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高级别非霍奇金淋巴瘤
淋巴瘤最常影响淋巴结，但它几乎可以发生在身体的任何部位，包括脾脏、胃、小肠、皮肤、扁桃体、甲状腺或睾丸。淋巴瘤细胞也可在骨髓中找到。骨髓是骨骼中间的海绵状物质。它制造各种不同类型的白细胞，包括淋巴细胞、红细胞（将氧气从肺部输送到身体的其他细胞）和血小板（帮助血液凝结并防止出血和瘀伤）。生长在淋巴结外的淋巴瘤称为结外淋巴瘤。如果您患有结外淋巴瘤，您的专科医生和护士可以更详细地解释这一点以及这对您的治疗可能意味着什么。
针对儿童和青少年霍奇金淋巴瘤患者的有前景的药物和治疗选择
目前，对于新诊断的儿童和青少年霍奇金淋巴瘤患者，可用的治疗方法使 5 年生存率 > 95%。然而，长期幸存者可能会遭受长期治疗相关的副作用，因此过去 20 年，针对儿童和青少年 HL 的临床试验逐渐放弃了用于成人的治疗方案，以努力改善这种情况。窄场放射治疗可以在保持良好肿瘤控制的同时降低长期毒性。人们已经使用了各种风险适应性化放疗策略。使用中期正电子发射断层扫描和/或测量代谢肿瘤体积来早期评估肿瘤反应，这既可用于限制具有良好特征的患者进行放射治疗，也可用于对反应不佳的患者采用更积极的治疗。大多数经典霍奇金淋巴瘤复发发生在初次治疗后 3 年内，而诊断后 5 年或更长时间发生的复发很少见。由于复发/难治性经典型霍奇金淋巴瘤患者的预后不理想，新的药物不断涌现用于预防或治疗。本文综述了近年来儿童及青少年经典型霍奇金淋巴瘤治疗的重要进展，以及复发/难治性经典型霍奇金淋巴瘤的新型靶向治疗。
在现代时代尽量减少霍奇金淋巴瘤一线治疗的毒性
摘要：过去 30 年来，霍奇金淋巴瘤的治疗取得了显著进展，早期和晚期年轻患者的无病生存率很高。在这篇综述中，我们重点介绍近年来为减少治疗的短期和长期毒性而发展起来的策略。这些策略包括选择一线化疗、根据初始反应对患者进行分层以及随后调整治疗、添加新药物（例如 brentuximab vedotin）、去除特定药物（例如博来霉素）、使用药物替代品以及根据治疗中期和结束时的 PET 评估去除巩固放疗。虽然这些策略已成功降低霍奇金淋巴瘤治疗的毒性，但治疗的基础仍然是联合化疗和放疗，这会产生显著的短期和长期副作用。为了进一步降低毒性同时保持或提高疗效，我们需要将新型药物纳入我们的一线治疗算法中，并且正在进行几项可能改变实践的试验。
了解事实：霍奇金淋巴瘤
大多数新诊断的 HL 患者都可以治愈。虽然治疗取决于 HL 的类型和患者的整体健康状况，但大多数接受 HL 治疗的患者都会接受某种形式的化疗，有时随后会接受放射治疗作为第一治疗。I 期或 II 期 HL 的标准一线（初始）化疗是 ABVD（阿霉素、博来霉素、长春花碱和达卡巴嗪），可联合或不联合放射治疗或其他药物。ABVE-PC（阿霉素、博来霉素、长春花碱、依托泊苷、泼尼松和环磷酰胺）化疗方案通常是高风险儿科患者的标准方案。对于病情更晚期的患者，可能会建议使用其他化疗方案（如 BEACOPP，其中包括博来霉素、依托泊苷、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴嗪和泼尼松）。抗体药物偶联物 brentuximab vedotin (Adcetris) 也可与阿霉素、长春花碱和达卡巴嗪 (A+AVD) 联合用于 III 期或 IV 期 cHL 的一线治疗。
