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肌营养不良指导Master_Sept30final
本指南的目的是协助赞助商在整个疾病范围内治疗医疗产品（即人类药物和治疗生物学产品）的临床开发（即人类药物和治疗生物产品）。此更新的指导是FDA与各自疾病领域的疾病特定社区首次合作的结果。FDA邀请Duchenne社区（包括患者，父母和护理人员，临床医生，学术专家和行业）开发了FDA对良好指导实践规定的解释所提供的早期版本。收到2014年6月25日指南的第一次迭代后，FDA开了案卷并与DMD社区和其他专家举行了进一步的会议，从而根据2015年6月发布的监管和法定要求和其他公开数据进行了修订（请参阅2015年6月（请参阅请参阅参见） https://www.parentprojectmd.org/wp-content/uploads/2021/07/2014_community_guidance.pdf）。这些活动提供了动力，并为FDA奠定了基础，以开发自己对DMD和相关肌营养不良的行业的简化指南，这是特定稀有
Wnt11 作用于皮肌节细胞，引导轴上肌节形态发生
摘要 背部轴肌或称背轴肌是覆盖脊髓和椎骨以及活动脊椎动物躯干的基本结构。迄今为止，形成背轴肌节的形态发生过程的潜在机制尚不清楚。为了解决这个问题，我们使用了青鳉 zic1/zic4 增强子突变体双臀鳍 ( Da )，它表现出腹侧化的背部躯干结构，导致背轴肌节形态受损和神经管覆盖不完全。在野生型中，背部皮肌节 (DM) 细胞在体节发生后降低其增殖活性。随后，一部分未分化为肌节群的 DM 细胞开始形成独特的大突起，向背部延伸以引导背轴肌节向背部运动。相反，在 Da 中，DM 细胞保持高增殖活性并主要形成小突起。通过结合 RNA 和 ChIP 测序分析，我们揭示了 Zic1 的直接靶标，这些靶标在背部体节中特异性表达，并参与发育的各个方面，例如细胞迁移、细胞外基质组织和细胞间通讯。其中，我们确定 wnt11 是调节 DM 细胞增殖和前伸活动的关键因子。我们提出，背侧肌节的背部延伸由非成肌性 DM 细胞亚群引导，并且 wnt11 使 DM 细胞能够驱动背侧肌节覆盖神经管。
2024财年地球观测技术研究委员会项目“未来卫星...
结合SAR卫星数据和AI技术的灾害监测技术正在发展。这将使我们能够广泛且高度准确地了解地表运动和损坏情况，并有望为快速采取防灾减灾措施做出贡献。具体来说，正在开发各种应用，包括使用卫星 SAR 监测土壤运动、通过将时间序列 SAR 干涉测量与地质信息相结合来可视化边坡灾害风险、以及使用 SAR 图像和人工智能提取地面和建筑物的损坏情况。特别是将SAR不受天气和时间影响的特性与AI先进的分析能力相结合，可以实现以往难以实现的广域、及时的灾害监测。
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Solestial 开发了一种用于太空应用的超薄硅异质结太阳能电池，可以在低温下自我修复辐射损伤。电池厚度最小可达20μm，独特的缺陷控制使其能在65至90℃的空间环境下从辐射损伤中恢复，并长期保持高效率。采用商业硅片，利用自动化生产设备可以进行量产。它的电池效率达到了 20%，而且其灵活性和超薄性使其成为轻型太阳能毯的理想选择。该公司为卫星星座和太空开发项目提供低成本、长寿命的电源解决方案。
使用等速测力计测量躯干伸肌和屈肌扭矩的有效性
本研究旨在评估使用最新一代等速测力计进行的躯干肌肉力量测试的有效性和重测信度。在 15 名健康受试者中测量了躯干屈肌和伸肌的离心、等长和向心峰值扭矩。肌肉横截面积 (CSA) 和表面肌电图 (EMG) 活动分别与竖脊肌和腹直肌的峰值扭矩和亚最大等长扭矩相关。在测试和重测期间确定了峰值扭矩测量的可靠性。对于所有收缩类型，肌肉 CSA 与峰值扭矩之间始终存在显著相关性（r = 0.74 � 0.85；P < 0.001），对于伸肌和屈肌，EMG 活动与亚最大等长扭矩之间也存在显著相关性（r P 0.99；P < 0.05）。组内相关系数在 0.87 和 0.95 之间，所有收缩模式的标准测量误差均低于 9%。测试和重测之间的峰值扭矩平均差异范围为 � 3.7% 至 3.7%，没有显著的平均方向偏差。总体而言，我们的研究结果证实了使用测试的躯干模块进行扭矩测量的有效性。此外，考虑到峰值扭矩测量的出色重测信度，我们得出结论，这款最新一代等速测力计可以放心用于评估躯干肌肉功能，以用于临床或运动目的。� 2014 Elsevier Ltd. 保留所有权利。
立法会FC164/2024号文件立法会财务委员会会议纪要日期...
