XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System定量测量
符合 ACMG/AMP 纤毛病临床变异解释指南的 CRISPR 和高内涵成像检测
摘要 纤毛病是一种广泛的遗传性发育和退行性疾病，与运动纤毛或原发性非运动纤毛的结构或功能缺陷有关。已知的纤毛病致病基因约为 200 种，虽然基因检测可以提供准确的诊断，但接受基因检测的纤毛病患者中有 24-60% 并未得到基因诊断。部分原因是，根据美国医学遗传学学院和分子病理学协会的现行指南，很难对由错义或非编码变异引起的疾病做出可靠的临床诊断，而这些变异占疾病病例的三分之一以上。PRPF31 突变是退行性视网膜纤毛病常染色体显性视网膜色素变性的第二大常见病因。在这里，我们提出了一种高通量高内涵成像检测方法，可定量测量 PRPF31 错义变异的影响，符合最近发布的临床变异解释基线标准体外测试标准。该检测利用了使用 CRISPR 基因编辑生成的新型 PRPF31 +/– 人视网膜细胞系，以提供具有明显更少纤毛的稳定细胞系，其中表达和表征了新的错义变体。我们表明，在零背景下表达纤毛病基因错义变体的细胞的高内涵成像可以根据纤毛表型表征变体。我们希望这将成为临床表征意义不明确的 PRPF31 变体的有用工具，并可以扩展到其他纤毛病中的变体分类。
Andasol 3 太阳场的机载特性
摘要。位于西班牙格拉纳达附近的太阳能热抛物线槽式发电厂 Andasol 3 (AS3) 由 Marquesado Solar SL (MQS) 运营，于 2011 年秋季投入使用。装机容量为 49.9 MW el，结合满负荷下 7.5 小时的热能存储 (TES) 容量，年净发电量超过 165 GWh 1 (Dinter 和 Gonzalez 2014)。德国航空航天中心 (DLR) 开发了一种用于整个抛物线槽式发电厂的机载表征工具。这种称为 QFly SURVEY 的方法使用配备高分辨率数码相机的无人机 (UAV)，并提供有效的镜面斜率偏差和每个太阳能集热器元件 (SCE) 光轴的绝对方向。为了验证和演示 QFly SURVEY，2016 年 10 月 24 日至 2016 年 11 月 14 日期间，与 MQS 合作在 AS3 发电厂开展了一项全面的测量活动。主要目标是展示机载太阳能场特性测量的优势，包括快速数据采集、对工厂运行的干扰可忽略不计，并且无需在太阳能场安装任何额外的测量设备。QFly SURVEY 提供太阳能场光学性能的精确定量测量，并通过识别性能低下的区域和光学损耗的原因来支持从太阳能场收集的热能最大化。
定向域间运动使 IsdH 金黄色葡萄球菌受体能够从人体血红蛋白中快速提取血红素
致病性金黄色葡萄球菌利用 IsdH 表面受体主动从人类血红蛋白 (Hb) 中获取铁。血红素提取由受体内的三域单元介导，该单元包含其第二 (N2) 和第三 (N3) NEAT 域，由螺旋连接域连接。提取发生在动态复合体中，其中受体与每个珠蛋白链结合；N2 域与 Hb 紧密结合，而受体内大量的域间运动使其 N3 域能够暂时扭曲珠蛋白的血红素口袋。使用分子模拟结合马尔可夫模型，以及停流实验定量测量血红素转移动力学，我们表明受体内的定向域间运动在提取过程中起着关键作用。N3 域运动的方向性和血红素提取的速率由连接 N2 和连接域的短而灵活的域间系绳内的氨基酸控制。在野生型受体中，源自系链的定向运动使 N3 域能够填充能够扭曲 Hb 口袋的配置，而含有改变的系链的突变受体不太能够采用这些构象异构体并通过间接过程缓慢捕获血红素，其中 Hb 首先将血红素释放到溶剂中。因此，我们的结果表明 IsdH 受体内的域间运动在其能力中起着关键作用
定向域间运动使 IsdH 金黄色葡萄球菌受体能够从人体血红蛋白中快速提取血红素