使用 brentuximab vedotin 和利妥昔单抗对新诊断为霍奇金淋巴瘤的儿童、青少年和年轻成人进行风险适应性化学免疫治疗：一项 II 期非随机对照试验
摘要 背景 霍奇金淋巴瘤的治愈率很高，但治疗引起的过多短期和长期并发症仍然令人担忧。对于患有霍奇金淋巴瘤的儿童、青少年和年轻人，针对肿瘤抗原和免疫抑制肿瘤微环境的免疫疗法可以提高早期反应率，并消除有毒的化疗和放疗，从而最大限度地降低毒性。我们进行了一项 II 期研究，以评估 brentuximab vedotin 和利妥昔单抗联合风险适应性化疗对新诊断的经典型霍奇金淋巴瘤 (cHL) 的儿童、青少年和年轻人的安全性和总体反应率。方法 这是一项前瞻性、II 期、非随机、风险分配研究。患者在 2012 年至 2020 年期间接受治疗和评估。符合条件的患者年龄≥1 岁且≤30 岁，患有晚期、中危和高危新诊断的 cHL。患者接受 4 或 6 个周期的 brentuximab vedotin（1.2 mg/kg）、阿霉素（25 mg/m 2 ）、长春花碱（6 mg/m 2 ）、达卡巴嗪（375 mg/m 2 ）和利妥昔单抗（375 mg/m 2 ）治疗。在两个周期的治疗后评估早期反应。受累野放射治疗 (IFRT) 仅限于病变较大且反应缓慢的高危患者或化学免疫治疗结束时未完全反应的患者。结果 共纳入 30 名患者，中位年龄为 15 岁（4-23 岁）。其中中危患者 18 名，高危患者 12 名。毒性包括 III 级粘膜炎（3%）、输注反应（3%）和周围神经病变（6%）。完成化学免疫治疗后，完全缓解率为 100%。 18 名患者（60%）获得了快速早期反应。4 名患者（13%）需要 IFRT。5 年无事件生存率和总生存率为 100%，中位随访期为 62 个月（18-105）。结论 使用 brentuximab vedotin、利妥昔单抗和风险适应性化疗进行免疫治疗对于新发
非霍奇金淋巴瘤（淋巴肿瘤）
对受感染淋巴结进行活检（一种收集肿瘤样本的程序）是确诊 NHL 的唯一方法。在诊断淋巴瘤时，切除整个淋巴结或肿瘤的切除活检优于针吸活检，以确保有足够的组织来确定淋巴瘤的类型。病理学家（专门通过研究患者体液和组织样本中的细胞来诊断疾病的医生）和最好是血液病理学家（接受过诊断血癌（包括淋巴瘤）的额外培训的病理学家）应该审查活检，他们在诊断淋巴瘤方面经验丰富。NHL 有多种亚型，其中许多非常罕见，可能需要高度专业化的程序和测试才能做出准确的诊断。准确的诊断和对确切的 NHL 亚型的了解有助于确定适合患者特定 NHL 亚型的治疗方案。
CANSA 非霍奇金淋巴瘤情况说明书 - ...
