摘要:粘多糖化病(MPS)由一组遗传性溶酶体储存障碍组成,这些遗传疾病是由参与糖氨基糖(Gags)代谢的某些酶的缺陷引起的。插孔的异常积累会导致儿童期在各种组织和器官的渐进功能障碍,导致过早死亡。由于当前的疗法是有限的且不具备的,因此需要探索病理学的分子机制,以满足MPS患者未满足的需求以改善其生活质量的需求。溶酶体半胱氨酸组织蛋白酶是一个在众多生理过程中起关键作用的蛋白酶家族。失调。本综述总结了有关MPS疾病及其目前管理的基本知识,并专注于MPS中的插科打s和半胱氨酸的组织蛋白酶的表达以及它们的相互作用,这可能导致与MPS相关疾病的发展。
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