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World File Search System粘发
糖胺聚糖和半胱氨酸在粘多糖含量中的相互作用
摘要：粘多糖化病（MPS）由一组遗传性溶酶体储存障碍组成，这些遗传疾病是由参与糖氨基糖（Gags）代谢的某些酶的缺陷引起的。插孔的异常积累会导致儿童期在各种组织和器官的渐进功能障碍，导致过早死亡。由于当前的疗法是有限的且不具备的，因此需要探索病理学的分子机制，以满足MPS患者未满足的需求以改善其生活质量的需求。溶酶体半胱氨酸组织蛋白酶是一个在众多生理过程中起关键作用的蛋白酶家族。失调。本综述总结了有关MPS疾病及其目前管理的基本知识，并专注于MPS中的插科打s和半胱氨酸的组织蛋白酶的表达以及它们的相互作用，这可能导致与MPS相关疾病的发展。
粘莫糖：临床病例系列研究...
摘要这项研究的目的是概述面部这种罕见的，侵入性真菌感染的可能表现或形式，将其从诊断到治疗进行比较。这是一项观察性的，描述性的病例类型研究，在该研究中，所有被诊断出具有真菌感染的病例，面对州长OtávioLage de Siqueira，Goi-Nia，GO，巴西GO，在巴西Goi-Nia。临床数据，并在每种情况下都评估了射线照相特征。所有病例均已通过显微镜进行修订，以确认诊断。3例通过粘膜症感染真菌感染的患者，女性为1例，男性为2例。均具有常见的临床表现：症状，上颌鼻窦炎，面神经障碍和广泛的区域坏死。通过微生物检查和计算机断层扫描进行了病例诊断性阐明。是通过多模式方法进行的，包括控制潜在的诱发因素，以理想剂量的早期给活性抗真菌剂施用，并完全去除任何受感染的组织。总之，粘核病感染很少见，侵入性且通常是致命的，生存率较低。它通常在免疫力受损的患者中，尤其是那些糖尿病代理的患者。关于这种涉及气隙系统的疾病的确定管理仍然存在文献稀缺。本文强调需要采用积极的多模式治疗方法来纠正潜在的诱发因素和早期诊断，以提供最佳的生存机会。关键词：机会性感染；粘膜症；糖尿病。
粘多糖贮积症患者的免疫问题
病例报告 一名 3 个月大的男婴被转诊到我们的门诊部进行免疫接种。该患者被诊断为 MPS 2 型 (MPS-T2)。病史报告称，该婴儿出生于一名 32 岁的母亲，妊娠 34 周，通过自然阴道分娩出生。他的一分钟和五分钟阿普伽评分分别为 5 分和 7 分。体格检查发现，孩子身材矮小，头骨增大，鼻梁低，面部粗厚，手短脚小。出院前，接种了第一剂乙肝疫苗。之后没有报告任何不良事件。建议父母进行常规体检，以评估孩子的生长发育情况，并按照提供的时间表继续免疫接种。
多材料3D激光印刷细胞 - 粘附和...
这项研究介绍了一种直接的方法，用于使用两光子激光打印制造3D微结构细胞粘附和固定的多质质量。与现有策略相比，这种方法提供了自下而上的分子控制，高可定制性以及快速，精确的3D制造。基于可打印的细胞粘合剂PEG材料包括通过固相肽合成合成的含RGD的肽，从而可以精确控制肽设计。明显地，足以赋予细胞粘附性的RGD肽（<0.1 wt％）的最小量，同时将3D打印的微结构中的机械性能保持在3D打印的微观结构中，以使细胞固定的基于PEG的基于PEG的材料的机械性能。RGD肽的荧光标记促进了其在细胞粘附区域中的存在。为了展示我们系统的广泛适用性，我们展示了细胞粘合剂2.5D和3D结构的制造，从而促进了这些体系结构中成纤维细胞的粘附。因此，这种方法允许打印高分辨率的真实3D结构，适用于各种应用，包括复杂环境中的细胞研究。
石墨烯/六角形的粘附和重建...
