抽象的甲谷酸酯激酶(MK)相关疾病包括广泛的罕见自动输入疾病,所有这些疾病均由甲龙酸酯激酶基因(MVK)中的致病变异造成。他们的临床表现高度可变,范围从或多或少严重的全身性疾病(例如遗传性复发发烧)到纯粹的局部病理(例如孔子病)。与该基因有关的最古老的疾病是一种称为甲氟酸尿症的代谢疾病,最近的是传播的超级阳光症状孔虫,这是一种限制于皮肤的疾病。MK相关疾病的遗传模式在不同的亚型之间也有所不同:全身亚型的隐性和主导性,并以MVK相关的Porokeratisos的质量后体细胞遗传改变。本综述迅速检索了导致各种MK相关疾病表型的描述的历史步骤,并更好地理解了它们的病理生理学,然后总结并比较了这组疾病中涉及的不同遗传机制,并在其中进行了最多的讨论,可以讨论这种现象型型型的多种原因。版权所有ª2021,重庆医科大学。Elsevier B.V.这是CC BY-NC-ND许可证(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)下的开放访问文章。
蒙邦诺特-圣马丁水边环形交叉路口 H 04:38 06:31 06:53 07:05 07:15 07:25 07:36 07:44 07:54 08:01 08:11 08:16 08:21 08:29 08:31 08:36 08:41 08:46 08:46 08:51 08:59 09:01 09:06 09:14 09:21 09:27 09:42 09:52 10:18 10:48 11:18 11:48 12:18 12:49 13:19 13:48 14:18 14:48 15:18 15:48 16:18 16:51 17:01 17:11 17:21 17:32 17:42 17:52 18:02 18:17 18:32 18:42 18:52 19:02 19:12 19:22 19:42 20:01 20:49 22:49 23:49
上个月,又有 9 名涉嫌偷猎犀牛的嫌疑人被捕,其中包括一名 19 岁的年轻人,他们涉嫌在埃托沙国家公园偷猎 11 头犀牛。据环境、林业和旅游部称,迄今为止,在埃托沙国家公园附近地区发生的四起不同事件中,已有 11 人被捕。6 月份逮捕了两人。“所有逮捕和没收的物品都涉嫌与最近在埃托沙国家公园发生的犀牛偷猎事件有关。联合行动没收了被捕嫌疑人身上的物品,包括两辆汽车、五支步枪、弹药、斧头、刀具和近 50,000 纳米比亚元现金,”该部发言人 Romeo Muyunda 表示。上个月发现的 11 头犀牛尸体引起了全球关注,据估计,纳米比亚仅剩下 200 多头自由游荡的黑犀牛。该部表示,对查获的物品进行深入调查,以
近年来,受到量子认知理论研究的启发,研究人员针对自然语言处理 (NLP) 任务开发了新的量子启发神经网络 (QINN) 框架。然而,我们发现 QINN 的训练效率明显低于经典网络。我们基于量子力学的时间位移对称性分析了现有 QINN 的酉变换模块,发现它们类似于一阶欧拉方法的数学形式。欧拉方法的高截断误差影响了 QINN 的训练效率。为了提高 QINN 的训练效率,我们将 QINN 的酉变换模块推广到类量子的高阶龙格-库塔方法 (QRK)。此外,我们展示了对话情感识别和文本分类任务上的实验结果来验证所提方法的有效性。