致病性金黄色葡萄球菌利用 IsdH 表面受体主动从人类血红蛋白 (Hb) 中获取铁。血红素提取由受体内的三域单元介导，该单元包含其第二 (N2) 和第三 (N3) NEAT 域，由螺旋连接域连接。提取发生在动态复合体中，其中受体与每个珠蛋白链结合；N2 域与 Hb 紧密结合，而受体内大量的域间运动使其 N3 域能够暂时扭曲珠蛋白的血红素口袋。使用分子模拟结合马尔可夫模型，以及停流实验来定量测量血红素转移动力学，我们表明受体内的定向域间运动在提取过程中起着关键作用。N3 域运动的方向性和血红素提取的速率由连接 N2 和连接域的短而灵活的域间系绳内的氨基酸控制。在野生型受体中，源自系链的定向运动使 N3 域能够填充能够扭曲 Hb 口袋的配置，而含有改变的系链的突变受体不太能够采用这些构象并通过间接过程缓慢捕获血红素，其中 Hb 首先将血红素释放到溶剂中。因此，我们的结果表明 IsdH 受体内的域间运动在其能力中起着关键作用
大脑
许多功能和结构神经影像学研究要求从 MRI 扫描的图像强度值开始对不同的大脑结构进行精确的形态分割。当前基于自动（多）图谱的分割策略通常对难以分割的大脑结构缺乏准确性，而且由于这些方法依赖于图谱与扫描图谱的对齐，因此可能需要较长的处理时间。另外，最近部署基于卷积神经网络 (CNN) 的解决方案的方法能够直接分析扫描仪外的数据。然而，当前基于 CNN 的解决方案将测试体积分割成 2D 或 3D 块，然后独立处理。此过程会导致全局上下文信息的丢失，从而对分割准确性产生负面影响。在这项工作中，我们设计并测试了一种优化的端到端 CNN 架构，该架构使全局空间信息的利用在计算上易于处理，从而可以一次处理整个 MRI 体积。我们采用弱监督学习策略，利用由 947 张扫描仪外（3 Tesla T1 加权 1mm 各向同性 MP-RAGE 3D 序列）MR 图像组成的大型数据集。生成的模型能够在几秒钟内产生准确的多结构分割结果。与最先进的技术相比，不同的定量测量表明我们的解决方案具有更高的准确性。此外，通过一项涉及专家神经科学家的随机调查，我们表明主观判断有利于我们的解决方案，而广泛采用的基于图谱的软件则更胜一筹。
采用：基于点...
深度神经网络（DNN）越来越多地整合到LiDAR（灯光检测和范围）的自动驾驶汽车（AVS）的感知系统（AVS），在对抗条件下需要稳健的性能。一个紧迫的担忧是LiDAR SPOOFEF攻击所带来的挑战，在该攻击中，攻击者将假物体注入LiDAR数据中，导致AVS误解了周围的环境并做出错误的决定。许多经常出租防御算法主要取决于感知输出，例如边界框。但是，这些输出在本质上受到了限制，因为它们是由从自我车辆的特定视图中获得的一组限制点产生的。对边界框的依赖是这种基本约束的体现。为了克服这些局限性，我们提出了一个新的框架，称为采用（基于名称的基于d eTection o n p oInt级的t emporal一致性），该框架基于连续帧的时间一致性，并基于点簇的相干性来量身定量测量跨连续帧的时间一致性。在我们使用Nuscenes数据集的评估中，我们的算法有效地反驳了各种激光局部攻击，达到了低（<10％）的假阳性比率（<10％）的假阳性比（> 85％）真实的正比，超过了现有的现有的现有的先进防御方法，CARLO和3D-TC2。此外，采用在各种道路环境中表现出有希望的准确防御潜力。
摘要。 Loquez MO，Amper CD，Tulod AM，Gilbero DM。 2025。肠孢子的形态表征乌拉氏菌在法尔卡塔种植园
摘要。Loquez MO，Amper CD，Tulod AM，Gilbero DM。2025。在菲律宾棉兰老岛不同海拔的Falcata种植园中，uromycladium falcatariae的端孢子形态表征。生物多样性26：296-305。真菌uromycladium falcatariae在法尔卡塔（Falcataria falcata）引起胆囊疾病，在较高的海拔高度（> 400 MASL）处通常观察到严重的感染。它产生的端孢子在空中散布，导致其广泛流行。这项研究旨在使用光学显微镜（LM）和扫描电子显微镜（SEM）表征棉兰老岛不同海拔的真菌端孢子。从Falcata的成熟胆汁中，从低（<400 MASL），中度（> 400-800 MASL）和高（> 801 MASL）高程收集了来自falcata的棕色或生锈粉。显微照片。这项研究提供了U. Falcatariae的第一个基于SEM的形态表征。LM结果表明，端孢子长度（P <0.05）和宽度（P <0.05）显着增加，高度在高海拔处观察到最大的尺寸。SEM分析表明，在高程中，菌丝孔直径（P <0.01）和背凹结构（P <0.05）的直径显着变化，其测量值最大。SEM中的顶，背和赤道方向揭示了端孢子的详细形态特征和定量测量。此外，这项研究还提供了端孢子的形态学特征，这可以帮助对这种锈菌进行分类学和形态学分类。