Table 1: 1L-G/1L-hBN stacking configurations and corresponding equilibrium separations, BEs, and breathing-mode (out-of-plane zone-center optical phonon) frequencies, obtained by fitting Equation 1 to DMC energy data obtained with both layers forced to adopt the lattice constant of G. C, B, and N atoms are shown as black, orange, and green balls, respectively.六边形sublattices A和B在配置中标记。I.偏移ℓ是从相应的B-N键中心的每个C-C键中心的平面位移。a 1和2是晶格向量，如图1b所示。由于在每种情况下使用相同的DMC 1L能量，因此不同配置的DMC平衡是相关的；因此，差异比绝对BES上的误差线所建议的更精确。相对BES的错误显示在表2中。
古尔本河太阳能发电场
通过这些努力和其他努力，Lightsource bp 正在推动向更可持续的能源未来的过渡。ESG 计划一旦投入运营，Goulburn River 太阳能发电场的 585MWp 容量将产生足够的可再生能源，为大约 225,000 户家庭供电。预计每年还将减少 910,000 吨碳排放 - 在支持澳大利亚的可持续发展目标及其清洁能源转型方面发挥重要作用。风险因素 Goulburn River 太阳能发电场与澳大利亚成功完成的太阳能发电场项目具有类似的风险，包括监管变化、财务波动、技术故障、环境影响、市场竞争、社区反对、供应链中断和天气事件。财务影响 Goulburn River 太阳能发电场预计将为 Gamuda Group 截至 2025 年 7 月 31 日的财政年度的收入和收益做出积极贡献。董事和主要股东的利益 公司董事和/或主要股东和/或与其相关的人员均不对 Goulburn River 太阳能发电场拥有任何直接或间接的利益。
标准、创新和后发经济发展
人们对标准对工业制造和创新领域后发国家的经济发展的影响知之甚少。标准化主要被视为技术问题，因此只得到有限的高层政策支持。然而，技术标准对经济增长的贡献至少与专利一样多。作为技术知识传播的关键机制，由于发达国家在专利方面占据主导地位，技术标准已成为后发国家专利的替代品。然而，后发国家及其企业拥有一系列与发达国家和企业截然不同的能力和制约因素。本文认为，后发国家应采用更适合后发环境的评估标准，强调学习效果和构建动态能力。本文讨论了当前问题，这些问题对于理解亚洲国家在标准化方面的崛起至关重要。我们还研究了专利对标准化的关键作用，并认为“战略性专利”从事实上的行业标准中获取租金可能会抑制后发国家的经济发展。& 2014 Elsevier Ltd. 保留所有权利。
单发飞机 FADEC 可靠性分析
航空燃气涡轮发动机的发展对发动机控制系统提出了越来越高的要求，以提高推力并改善燃油消耗。这些要求导致了电子控制系统的广泛使用。这种系统的早期版本采用了监控概念，于 20 世纪 70 年代推出，目前在运行的许多飞机上都能找到这种系统。目前运行的 JAS 版本采用了这种概念。然而，监控概念并不能完全满足大多数现代发动机的要求，这导致了 20 世纪 80 年代全权数字电子控制 (FADEC) 概念的出现。 FADEC 系统控制发动机所需的所有功能，并引入了许多改进，例如：(i) 可以实施现代控制理论中的复杂技术，这些技术既可以提高性能，又可以提高可靠性，(ii) 由于有限使用流体力学而减轻重量，以及 (iii) 可以实施内置维护支持，从而降低维护成本并提高系统可靠性。正如这些示例所示，FADEC 支持提高性能和可靠性并降低总成本的努力。FADEC 系统目前在许多飞机上运行，例如：新型军用飞机 F-18E/F 和欧洲战斗机以及民用飞机空客 320、321 和波音 777。