塔蒂亚娜·卡尔甘诺娃 (Tatiana Kalganova) 教授 智能系统教授 人工智能研究中心主任:社会和数字创新 伦敦布鲁内尔大学 电子邮件:Tatiana.Kalganova@brunel.ac.uk https://www.brunel.ac.uk/people/tatiana-kalganova 教育 2009 年高等教育研究员 高等教育学院 2005-2008 年研究生证书 英国布鲁内尔大学 1997-2000 年可进化硬件博士学位 英国龙比亚大学 1994-1997 年研究工程师学位 白俄罗斯国立信息与无线电电子大学,白俄罗斯 1989-1994 年理学硕士(优异) 白俄罗斯国立信息与无线电电子大学,白俄罗斯 E 就业 2022 年至今 教授 英国布鲁内尔大学 2017-2022 读者 英国布鲁内尔大学 2013-2017 高级讲师 英国布鲁内尔大学2000-2013 英国布鲁内尔大学讲师 2003-2011 英国伦敦技术网络商业研究员 布鲁内尔大学研究活动与工业部门之间的联系 1994-1997 白俄罗斯国立信息与无线电电子大学研究助理 其他角色和活动
艾肯,史蒂夫 (南安特里姆) 哈维,哈利 (斯特兰福德) 艾伦,安迪 (东贝尔法斯特) 霍尼福德,戴维 (拉甘谷) 阿利斯特,吉姆 (北安特里姆) 亨特,卡拉女士 (东伦敦德里) 阿奇博尔德,Caoimhe 博士 (东伦敦德里) 欧文,威廉 (纽里和阿马) 阿姆斯特朗,凯莉女士 (斯特兰福德) 科尔尼,迪克兰 (南安特里姆) 贝克,丹尼 (西贝尔法斯特) 凯利,格里 (北贝尔法斯特) 比蒂,道格 (上班恩) 金明斯,利兹女士 (纽里和阿马) 布莱尔,约翰 (南安特里姆) 金斯顿,布莱恩 (北贝尔法斯特) 博伊兰,卡塔尔 (纽里和阿马) 小彭格利,艾玛女士 (拉甘谷) 布拉德利,莫里斯 (东伦敦德里) 朗,娜奥米女士 (东贝尔法斯特) 布拉德肖,保拉女士 (南贝尔法斯特)莱昂斯,戈登 (东安特里姆) 布雷特,菲利普 (北贝尔法斯特) 麦卡利尔,迪克兰 (西蒂龙) 布罗根,尼古拉小姐 (西蒂龙) 麦卡利斯特,努阿拉小姐 (北贝尔法斯特) 布鲁克斯,大卫 (东贝尔法斯特) 麦克克罗森,丹尼尔 (西蒂龙) 布朗利,谢丽尔女士 (东安特里姆) 麦格隆,帕齐 (中阿尔斯特) 布坎南,基思 (中阿尔斯特) 麦格拉斯,科林 (南唐) 布坎南,汤姆 (西蒂龙) 麦圭根,菲利普 (北安特里姆) 巴克利,乔纳森 (上班恩) 麦克休,马奥利奥萨 (西蒂龙) 邦廷,乔安妮女士 (东贝尔法斯特) 麦伊尔文,米歇尔小姐 (斯特兰福德) 巴特勒,罗比 (拉甘谷) 麦克劳克林,西尼德女士 (福伊尔) 卡梅伦,帕姆夫人 (南安特里姆) 麦克默里,安德鲁(南唐郡) 卡罗尔,格里 (西贝尔法斯特) 麦克纳尔蒂,贾斯汀 (纽里和阿马郡) 钱伯斯,艾伦 (北唐郡) 麦克雷诺兹,彼得 (东贝尔法斯特) 克拉克,特雷弗 (南安特里姆郡) 梅森,凯茜夫人 (南唐郡) 德拉吉,帕德莱格 (福伊尔郡) 马西森,尼克 (斯特兰福德郡) 迪克森,斯图尔特 (东安特里姆郡) 米德尔顿,加里 (福伊尔郡) 狄龙,琳达夫人 (中阿尔斯特郡) 缪尔,安德鲁 (北唐郡) 多兹,黛安夫人 (上班恩郡) 穆尔霍兰,西恩女士 (北安特里姆郡) 多兰,杰玛小姐 (弗马纳郡和南蒂龙郡) 墨菲,艾恩小姐 (弗马纳郡和南蒂龙郡) 唐纳利,丹尼 (东安特里姆郡) 墨菲,康纳 (纽里和阿马郡) 邓恩,斯蒂芬 (北唐郡) 内斯比特,迈克(斯特兰福德) Durkan, Mark (Foyle) Ní Chuilín, Carál 女士 (北贝尔法斯特) Easton, Alex (北下) Nicholl, Kate 女士 (南贝尔法斯特) Eastwood, Sorcha 女士 (Lagan Valley) O'Dowd, John (上班) Egan, Connie 女士 (北下) O'Neill, Michelle 女士 (阿尔斯特中部) Elliott, Tom (弗马纳和南蒂龙)奥图尔、马修(南贝尔法斯特)恩尼斯、西尼德夫人(南下)普茨、埃德温(议长)厄斯金、黛博拉夫人(弗马纳和南蒂龙)赖利、艾斯林女士(西贝尔法斯特)弗格森、席亚拉夫人(福伊尔)罗宾逊、艾伦(东伦敦德里)弗林、奥莱西小姐(西贝尔法斯特)希恩、帕特(西)贝尔法斯特)福赛斯,黛安女士 (南唐郡) 谢林,艾玛女士 (中阿尔斯特郡) 弗鲁,保罗 (北安特里姆郡) 斯图尔特,约翰 (东安特里姆郡) 吉尔德纽,科尔姆 (弗马纳郡和南蒂龙郡) 萨格登,克莱尔女士 (东伦敦德里郡) 吉万,保罗 (拉甘谷) 斯旺,罗宾 (北安特里姆郡) 哈吉,迪尔德丽小姐 (南贝尔法斯特郡) 丁尼生,埃奥因 (上班恩郡)
2.1 纳米比亚共和国政府 (GRN) 在非洲开发银行的资金支持下,正在实施交通基础设施改善项目 (TIIP)。该项目于 2017 年开始,铁路升级干预措施涵盖了沃尔维斯湾和克兰兹贝格之间的铁路线(210 公里)。政府现在计划通过 TIIP 第二阶段,再升级从克兰兹贝格到楚梅布和从奥塔维到赫鲁特方丹的约 500 公里铁路线。2.2 总体项目范围分为三个部分,即:(i) 第 1 部分 - 克兰兹贝格至奥奇瓦龙戈(约 224 公里);(ii) 第 2 部分 - 奥奇瓦龙戈至楚梅布(约 196 公里);以及第 3 部分 - 奥塔维 - 赫鲁特方丹(约 98 公里)。纳米比亚的铁路线横跨赞比西河走廊(沃尔维斯湾 - 恩多拉 - 卢本巴希走廊),目前终点为赫鲁特方丹。 2.3 TIIP 第二阶段是短期优先干预措施之一,是沃尔维斯湾 - 楚梅布(612 公里)铁路线升级的一部分。沃尔维斯湾 - 克兰茨贝格路段(210 公里)构成了纳米比亚铁路网的支柱,连接沃尔维斯湾港,
拼布的系统、数学和程序基础使该领域成为入门级计算机科学 (CS) 教育的一个有用隐喻,尽管它目前主要用于 K-16 教育环境。考虑到成年女性的非正式 CS 教育,我们通过探索熟练的工匠如何在 CS 教育背景下参与和理解拼布作为隐喻来研究这一隐喻的潜在深度。在本文中,我们报告了我们与拼布工的第一个焦点小组的发现,以比较他们对拼布和 CS 的看法和经验。我们确定了拼布工如何将这两个领域联系起来的六个共同主题:天生技能与后天学习技能、计算技能作为个人表达的辅助、避免计算、时间投入和有形奖励、社区对动机和学习的影响以及系统偏见及其影响。我们详细阐述了我们的发现,并讨论了将工艺和计算相结合的教育技术设计的潜在应用。
麦地那龙线虫病 (麦地那龙线虫病) 即将被消灭,2022 年仅报告了 13 例人类病例,这是自 1986 年全球开始消灭工作以来的最低年度数字。截至 2023 年,昏睡病 (T. b. gambiense 非洲人类锥虫病,或 HAT) 已在 7 个国家不再作为公共卫生问题,另有 5 个国家符合验证条件。2012 年至 2021 年间,麻风病病例数稳步下降,八个会员国报告至少连续五年没有出现儿童新发本地病例。2010 年至 2021 年间,报告的布鲁里溃疡病例数减少了 71%。这些数字背后是无数个人、家庭和社区通过有针对性的干预措施和对所有人健康福祉的持续承诺,过上了更长寿、更健康的生活。
教学大纲 单元 – I:热力学 18 小时 热力学变量 1 - 广度和深度变量 - 热力学第零定律 2 - 热功等价 - 热力学第一定律 3,4 - 热力学第一定律的意义 - 热力学过程 - 可逆过程 - 不可逆过程 - 状态变量和过程变量 - 熵的定义 5 - 热力学第二定律 6,7 - 不可逆过程中的熵变化 - 麦克斯韦热力学关系 - 热力学势 - 焓 8、亥姆霍兹和吉布斯函数 - 相变 - 克劳修斯 - 克拉佩龙方程 - 范德华状态方程。
