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人类多能干细胞衍生的内耳类器官在体外重现耳部发育
1 瑞士苏黎世大学医院 (USZ) 耳鼻咽喉头颈外科系内耳干细胞实验室 2 瑞士苏黎世大学 (UZH) 3 瑞士苏黎世功能基因组学中心（苏黎世联邦理工学院和苏黎世大学） 4 瑞士伯尔尼大学生物医学研究系再生神经科学项目 5 美国马萨诸塞州波士顿马萨诸塞眼耳医院 6 美国马萨诸塞州波士顿哈佛医学院 7 美国马萨诸塞州剑桥哈佛干细胞研究所 8 荷兰莱顿大学医学中心耳鼻咽喉和头颈外科系莱顿耳生物学 9 荷兰莱顿大学医学中心诺和诺德基金会干细胞医学中心 (reNEW) 10 美国马萨诸塞州波士顿波士顿儿童医院耳鼻咽喉科 11 波士顿儿童医院 FM 柯比神经生物学中心美国马萨诸塞州波士顿 12 波士顿儿童医院整形与口腔外科部；美国马萨诸塞州波士顿
耳鸣的基于基因的诊断和治疗方法
摘要：耳鸣的病因结合了遗传性和环境因素。为了帮助开发耳鸣的最佳疗法，有必要表征病理生理学的遗传因素并在基因水平上设计治疗方法。内耳基因疗法涉及将基因递送到内耳的前庭或听觉部分，以在感觉上皮或第八神经神经元的水平上进行预防或修复疗法。BDNF和GDNF是被证明被基因疗法过表达的神经营养因素之一，并保护内耳免受创伤。与AD.GDNF和电刺激合并的处理可增强对未经螺旋神经元神经元的保存。使用病毒载体用于基因治疗可能涉及副作用，包括对病毒蛋白的免疫反应。免疫抑制药物治疗可以减少腺病毒介导的基因治疗的负面后果。关键词：腺病毒基因疗法；增长因素；毛细胞；遗传性内耳疾病；螺旋神经节；耳鸣
使用多能干细胞对内耳发育和疾病进行建模 - 新治疗策略的途径
哺乳动物内耳的感觉上皮能够感知声音和运动。对这些上皮的损害会导致不可逆的感觉性听力损失和前庭功能障碍，因为它们缺乏再生能力。不造成永久性损害的情况下，人内耳不能进行活检，显着限制了可用于研究的组织样本。研究疾病病理学和治疗性发展传统上依赖于动物模型，这些模型通常无法完全概括人类的耳膜系统。现在，使用诱导的多能干细胞衍生的培养物来解决这些挑战，从而产生内耳的感觉上皮组织。在这里，我们回顾了如何使用多能干细胞来产生二维和三维耳培养物，这些新方法的优势和局限性以及如何使用它们来研究遗传和获得形式的声音和获得形式。本综述概述了迄今为止多能干细胞衍生的耳培养物的进展，重点是它们在疾病建模和治疗试验中的应用。我们调查了他们当前的局限性和未来的方向，强调了他们对高通量药物筛查和开发个性化医学方法的潜在效用。
ABR测试 - 我的医生在线
外耳 - 捕获声音并将其从耳朵中耳中引起 - 耳鼓振动，周围的骨头使声音越来越大，尤斯塔克式管将耳朵连接到鼻腔通道。这就是为什么有如此多的感冒儿童感染中耳感染的原因。内耳 - 将声波转换为大脑可以读取听力测试的听力测试的信号。有些孩子听不到。其他孩子说话很难或学习。有些人出生以来就有问题；其他人以后会出现问题。发现和处理越早，结果越好。您的孩子可能有基本的听力测试。这些包括纯音，语音和止痛测试测试。这些测试显示内耳或中耳中是否存在问题。
探索干细胞的潜力
