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World File Search System硬皮病
进步和创新 - 遍布式 -
抽象的局部硬皮病（LS），也称为morphea，是一种复杂的自身免疫性疾病，主要影响皮肤，并可以延伸到更深的组织，例如肌肉和骨骼，从而显着影响生活质量。这项微型评论探讨了LS的最新研究进步，重点是其流行病学，发病机理，临床表现和创新治疗，包括间质干细胞（MSC）疗法。遗传，环境和免疫因素均导致局部硬皮病（LS），从而影响该疾病的进展通过涉及纤维化的关键细胞因子的进展。此外，诊断技术的进步（例如高频超声和MRI）提高了评估和监测疾病的能力。传统疗法包括药理学干预措施和光疗，而诸如间质干细胞（MSC）疗法等新兴疗法在调节免疫反应和减少纤维化方面有希望。这种微型审查强调了在理解和治疗LS方面的重大进步，旨在增强治疗策略并改善患者的预后。关键字：局部硬皮病；间充质干细胞疗法；纤维化；自身免疫性疾病
依维莫司靶向纳米疗法可减轻 PSGL-1 缺陷小鼠所致硬皮病相关间质性肺病的炎症和纤维化
Elena González-Sánchez、Antonio Muñoz-Callejas、Javier Gómez-Román、Esther San Antonio、Alessandro Marengo 等人。依维莫司靶向纳米疗法可减轻 PSGL-1 缺陷小鼠所致硬皮病相关间质性肺病的炎症和纤维化。《英国药理学杂志》，2022 年，179 (18)，第 4534-4548 页。�10.1111/bph.15898�。�hal-03786904�
安大略省的成人转诊标准肺移植
•ESC/ERS中级或高风险或揭示风险评分≥8，尽管有适当的PAH疗法•尽管适当使用PAH治疗，但RV功能障碍尽管有明显的RV功能障碍•需要IV或SC Prostacyclin治疗•尽管有适当的疗法或最近住院治疗，但仍进行了疾病•尽管如此，PAH恶化的疾病； •已知或怀疑的高风险变体，例如肺静脉牙菌性疾病（PVOD）或肺毛细血管血管瘤病（PCH），硬皮病，大而进行性肺动脉动脉瘤。•由于PAH引起的继发性肝脏或肾功能障碍的迹象•可能会威胁生命的并发症，例如复发性heleseptysis 5）结节病：肺部移植的转诊，如果它们
ANA屏幕定量ELISA分析套件
全身性自身免疫性疾病，例如全身性红斑狼疮，硬皮病，类风湿关节炎，sjögren综合征，皮肤肌炎，混合结缔组织疾病的特征是出现各种自身抗体的外观，这些自身抗体针对细胞核的组成部分。尽管尚未完全揭示某些自动抗体的显着性和病理相关性，但自动抗体的检测被广泛确定，并且在诊断系统性自身免疫性疾病中起着重要作用。anascreen允许在一个样品中检测到一个样品中的核和细胞质抗原的总自身抗体，作为诊断全身自身免疫性疾病的摘要参数。完整的HeLa核与重组蛋白和纯化的天然抗原的抗原结合可确保对ANA检测的最大敏感性和特异性。
间质性肺疾病：结果
摘要 ：背景：随机对照（RCT）和回顾性研究的结果扩大了系统性硬化症（SSc）-间质性肺病（ILD）治疗的药物库。这些药物的正确定位尚未明确。目的：对利妥昔单抗（RTX）、托珠单抗（TCZ）、尼达尼布和阿巴西普（ABT）治疗 SSc-ILD 进行系统文献综述（SLR）。SLR 的结果用于创建专门的调查。设计：本研究以系统综述的形式进行。数据来源和方法：使用以下术语进行 SLR：“（系统性硬化症或硬皮病）AND（间质性肺病或肺纤维化或肺纤维化）AND（利妥昔单抗或托珠单抗或阿巴西普或尼达尼布）”。SLR 的结果整合在一项包含 8 个领域的调查中。这些已发送给所有 EUSTAR 成员和 2020 年硬皮病世界大会的参与者。结果：共确定了 41 项研究（34 项关于 RTX、5 项关于 TCZ、2 项关于 ABT 和 1 项关于尼达尼布）。