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摘要 ：背景：随机对照（RCT）和回顾性研究的结果扩大了系统性硬化症（SSc）-间质性肺病（ILD）治疗的药物库。这些药物的正确定位尚未明确。目的：对利妥昔单抗（RTX）、托珠单抗（TCZ）、尼达尼布和阿巴西普（ABT）治疗 SSc-ILD 进行系统文献综述（SLR）。SLR 的结果用于创建专门的调查。设计：本研究以系统综述的形式进行。数据来源和方法：使用以下术语进行 SLR：“（系统性硬化症或硬皮病）AND（间质性肺病或肺纤维化或肺纤维化）AND（利妥昔单抗或托珠单抗或阿巴西普或尼达尼布）”。SLR 的结果整合在一项包含 8 个领域的调查中。这些已发送给所有 EUSTAR 成员和 2020 年硬皮病世界大会的参与者。结果：共确定了 41 项研究（34 项关于 RTX、5 项关于 TCZ、2 项关于 ABT 和 1 项关于尼达尼布）。RCT 支持使用 TCZ 和尼达尼布，而回顾性研究支持将 RTX 用于 SSc-ILD。没有获得关于 ABT 的明确数据。调查显示，RTX 是最可用的选择（96%），而引入靶向治疗的最常见原因是使用 csDMARDs 时肺进展（86% RTX、59% TCZ 和 63% 尼达尼布）。联合治疗是尼达尼布（75%）和 RTX（63%）最常提到的治疗方案。医生对所有药物的安全性的看法相似，而 RTX 和尼达尼布的药物疗效相同，其次是 TCZ（4.8 ± 2）。最常提出的担忧涉及疗效、安全性和联合治疗方案。结论：我们的 SLR 支持对 SSc-ILD 患者使用 RTX、TCZ 和尼达尼布，并强调需要更多关于前期联合治疗与单药治疗的数据。它还强调需要根据肺部和肺外表现确定支持药物选择的预测因素。
间质性肺疾病：结果
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