特发性炎症性肌病 (IIM) 或肌炎是一组异质性自身免疫性疾病,可影响多个器官,包括肌肉、皮肤、关节、肺、心脏和胃肠道。虽然有报道称 SARS-CoV-2 感染后会出现新发肌炎,但与 COVID-19 疫苗接种相关的病例仍然很少。我们描述了一名 22 岁男性的独特病例,该患者在接种 SARS-CoV-2 和流感疫苗一至两周后发病,该患者出现类似于血管性水肿的严重进行性水肿性面部肌炎。这最终导致诊断为全身性炎症性肌炎,广泛累及手臂和腿部的近端肌肉。我们概述了临床病程、诊断调查和治疗方法,并讨论了 SARS-CoV-2 感染或基于 mRNA 的疫苗接种引起的炎症性肌炎的潜在分子机制和现有文献。
hal是一个多学科的开放访问档案,用于存款和传播科学研究文件,无论它们是否已发表。这些文件可能来自法国或国外的教学和研究机构,也可能来自公共或私人研究中心。
抽象的免疫检查点抑制剂(ICI)彻底改变了癌症治疗,但与不经常但致命的心肌炎有关,管理层仍然不确定。abatacept是靶向抗原细胞的CTLA-4融合蛋白靶向CD86并导致全局T细胞厌食的,已被描述为在个别报告中的潜在治疗方法。然而,尚不清楚Abatacept治疗剂量,时间表和与其他免疫抑制疗法的最佳组合。我们描述了一个25岁的男人,他开发了pembrolizumab(抗PD1)在第一次注射胸腺瘤治疗后14天诱导心肌炎,尽管迅速启动皮质类固醇和甲状腺素 - Mycophophopys-粘纤维,但仍需要紧急的体外生命植入,从而持续进行心脏异常性心律失常,并需要持续的心室心律失常。使用串行测量策略确保在循环单核细胞上具有> 80%CD86受体占用率的靶标,对Abatacept剂量进行了调整,并将其与鲁uxolitinib和甲基丙糖醇合并。这种策略在前10天内产生了高剂量的abatacept:60 mg/ kg,三剂(每千克20 mg/ kg),然后是两剂。临床改善发生在7天内,通过收缩性心脏功能障碍和心室心律不齐,从而成功出院。我们使用特定的患者调整后的Abatacept逆转了几乎致命的ICI肌心炎的病例,这可以作为对严重ICI不良事件患者的个性化治疗的基础。试用注册号:NCT04294771。
特异性抗体通常被认为是互斥的,有极少数例外。应在患者的临床表现中仔细评估两种或多种肌炎特异性抗体的发生。请参阅ARUP咨询炎症性肌病 - 肌炎主题以获取有关
抽象的ceroid脂肪促脂肪促肌动症2型(CLN2)是由TPP1基因中的双重致病变异引起的,它编码了溶酶体三肽基肽酶1(TPP1)。经典的晚期表型具有2至4年的发病年龄,其特征是精神运动,肌阵挛,共济失调,失明和预期寿命缩短。视力丧失是由于视网膜变性而发生的,通常是在明显的严重神经系统症状时。使用重组Hu-human TPP1(RHTPP-1)的脑室内酶替代疗法(ICV-ERT)被证明会减慢神经系统衰落。但是,它不能阻止视力丧失。玻璃体内RHTPP-1(IVT-ERT)在犬CLN2模型中停止视网膜变性,并在人类中进行富有同情心的研究。我们报告了已知与严重CLN2视网膜病有关的TPP1中的致病变异的早期治疗患者的临床和眼科结局。他在40个月的ICV-ERT开始使用ICV-ERT,在60个月的一只眼中每周4个IVT-ERT。另一只眼睛是未经处理的控制。Baseline best corrected visual acuity (BCVA) was 0.5 with mild bull ' s eye maculopathy evident inboth eyes.After 24 monthsof IVT-ERT,BCVA inthetreatedeye was 0.2 with bull ' s eye maculopathy sparing outer retinal layers, whereas the untreated eye had progressed to endstage retinopathy and BCVA < 0.02.未发生眼内副作用。我们的结果提供了进一步的证据,表明IVT-ert似乎是安全的,并且明显延迟了视网膜变性,从而保留视觉功能并提高患者的生活质量,尤其是在早期开始时。