李惟宏议员李梓敬议员李镇强议员, JP 狄志远议员, SBS, JP 吴秋北议员, SBS, JP 吴杰庄议员, MH, JP 周小松议员周文港议员, JP 林振升议员林素蔚议员林琳议员林筱鲁议员, SBS, JP 姚柏良议员, MH, JP 洪雯议员梁子颖议员, MH 梁文广议员, MH 梁熙议员梁毓伟议员, JP 陈月明议员, MH 陈仲尼议员, SBS, JP 陈沛良议员陈勇议员, SBS, JP 陈祖恒议员陈家珮议员, MH, JP 陈绍雄议员, JP 陈凯欣议员陈颖欣议员陈学锋议员, MH, JP 张欣宇议员郭玲丽议员陆瀚民议员黄英豪议员, BBS, JP 黄俊硕议员黄国议员, BBS, JP 杨永杰议员管浩鸣议员, BBS, JP 邓飞议员, MH 邓家彪议员, BBS, JP 黎栋国议员, GBS, IDSM, JP 刘智鹏议员, BBS, JP
对科技促发委 2024-2025 年优先主题“可持续发展的技术预测和技术评估”的贡献
技术的快速发展不仅带来了前所未有的机遇，也带来了多方面的挑战和风险，包括社会经济混乱和环境影响等。科技创新预测 (ForSTI) 1 和技术评估 (TA) 2 是识别和了解关键新兴趋势以及新技术的创造和采用带来的风险和机遇的有用工具，有助于提高决策质量，使其更加明智、更加基于证据和更具包容性，促进包容性讨论，并确定国家层面未来科技创新政策的战略重点，从而能够更有效地适应技术和其他具有系统重要性的未来变化。科技创新预测是一个系统的过程，旨在展望未来，战略性地制定科技创新政策决策，并利用当前的政策行动来实现理想的未来。
如何给成人注射肌内和皮下疫苗
注意：对于三角肌注射，在重130-152磅（60-70 kg）的成年人中使用1英寸针；根据患者的生物性别，对重153-200磅（70-90千克）的女性使用1-1½英寸的针头和重量为153-260 lbs（70-90 kg）的男性（70-260 lbs（70-1118 KG））体重超过200磅（91公斤）或重260磅（超过118千克）的女性的1½英寸针。对于大腿前外侧的注射，对任何重量的成年人使用1.5英寸的针头。
RYR1 相关肌病的最新进展
&& ]；然而，RYR1-RM 患者的临床和组织病理学特征与易患恶性高热和/或劳力性横纹肌溶解症的患者有相当大的重叠。这种重叠凸显了对 RYR1 突变患者进行警惕的临床管理以及考虑恶性高热风险的必要性 [11]。根据意大利的一项研究报告，研究人员调查了 153 名患有核心肌病（核心和微核心）的患者中的 RYR1 突变 [12]。其中，他们发现 68 例至少有一个 RYR1 基因突变。此外，他们还检查了核心肌病的基因型-表型相关性，发现孔域中的突变与胎儿运动减少、挛缩和足部畸形有关。研究还强调，RYR1 基因其他区域突变的患者表现出不同的临床表现，包括肌肉强度、呼吸功能的差异以及脊柱侧弯的存在，这表明 RYR1-RM 的复杂性和多样性 [12]。最近的研究结果扩大了 RYR1-RM 的病理谱。研究人员在两例管状聚集性肌病 (TAM) 患者中发现了 RYR1 突变 (p.Thr2206Met 和 p.Gly2434Arg)，该病的特征是 CK 水平升高和由重复的肌肉收缩或暴露于寒冷引起的阵发性僵硬。值得注意的是，这两种突变也主要在恶性高热易感性 (MHS) 个体中检测到，突显了与 RYR1 突变相关的重叠临床表现 [6