这两种类型发生在相同位置，可能伴有相同症状，并且在体格检查中通常具有相似的外观。但是，通过显微镜检查很容易区分它们。许多 NHL 亚型看起来相似，但它们的功能却截然不同，对不同的疗法有不同反应，治愈的可能性也不同。HL 亚型在显微镜下是不同的，分型基于微观差异以及疾病程度。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤是淋巴组织癌症，包括淋巴结、脾脏和免疫系统的其他器官。非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 有很多种类型，因此对其进行分类可能会相当混乱（即使对于医生来说也是如此）。已经使用了几种不同的系统，但最新的系统是世界卫生组织 (WHO) 分类。世界卫生组织 (WHO) 系统根据以下标准对淋巴瘤进行分组：• 淋巴瘤起始的淋巴细胞类型• 淋巴瘤在显微镜下的外观• 淋巴瘤细胞的染色体特征• 癌细胞表面存在某些蛋白质 Thandra, KC, Barsouk, A., Saginala, K., Padala, SA, Barsouk, A.& Rawla, P. 2021.“非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 是全世界最常见的血液系统恶性肿瘤，占癌症诊断和死亡的近 3%。NHL 是美国第七大常见癌症，死亡率位居第六。NHL 占美国癌症诊断的 4%，自 1975 年以来发病率增加了 168%（同时生存率提高了 158%）。NHL 在男性、65 岁以上人群以及患有自身免疫性疾病或有血液系统恶性肿瘤家族史的人群中更为常见。 NHL 是一种异质性疾病，每种亚型都与不同的风险因素相关。边缘区淋巴瘤 (MZL) 与干燥综合征 (SS) 和桥本甲状腺炎密切相关，而外周 T 细胞淋巴瘤 (PTCL) 与乳糜泻最相关。农场工人或画家的职业暴露会增加大多数常见亚型的风险。既往放射治疗、肥胖和吸烟与弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 最相关，而乳房植入物很少与间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) 相关。感染爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) 与地方性伯基特淋巴瘤密切相关。HIV 和人类疱疹病毒 8 (HHV-8) 易患几种 DLBCL 亚型，而人类 T 细胞淋巴瘤病毒 (HTLV-1) 是 T 细胞淋巴瘤的病原体。肥胖和维生素 D 缺乏会使 NHL 生存率降低。过敏性疾病和饮酒似乎可以预防非霍奇金淋巴瘤。” 非霍奇金淋巴瘤的病因、发病率和风险因素 淋巴组织中存在称为淋巴细胞的白细胞。它们有助于预防感染。大多数非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 始于一种称为 B 淋巴细胞或 B 细胞的白细胞。非霍奇金淋巴瘤的一些已知风险因素包括：
B 细胞非霍奇金淋巴瘤耐药性的决定因素：淋巴浆细胞淋巴瘤/瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症病例
淋巴浆细胞性淋巴瘤 (LPL) 是一种罕见的 B 细胞衍生非霍奇金淋巴瘤亚型，其特征是转化的克隆淋巴浆细胞和浆细胞异常生长。这种肿瘤几乎总是表现出分泌大量 M 类单克隆免疫球蛋白 (Ig)（瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，WM）的能力。WM/LPL 的临床表现范围从无症状状态到淋巴瘤型疾病，或可能以 IgM 副蛋白相关症状为主。尽管过去几年在 LPL/WM 治疗方面取得了重大进展，但这种淋巴瘤仍然几乎无法治愈，并且表现出对治疗产生耐药性的倾向。患有进展性疾病的患者通常难以进行临床治疗，人们迫切希望找到新的有效治疗方法。在这篇综述中，我们将描述 LPL/WM 的基本临床和病理生物学特征。我们还将分析关于该疾病耐药机制的当前知识的一些关键方面，重点关注传统药物、单克隆抗体和新型药物，主要是布鲁顿酪氨酸激酶 (BTK) 抑制剂。我们将强调分子病变作为反应预测因子或作为治疗耐药性发展的警告的意义。
评论文章 复发或难治性霍奇金淋巴瘤的 CD30 和 PD-1 靶向治疗进展
摘要：目前复发或难治性（R/R）霍奇金淋巴瘤（HL）的标准治疗方案是挽救性化疗，随后进行自体干细胞移植（ASCT）。然而，这种治疗方案仅对一半的复发或难治性经典型HL患者有效。此外，一些R/R HL患者不适合进行ASCT。为了延长生存时间和提高生活质量，降低治疗的急性和长期毒性，出现了许多治疗R/R HL的方案。近年来，靶向治疗和免疫治疗的使用代表了R/R HL治疗的重要进展。CD30抗体药物偶联物brentuximab vedotin（BV）和程序性死亡-1（PD-1）受体检查点抑制剂nivolumab和pembrolizumab是治疗R/R HL患者的有效且耐受性良好的药物，拓宽了这些患者的治疗选择。 BV和抗PD-1抗体可作为单药或与其他化疗方案联合用于R/R HL的抢救治疗、巩固治疗和二线治疗。本文综述了当前R/R HL的病理生物学知识并总结了治疗方案的最新进展。