数字印象的准确性是部分义齿
该研究的目的是通过对基台适应程度的体外研究来评估可移动部分义齿中数字印象的精度。肯尼迪III类模型，在43和47元素之间具有假肢空间，分别在米西奥 - 胶囊和扣带区域中具有壁ni。在亚组浓度和conm中进行了常规印象，而数字扫描是在DIGC和DIGM中进行的。使用石膏和树脂型号上的蜡技术制造了简化的钴 - 铬合金框架。通过用冷凝硅硅硅酮打动壁ni，定性评估穿孔，并在横截面后立体显微镜下定量测量霉菌厚度来评估结构的适应程度。常规适应性在实验组中更为普遍。conce显示出较高的平均基台适应程度，而conm的平均值较低。研究因素，印象技术和基台座椅的类型在统计学上没有显着意义，并且变量之间没有相互作用。咬合和扣带式基台测量点没有统计学上的显着差异。数字扫描在基台适应方面产生了更好的结果，基台座椅和金属结构之间的平均间隙较小，因此在临床上可以接受。基座座和印象技术的类型对基台适应没有统计学上的显着影响。印象技术并不代表影响不同测量点上咬合和扣带扣基台适应的因素。
敏感的定量体内测定，用于评估生物分子对头发生长和着色的影响，直接微分注射到小鼠晶须卵泡中
摘要：许多人遭受脱发和皮肤色素异常的困扰，突出了对支持药物发现研究的简单测定的需求。当前的测定法具有各种局限性，例如仅体外，不够敏感或无法实现。我们利用了双侧对称性和大尺寸的小鼠晶须卵泡来开发一种称为“ Whisker卵泡微注射测定”的小说在体内测定中。在此测定中，我们使用与晶须大小相似的微针直接拔出小鼠晶须，然后将分子直接注入晶须卵泡的一侧，然后我们在另一侧注入溶剂作为对照。一旦晶须再次长大，我们就定量测量了它们的长度和颜色强度，以评估分子对头发生长和着色的影响。使用几种化学物质和蛋白质测试该测定法。化学物质米诺地尔和鲁ac替尼以及蛋白质RSPO1促进了头发生长。可以以低至0.001％的浓度检测到临床药物米诺地尔的作用。化学脱氧核糖素抑制了黑色素的产生。蛋白质NBL1被鉴定为一种新型的毛发抑制剂。总而言之，我们成功地建立了一种敏感和定量的体内测定法，以评估化学物质和蛋白质对头发生长和着色的影响，并通过使用该测定法确定了一种新型调节剂。在研究蛋白质功能以及开发用于治疗脱发和皮肤异常色素沉着的药物时，这种晶须卵泡显微注射测定将是有用的。
工业作物和产品
木质素是地球上第二大的生物聚合物，有可能成为石油衍生材料的替代品。它由于其芳香结构以及众多酚类，酮和分子内氢键的存在而表现出出色的UV吸收能力。由于其复杂的性质，重要的是要研究其性质，这是朝着木质素重价的非常重要的一步。揭示其结构复杂性可以更好地研究其对最终木质素材料特性的影响。在我们的研究中，我们使用了两种不同的牛皮纸木质素：商业分析牛皮纸木质素（AL）和工业木质木质木质蛋白（AL）和基于二甲烷二甲酸（二硫酸酯）的BPA（Bisphenol a） - 无聚合物涂料的BPA（Bisphenol A）中的UV-PROTECT添加剂。KL和Al的最大添加为2 wt％。详细介绍了两个木质素样品（组成分析，灰分含量，摩尔质量和多分散性，表面形态，热性质以及羟基含量的定量测量）。我们提出了木质素对涂料的质地和热性能的影响。最后，我们研究了木质素作为通过UV-VIS电子吸收光谱的增值UV保护成分的应用。kl纯度较高，脂肪族OH的数量较高，在聚合物基质中比Al木质素具有更好的分散体，而Al木质素在聚合物基质中具有更大的凝聚。更好的色散导致在KL制成的涂层中产生更光滑的表面。最后，证明了KL添加剂对涂料材料的光保护性能的显着和显着影响。这些结果表明，可用的工业木质素对可持续和增值产品的价值有潜在的应用和机会。