RCT 支持使用 TCZ 和尼达尼布，而回顾性研究支持将 RTX 用于 SSc-ILD。没有获得关于 ABT 的明确数据。调查显示，RTX 是最可用的选择（96%），而引入靶向治疗的最常见原因是使用 csDMARDs 时肺进展（86% RTX、59% TCZ 和 63% 尼达尼布）。联合治疗是尼达尼布（75%）和 RTX（63%）最常提到的治疗方案。医生对所有药物的安全性的看法相似，而 RTX 和尼达尼布的药物疗效相同，其次是 TCZ（4.8 ± 2）。最常提出的担忧涉及疗效、安全性和联合治疗方案。结论：我们的 SLR 支持对 SSc-ILD 患者使用 RTX、TCZ 和尼达尼布，并强调需要更多关于前期联合治疗与单药治疗的数据。它还强调需要根据肺部和肺外表现确定支持药物选择的预测因素。
收到：2024年1月22日修订：2024年3月15日接受：2024年4月3日通信：jha_prasanna@hotmail.com（PKJ）资金详细信息：self CIT
摘要：硬化性水肿是一种罕见的疾病，在临床上以无症状至发痒的脊柱状和硬皮病性爆发为特征，其组织学发现包括粘蛋白沉积和成纤维细胞增殖。它可以与单克隆伽马病有关。在怀疑硬化性水肿的所有情况下，必须排除甲状腺功能异常。尝试了几种治疗选择，包括化学疗法，糖皮质激素，沙利度胺，静脉免疫球蛋白和体外光疗。但是，没有得出令人满意的结论。所描述的情况代表了缺乏单克隆尖峰或M峰的硬化症性水肿。在我们的情况下，该患者在下颌运动，颈部运动的运动以及上肢的迁移率改善的症状上有显着改善，在治疗泼尼松龙和沙利度胺的一个月内。与硬化症相关的患者和丘疹病变的外观也有明显的改善。
移植后环磷酰胺引起的心脏毒性
引言抗肿瘤药物如蒽环类药物和烷化剂引起的不可逆心脏毒性在临床环境中被视为危及生命的健康问题。1,2根据国际癌症研究机构 (IARC) 的声明，环磷酰胺是一种烷化细胞毒剂，3具有趋化作用，用于各种类型的癌症，包括神经母细胞瘤、子宫内膜癌、乳腺癌和肺癌，以及恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和免疫介导疾病，如类风湿性关节炎 (RA)、多发性硬化症 (MS) 和危及生命的抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关血管炎，甚至结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮 (SLE) 或硬皮病 (SSc)。 1,4,5 由于具有免疫抑制特性，环磷酰胺也用于造血干细胞移植 (HSCT) 以调节免疫反应性细胞。6,7 尽管具有这些优势，但环磷酰胺的应用伴有多种不良事件，据报道在多个器官中主要是心脏组织中发生。心律失常，
肺动脉高压 - 磷酸二酯酶5型抑制剂事先授权政策
tadalafil和Sildenafil在Raynaud的现象患者中有一些数据，其剂量以PAH的优势提供。5-8在许多情况下，患者也患有硬皮病。的好处，例如降低频率和较短的攻击持续时间，以及有关数字溃疡的选定参数。疾病概述PAH是一种严重但罕见的病情，影响了美国少于20,000名患者。9,10在五个不同的组中，它被分类在第1组肺动脉高压中。在这种进行性疾病中，肺中的小动脉被狭窄，限制或阻塞，导致心脏更努力地泵血，从而导致活动障碍。尽管诊断的平均年龄在36至50岁之间，但任何年龄的患者都可能受到儿科患者的影响。pah定义为平均肺动脉压（MPAP）> 20 mmHg（在休息处），其肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，通过心脏导管测量的肺血管耐药> 2木单元。17 PAH的预后被描述为贫困，中位生存率约为3年。然而，主要是由于药理疗法的进步，长期预后有所改善。指南各种指南涉及上述条件的PDE5抑制剂。