近年来,随着ICIs的广泛应用,其免疫相关不良事件(irAE)也逐年增多,本文报道1例肾癌患者使用替雷利珠单抗治疗后出现ICI相关暴发性心肌炎及严重肌炎的病例,我们在早期诊断的基础上,应用体外膜肺氧合(ECMO)技术纠正休克、维持循环,积极应用激素冲击疗法辅以免疫球蛋白及血浆置换,患者心脏功能逐渐好转,经过后期长达3个月的支持治疗及康复训练,患者肌力恢复并好转出院。本文旨在为临床医生如何识别、诊断和处理irAEs提供参考。
免疫检查点抑制剂(ICI)已彻底改变了癌症治疗,现在已成为多种癌症的护理标准。用于晚期黑色素瘤患者,与抗CTLA-4抑制剂联合免疫疗法(例如ipilimumab)和抗PD-1抑制剂(例如nivolumab)显示出令人印象深刻的生存率,并且经常用作一线治疗[1,2]。CTLA-4和PD-1的抑制通过阻断免疫系统中的抑制性信号,从而增强了对癌细胞的免疫反应,从而促进了免疫介导的肿瘤细胞破坏[3]。然而,这种增强的免疫激活还会导致免疫相关的不良事件(IRAE),其特征是健康组织中的自身免疫性反应[4-6]。最常受伊拉斯影响的器官系统包括皮肤,肺,胃肠道,内分泌系统和肝脏[4,5,7]。虽然大多数伊拉斯是轻度或中等的,并且可以通过免疫抑制治疗,但可能会发生严重和威胁生命的伊拉斯。早期识别和对IRAE的适当管理对于优化患者预后至关重要。扩大有关伊拉斯识别和治疗的知识对于改善治疗策略和患者预后至关重要。在这里,我们介绍了患有免疫相关的耳膜炎的患者的病例报告,据我们所知,这种并发症以前尚未在文献中描述过。
一名 35 岁女性因化脓性链球菌菌血症引起的脓毒症被送入社区医院,经血培养确诊。她因发烧、低血压和心动过速到急诊室就诊。她描述了在就诊前一个月内多次复发性咽炎。最近一次复发包括 3 天的喉咙痛、肌痛和发烧,经验性使用抗生素治疗。她独自住在一个急性风湿热患病率较低的地区。她没有服用任何药物,没有肌肉骨骼不适,也没有近期皮疹或运动障碍病史。在医院,她接受了静脉注射哌拉西林-他唑巴坦、万古霉素和克林霉素治疗。3 天后血培养呈无菌状态。入院三天后,患者出现胸骨后胸痛,心电图检查发现前壁 ST 段抬高,符合前壁 ST 段抬高型心肌梗死的标准(图 1)。她的高敏心脏肌钙蛋白 T 水平为 12 278(正常值 0-14)ng/L,C 反应蛋白(CRP)水平为 376(正常值 < 10)mg/L。她被转至我院接受紧急冠状动脉造影。到院时,患者直立时血压为 66/54 mm Hg,平卧时血压为 92/62 mm Hg。她出现低氧血症,需要吸氧。冠状动脉造影显示没有阻塞性冠状动脉疾病。几个小时后,她出现血流动力学失代偿。我们在心尖听诊听到新的全收缩期杂音,符合二尖瓣返流。我们还在肺部听诊中检测到吸气性啰音、外周水肿和颈静脉压升高,这些都符合急性失代偿性心力衰竭的症状。我们为她插管以治疗低氧性呼吸衰竭,并将她转至心脏重症监护病房。经胸和经食道超声心动图显示左心室 (LV) 大小正常,左心室收缩功能障碍中度(左心室射血分数 30%–35%),右心室大小和功能正常,中度至重度功能性二尖瓣反流,以及二尖瓣瓣叶增厚。仅经食道超声心动图可见二尖瓣上可能有小赘生物。肺动脉导管插入术显示混合分布性和心源性休克的证据,因此我们用正性肌力药物和血管加压药对她进行治疗。此时,我们的诊断是暴发性心肌炎,可能是二尖瓣感染性心内膜炎,以及中毒性
目前的 COVID-19 mRNA 疫苗是为应对大流行紧急情况而开发和应用的。这些疫苗使用一小段病毒遗传物质 (mRNA) 来刺激针对 COVID-19 的免疫反应。然而,它们对患有慢性炎症疾病和疫苗接种途径的个体的潜在影响仍值得怀疑。因此,我们研究了 mRNA 疫苗在慢性炎症小鼠模型中的影响,重点研究了它们依赖于注射途径的心脏毒性和免疫原性。无论有无慢性炎症,mRNA 疫苗静脉注射都会加剧心脏心包炎和心肌炎;免疫接种会在心脏中引起轻度炎症和炎性细胞因子 IL-1beta 和 IL-6 的产生。此外,静脉注射 mRNA 疫苗会在 LPS 慢性炎症中引起心脏损伤,尤其是血清肌钙蛋白 I (TnI) 急剧增加。静脉注射疫苗可能会在慢性炎症中诱发更多的心脏毒性。这些发现强调需要进一步研究以了解依赖注射途径的慢性炎症状况的 mRNA 疫苗的潜在机制。