• 严重的过敏反应(过敏性休克),包括面部、嘴唇、舌头、喉咙或身体任何其他部位肿胀,并可能导致吞咽或呼吸困难(血管性水肿) • 罕见的皮肤病,嘴唇、眼睛、嘴巴、鼻子和生殖器出现严重的水泡和出血(史蒂文斯-约翰逊综合症) • 麻木或针刺感(感觉异常) • 神经系统疾病,可能导致颈部僵硬、意识模糊、四肢麻木、疼痛和无力、失去平衡、失去反射、部分或全部身体瘫痪(脑脊髓炎和横贯性脊髓炎、臂丛神经炎、格林-巴利综合症)、痉挛(抽搐,包括热性惊厥),
可以通过猴子的叮咬传播几种疾病。应评估患者的破伤风,细菌感染,狂犬病和疱疹病毒的风险。疱疹B病毒自然发生在猕猴中。人类感染很少见,但严重。孵化期通常大约一个月,但可以短达三天。早期症状类似流感。其他症状可能包括皮肤上的水泡,呼吸急促,腹痛,恶心,呕吐和打ic。这些症状可以发展为神经系统和炎症症状,大脑和神经系统损害以及死亡。未经适当治疗的人,人类中的疱疹病毒感染的死亡率约为80%。
一些严重的副作用包括间质性肺病和心脏病,如 QT 间期延长。如果您感到呼吸困难、头晕或发现心脏跳动异常,应立即告知您的医疗保健专业人员。有关这些副作用的更多信息,请参阅第 14 页和第 15 页。如果您出现史蒂文斯-约翰逊综合征或中毒性表皮坏死松解症的症状,您也应该告知您的医疗保健专业人员,这些症状表现为红色靶状斑块或圆形斑块,躯干中央常有水泡,皮肤剥落,口腔、咽喉、鼻子、生殖器和眼睛溃疡,并伴有发烧和流感样症状。
日常生活: - 3 把挂锁; - 一个完整的洗漱包(毛巾、肥皂、剃须用品、湿巾等); - 一个小型个人急救箱(扑热息痛、水泡护理、绷带、Compeed、敷料等); - 一双淋浴时穿的人字拖或凉鞋; - 适当的平民服装; - 一块黑色天文台手表; - 女员工需配备发网或发夹(需扎发髻)和发胶; - 衣架; - 为视障人士提供第二副带有松紧带的眼镜; - 棉签、旧抹布、牙签; - 黑色和红色细头永久性记号笔; - 学习用品:笔记本或活页夹、A5 格式小笔记本、黑色和/或四色笔; - 信纸; - 指甲油去除剂。
表皮分解bullosa(EB)定义了稀有的,遗传性的皮肤脆弱性疾病的子集,这些疾病具有机械性创伤时可变严重程度可变的特征性粘液性泡沫[1]。迄今为止,已将16个不同基因的突变鉴定为EB的根本原因。这些基因主要编码与皮肤和粘膜表皮和皮肤表皮基质基底膜区(BMZ)维持的结构和功能完整性有关的蛋白质。突变导致这些蛋白质的功能降低或功能丧失,不仅损害了组织的稳定性和弹性,而且在某些情况下,关键的细胞过程会影响组织自身修复和维持其障碍功能的能力[2]。在观察到的高表型变异性中反映了该疾病的遗传异质性,范围从轻度局部起泡到伴有几种次要并发症的差异和广义侵蚀。此外,与疾病相关的基因的表达不限于皮肤,而是在其他上皮组织(气遗传,呼吸道和泌尿生殖道)或间充质器官(光滑和骨骼肌)中无处不在。这使EB的全身性疾病更为严重,与Primary多器官介入以及伴随的次要次要外并发症以及显着的发病率和死亡率有关(图1)[3,4]。表皮分解bullosa基于BMZ内的水泡水平,分为四种主要类型,该水平由受影响蛋白的组织定位定义。EB单纯形(EBS),其特征是表皮内泡沫,最常见于KRT5,KRT14和PLEC1中的突变。lamina lucida内的水泡定义为junctional subtype(jeb),主要是由lamb3和col17a1突变引起的。营养不良的EB(DEB)呈现带有皮肤(即亚果皮densa)的泡沫,是由Col7a1的改变引起的。最后,由于
• 研究达到了中度至重度疾病成人患者的主要终点和所有关键次要终点;使用 Dupixent 获得持续疾病缓解的患者比使用安慰剂的患者多五倍 • Dupixent 是第一个在这种使人衰弱并危及生命的疾病中显示出显着的类固醇减量作用的药物 • 如果获得批准,Dupixent 将成为美国和欧盟第一个也是唯一一个治疗 BP 的靶向药物 巴黎和纽约州塔里敦,2024 年 9 月 11 日。大疱性类天疱疮 (BP) 中的一项 Dupixent (dupilumab) 关键研究 (ADEPT) 达到了主要终点和所有关键次要终点,评估了其在中度至重度疾病成人患者中的研究用途。在研究中,与服用安慰剂的患者相比,使用 Dupixent 获得持续疾病缓解的患者多五倍。持续疾病缓解的定义是完全临床缓解,到第 16 周完成口服皮质类固醇 (OCS) 减量,没有复发,并且在 36 周治疗期间没有使用挽救疗法。 Dupixent 此前已获得美国食品药品管理局授予的 BP 孤儿药资格认定,该资格认定适用于治疗美国患病人数不足 20 万人的罕见病的在研药物。这项研究将支持全球监管提交,今年晚些时候将从美国开始。BP 是一种慢性复发性疾病,其特征是剧烈瘙痒和水泡、皮肤发红和疼痛的慢性病变。水泡和皮疹可覆盖身体大部分区域,导致皮肤出血和结痂,导致患者更容易感染并影响其日常功能。