感觉性听力损失影响了全球人口的很大一部分，其患病率预计在未来几年中会急剧上升。大多数病例涉及内耳内毛细胞和螺旋神经节神经元的变性，当前的听力康复治疗选择提供了有限的功效，患者的结果可变。这项系统评价评估了有关干细胞疗法的现有证据，作为听力损失的干预，重点是其对听力恢复，生活质量和安全性的影响。对电子数据库和临床试验注册表进行了彻底搜索，确定了有关该主题的随机和准随机研究。八项研究符合纳入标准，研究了各种类型的干细胞，例如胚胎，脐带和内耳细胞，静脉内或直接进入内耳。大多数研究都使用动物模型来模拟听力损失，而在人类中进行了模拟。听力改善的结果混合在一起，一些研究报告了听力阈值的显着改善，而其他研究则没有效果。在一项人类研究中评估了干细胞疗法的安全性，该研究没有明显的不良影响。虽然结果表明潜在的治疗价值，但必须进行标准方案和较大样本量的进一步研究，以阐明干细胞疗法对感官性听力损失的安全性和有效性。
演示耳朵的工作原理
• 设计和制作一个模型耳朵 • 演示耳朵的工作原理，展示耳朵对刺激的敏感程度 • 提高对声音和噪音对耳朵的影响的认识 词汇：耳蜗、耳朵、耳道、耳廓、刺激、振动 材料： • 铝箔馅饼盘 • 卡片纸或建筑纸 • 吸管（最好是可弯曲的吸管） • 乒乓球或气球 • 水容器 • 胶带 • 活动和耳朵模型的图画（供参考） 背景信息：我们的耳朵是一个声音接收器或运动传感器，它接收声音振动并帮助将信息传递给大脑，以便人类听到。耳朵由三部分组成——外耳（耳廓）、耳道和内耳（耳蜗）。一旦被外耳捕捉到，振动就会通过耳道传播并引起耳膜的运动。声音被中耳放大并传输到内耳或耳蜗，从而将声音转化为
斑马鱼中 tmc1/2a/2b 基因的破坏揭示了内耳毛细胞亚型的亚基要求
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听觉功能和疾病的基因组学
据估计，目前全世界有将近 5 亿人受到听力损失的影响。由于听力损失对心理、社会、经济和健康造成重大影响，人们投入了大量精力来鉴定与听力损失有关的基因和分子通路（无论是遗传的还是环境的），以促进预防、改善康复和开发治疗方法。基因组测序技术已经发现了与听力损失相关的基因。对内耳转录组和表观基因组的研究已经确定了内耳发育中的关键调节因子和通路，为其在再生医学中的应用铺平了道路。同时，使用病毒载体在听力损失动物模型中进行基因传递取得了巨大的临床前成功，这促使业界致力于将这种方法转化为临床应用。在这里，我们回顾了听觉功能和功能障碍基因组学的最新进展，从患者诊断到表观遗传学和基因治疗。
TCR重定向的T细胞进行癌症治疗 临床神经生理学 精确医学：内耳疾病的新时代
养子T细胞疗法（ACT）是一种快速发展的治疗方法，旨在利用T细胞特异性和功能来进行疾病。基于证据表明，T淋巴细胞可以介导有效的抗肿瘤反应，最初仅依赖于分离，体外膨胀以及输注肿瘤炎或循环肿瘤特异性T细胞。尽管在一部分病例中有效，但在第一次ACT临床试验中，几名患者在暂时疾病控制后发生了疾病进展。该证据促使研究人员通过利用不断发展的基因工程场和改进制造方案来改善ACT产品，从而能够生成有效且长期持续的肿瘤特异性T细胞产品。尽管最近进展，但在开发工具的开发中，包括抗原靶标，识别和优化肿瘤特异性T细胞受体的挑战，使T细胞能够抵消免疫抑制性肿瘤微环境，但仍需要面对。本综述旨在总结旨在在液体和实体瘤的背景下改善行为效率和安全性的主要成就，障碍和可能的解决方案。