面改性材料的研究仍落后于光伏磁场中的钙钛矿材料。在这项工作中，通过高合成产率的Stille耦合开发了线性共轭的四聚体IDTT4PDI。IDTT4PDI表现出极好的溶解度，热稳定性，合适的Lumo水平（-4.08 eV）和高电子迁移率，这意味着它适合在倒置的钙钛矿太阳能电池中用作表面修饰层。使用IDTT4PDI作为表面修饰的层改善了钙钛矿层和PCBM膜之间的界面接触，减少了陷阱辅助的重组，并提高了电子传输效率。结果，IDTT4PDI-MAPBI 3 PEROVSKITE倒置设备可实现超过20％的效率，该设备远高于控制装置（17％）。这项工作为使用线性二酰亚胺衍生物作为有效的表面修饰材料打开了一个新方向，以实现高效的钙钛矿太阳能电池。
时间自动机作为表达安全性的形式主义 - arXiv
许多关键信息系统依赖于通过共享网络（例如互联网）进行通信。通过此类网络的数据通常很敏感，需要保密。如果处理不当，私人数据、身份验证码、时间信息或本地化等信息可能会被网络上的任何人访问。这可能导致安全攻击以检索或更改敏感数据 [ Kan+07 ; HZN09 ; Mod+13 ]。为了防止此类入侵，已经开发了各种安全方法和协议。然而，这些安全决策并不总能避免入侵。为了分析信息系统的安全性并突出其弱点，自关键信息系统出现初期就开始使用 FMEA（故障模式影响和危害性分析）[ Xu+02 ; Cas+06 ] 等技术标准。此后，人们开始探索更加结构化、基于模型的方法，例如 ADVISE 方法 [ LeM+11 ]，该方法可以自动生成定量指标或形式化方法，例如团队自动机 [ BLP05 ] 和攻击树 [ KPS14 ]，
定时自动机作为表达安全性的形式化 - arXiv
许多关键信息系统依赖于通过共享网络（例如互联网）进行通信。通过此类网络的数据通常很敏感，需要保密。如果不小心处理，私人数据、身份验证码、时间信息或本地化等信息可能会被网络上的任何人访问。这可能会导致安全攻击以检索或更改敏感数据 [Kan+07；HZN09；Mod+13]。为了防止此类入侵，已经开发了各种安全方法和协议。然而，这些安全决策并不总能避免入侵。为了分析信息系统的安全性并突出其弱点，自关键信息系统出现初期就开始使用 FMEA（故障模式影响和危害性分析）[Xu+02；Cas+06] 等技术标准。此后，人们开始探索更加结构化、基于模型的方法，例如 ADVISE 方法 [LeM+11]，该方法可以自动生成定量指标或形式化模型，例如团队自动机 [BLP05] 和攻击树 [KPS14]。
定时自动机作为表达安全性的形式化 - arXiv
许多关键信息系统依赖于通过共享网络（例如互联网）进行通信。通过此类网络的数据通常很敏感，需要保密。如果处理不当，私人数据、身份验证码、时间信息或本地化等信息可能会被网络上的任何人访问。这可能会导致安全攻击以检索或更改敏感数据 [Kan+07；HZN09；Mod+13]。为了防止此类入侵，已经开发了各种安全方法和协议。然而，这些安全决策并不总能避免入侵。为了分析信息系统的安全性并突出其弱点，自关键信息系统出现初期就开始使用 FMEA（故障模式影响和危害性分析）[Xu+02；Cas+06] 等技术标准。此后，人们开始探索更加结构化、基于模型的方法，例如 ADVISE 方法 [LeM+11]，该方法可以自动生成定量指标或形式化模型，例如团队自动机 [BLP05] 和攻击树 [KPS14]。
定时自动机作为表达安全性的形式化 - arXiv
许多关键信息系统依赖于通过共享网络（例如互联网）进行通信。通过此类网络的数据通常很敏感，需要保密。如果处理不当，私人数据、身份验证码、时间信息或本地化等信息可能会被网络上的任何人访问。这可能会导致安全攻击以检索或更改敏感数据 [Kan+07；HZN09；Mod+13]。为了防止此类入侵，已经开发了各种安全方法和协议。然而，这些安全决策并不总能避免入侵。为了分析信息系统的安全性并突出其弱点，自关键信息系统出现初期就开始使用 FMEA（故障模式影响和危害性分析）[Xu+02；Cas+06] 等技术标准。此后，人们开始探索更加结构化、基于模型的方法，例如 ADVISE 方法 [LeM+11]，该方法可以自动生成定量指标或形式化模型，例如团队自动机 [BLP05] 和攻击树 [KPS14]。
定时自动机作为表达安全性的形式化 - arXiv
许多关键信息系统依赖于通过共享网络（例如互联网）进行通信。通过此类网络的数据通常很敏感，需要保密。如果处理不当，私人数据、身份验证码、时间信息或本地化等信息可能会被网络上的任何人访问。这可能会导致安全攻击以检索或更改敏感数据 [Kan+07；HZN09；Mod+13]。为了防止此类入侵，已经开发了各种安全方法和协议。然而，这些安全决策并不总能避免入侵。为了分析信息系统的安全性并突出其弱点，自关键信息系统出现初期就开始使用 FMEA（故障模式影响和危害性分析）[Xu+02；Cas+06] 等技术标准。此后，人们开始探索更加结构化、基于模型的方法，例如 ADVISE 方法 [LeM+11]，该方法可以自动生成定量指标或形式化模型，例如团队自动机 [BLP05] 和攻击树 [KPS14]。
面向机器人的个性人工智能：目标型生成人格模型用于通过人形机器人的非语言行为表达个性时的潜在群体容量
设计机器人个性是一项多方面的挑战。每个与人类互动的机器人都是一个独立的物理存在，可能需要自己的个性。因此，机器人个性工程师面临的问题与人格心理学家的问题相反：机器人个性工程师需要将一批相同的机器人制造成个体个性，而不是对已经存在的个体个性进行全面而简约的描述。到目前为止，机器人个性研究在展示机器人个性的积极影响方面卓有成效，但在如何大规模设计机器人个性方面尚无进展。为了为大规模生产的机器人设计机器人个性，我们需要一个生成性个性模型，该模型具有将机器人的个体特征编码为个性特质的结构，并生成具有反映这些特征的个体间和个体内差异的行为。我们提出了一种由目标塑造的生成性人格模型，作为我们一直致力于的机器人人格人工智能的一部分，并且我们进行了测试，以调查当该模型用于通过人形机器人头部的非语言行为表达人格时，它实际上可以支持多少个个体人格。
监测重复视觉刺激期间的大脑状态和行为表现
1 波罗的海人工智能与神经技术中心，伊曼纽尔康德波罗的海联邦大学，236016 加里宁格勒，俄罗斯；s.kurkin@innopolis.ru (SAK)；v.maksimenko@innopolis.ru (VAM)；a.hramov@innopolis.ru (AEH) 2 伊诺波利斯大学机器人与机电一体化组件技术中心，420500 伊诺波利斯，俄罗斯； alexander.pisarchik@ctb.upm.es 3 下诺夫哥罗德罗巴切夫斯基国立大学神经技术系，603022 下诺夫哥罗德，俄罗斯 4 萨拉托夫国立医科大学心脏病学研究所创新心脏病信息技术系，410012 萨拉托夫，俄罗斯 5 马德里理工大学生物医学技术中心，波苏埃洛德阿拉尔孔，28223 马德里，西班牙 * 通信地址：plo@sstu.ru † 这些作者对这项工作做出了同等贡献。