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疾病严重程度和疾病改良疗法对SMA患者肌生抑素水平的影响
1成人神经病学部，城堡医院，1 Boulevard du 12e de ligne，4000 Liege，比利时2 Mduk牛津牛津神经肌肉中心，儿科学系，NIHR牛津生物医学研究中心，牛津大学，牛津大学，牛津大学，牛津大学laurent.servais@paediatrics.ox.ac.uk 3 Nihr Great Ormond Street医院生物医学研究中心和英国伦敦大学WC1N 1EH的伦敦大学学院大奥蒙德街儿童健康研究所； Virginie.mariot@ucl.ac.uk 4 Neuromuscular Center，Citadelle Hospital，1 Boulevard du 12e de Ligne，4000 Liege，比利时； laura.buscemi@citadelle.be 5 Neuromuscular Center，Paediatrics，Liège大学医院，Li fe e ge大学医院，BOULEVARD DU 12E DE LIGNE，4000 LIEGE，BELGIUM，BELGIUM *通信 *通信：‡这些作者也为这项工作做出了同样的贡献。
心肌生物力学和随之而来的左心房连接鸡肉胚胎模型的差异表达的基因。
雏鸡胚胎心脏的摘要左心房连接（LAL）是左心脏综合征（HLHS）的模型，其中使用纯粹的机械干预措施，而没有遗传或药理操纵来引发心脏畸形。因此，它是理解HLHS生物力学起源的关键模型。然而，其心肌力学和随后的基因表达并不理解。我们进行了有限元（Fe）建模和单细胞RNA测序来解决此问题。在HH25（ED 4.5）的LAL和对照中获得了鸡胚胎心脏（ED 4.5）的4D高频超声成像。进行运动跟踪以量化菌株。使用最小的应变特征向量作为收缩的方向，基于图像的Fe建模，Guccione主动张力模型和通过微型PIPETTES的真实性无源刚度模型横向横向同型被动刚度模型。对左心室（LV）心脏组织的单细胞RNA测序在HH30处进行正常和LAL胚胎（ED 6.5）（ED 6.5），并鉴定出差异表达的基因（DEG）。在LAL后，LAL，LV厚度增加了33％，肌纤维方向的菌株增加了42％，而肌纤维方向则增加了42％的压力，降低了肌纤维方向的压力减少了50％。这些可能与由于LAL引起的LV的室前载体减少和下载相关。RNA-SEQ数据显示肌细胞可能与机械感应基因（钙粘蛋白，Notch1等）相关的DEG。），肌球蛋白收缩性基因（MLCK，MLCP等。），钙信号基因（PI3K，PMCA等。），以及与纤维化和纤维弹性（TGF-β，BMP等）有关的基因。我们阐明了LAL带来的心肌生物力学的变化以及对心肌细胞基因表达的相应变化。这些数据可能有助于识别HLHS的机械生物学途径。
我们niotic液间充质基质细胞衍生出胎儿脱离心脏缺陷，表现出降低的增殖和心肌生成势
简单摘要：先天性心脏缺陷（CHD）是最常见的先天缺陷，从出生时影响心脏的结构。发生这种情况的可能原因可能是与胎儿心脏发育相关的干细胞特性的改变。在这项研究中，我们比较了胎儿源自胎儿有缺陷的胎儿（ICHD）与正常胎儿的AF-MSC的胎儿衍生的羊水性间充质干细胞（AF-MSC）的生长和心肌生成潜力。与正常的AF-MSC相比，ICHD AF-MSC在有效增长并显示出增加的衰老和DNA损伤过程的能力上显示出缺陷。此外，ICHD AF-MSC显示出心肌分化缺陷，这些缺陷伴随着各种蛋白质的表达降低，包括心脏祖细胞标记，转录因子和结构蛋白，这对于适当的心脏发育是必不可少的。总体而言，我们的研究强调，在ICHD胎儿的AF-MSC中，这些缺陷可能会导致CHD，并可能导致心脏发展不当。
心肌生理学的最新进展，第二卷
心肌已经进化为有节奏的方式收缩，以从心脏向身体提供血液。心肌的机械活性起源于肉瘤，由三个纤维组成[即厚而薄的纤维和薄的纤维和巨大的弹性蛋白钛（Connectin）]。心脏研究人员已经开发并应用了各种新技术，以阐明心脏中肉瘤功能的深入机理（Fukuda等，2021及其中的相关文章）。现在越来越清楚的是，肉瘤在调节心脏动态，成长和重塑的过程中起关键作用。这些特殊技术为促进顽固性心脏病的新药物提供了新的前景。生理学领域的研究主题是十本原始研究和审查论文的集合，展示了心肌生理学和病理生理学的最新研究以及未来的方向。早期，人们认为心脏肌感冒的收缩仅通过薄薄的结构变化受到调节。也就是说，在松弛条件下，肌钙蛋白（TN）和肌球蛋白（TM）复合物阻断肌球蛋白与肌动蛋白的结合（“ OFF”状态）。Following an increase in the intracellular Ca 2+ concentration ([Ca 2+ ] i ), the binding of Ca 2+ to TnC (one of the three subunits of Tn) causes displacement of Tm on thin fi laments ( “ on ” state), allowing myosin to interact with actin, and as a result, active force is generated (see Kobirumaki- Shimozawa et al., 2014 and references therein).减少在这里，重要的是，诸如Actomyosin-ADP复合物之类的强结合跨桥，消除TN-TM的抑制作用，与Ca 2+协同作用，并进一步激活薄纤维（Kobirumaki-Shimozawa等人，2014年，2014年和参考文献）。在2010年，罗杰·库克（Roger Cooke）组做出了开创性的发现，表明肌球蛋白分子可以处于ATP周转率极低的状态（Stewart等，2010）。这个小说的放松状态被广泛称为“超级省脉状态”（SRX）（例如Cooke，2011; Irving，2017; Craig andPadrón，2022年）。srx与“无序 - 删除状态”（DRX）处于平衡状态，其中肌球蛋白头靠近薄纤维，并且可以很容易地与肌动蛋白结合（例如Cooke，2011; Fusi等，2015）。
