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FUS在线粒体DNA修复和靶向连接酶-1表达中揭示了FUS连接运动神经元疾病的修复缺失
这项研究确定了融合在线粒体DNA（mtDNA）修复中融合中的生理作用，并突出了其与FUS相关神经退行性疾病的发病机理（如杏仁型侧面硬化症（ALS））的影响。内源性FUS与MTDNA连接酶IIIα（MTLIG3）相互作用并募集到线粒体内的DNA损伤位点，这对于维持健康细胞中MTDNA修复和完整性至关重要。使用ALS患者衍生的FUS突变细胞系，转基因小鼠模型和人尸检样品，我们发现FUS功能损害阻碍了MTLIG3的维修作用，从而导致mtDNA损伤和突变增加。这些改变会导致线粒体功能障碍的各种表现，特别是在与疾病病理学有关的压力状况下。重要的是，在患者衍生的诱导多能细胞（IPSC）中纠正FUS突变可保留mtDNA完整性。类似地，引入人DNA连接酶1的焦油恢复了FUS突变细胞中的修复机制和线粒体活性，这表明潜在的治疗方法。我们发现FUS在线粒体健康和mtDNA修复中的关键作用，为线粒体功能障碍在FUS相关运动神经元疾病中的线粒体功能障碍提供了宝贵的见解。
皮质脊髓，网状脊髓和运动神经元对疲劳性1
。cc-by-nd 4.0国际许可证。是根据作者/资助者提供的预印本（未经同行评审认证）提供的，他已授予Biorxiv的许可证，以在2025年2月23日发布的此版本中显示此版本的版权持有人。 https://doi.org/10.1101/2025.02.17.637601 doi：Biorxiv Preprint
倒计时MND协会关于使用干细胞的政策声明，如果我们要停止运动神经元疾病
MND协会关于使用干细胞的政策声明，如果我们要阻止运动神经元疾病每天在英国杀死六人，则迫切需要进行持续的研究。我们认为，研究干细胞在研究中的使用对于理解，治疗并最终找到MND的方法很重要。有许多不同类型的干细胞，包括诱导的多能干细胞（“ IPSC”），成年干细胞（包括血液干细胞）和胚胎干细胞。在使用干细胞的地方，我们资助的绝大多数研究都使用IPSC，这些研究是从人类皮肤活检或血液中的细胞中得出的。然后可以将这些IPSC变成运动神经元和其他脑细胞，从而使实验室研究能够杀死运动神经元以及筛查潜在的有益药物。与我们资助的所有研究一样，对拥有MND的人必须有明显的潜在利益，并且必须在坚固，法律，道德和监管框架之后进行研究。2025年1月尼克·科尔博士
保存的运动神经元可以控制机器人六指的控制
†同等贡献 *相应的作者隶属关系：1个生物医学工程的人工智能部门，弗里德里希 - 亚历山大 - 大学 - 埃尔兰根 - 纽伦伯格；德国埃尔兰根。2信息工程和数学系，UniversitàDegliStudi di Siena;意大利锡耶纳。 3 Querschnittzentrum Rummelsberg，Krankenhaus Rummelsberg GmbH；德国Schwarzenbruck。 *通讯作者。 电子邮件：Alessandro.del.vecchio@fau.de，dprattichizzo@unisi.it摘要：恢复手功能是四项运动员的最高优先事项之一。 然而，对于运动完全脊髓损伤的个体，当前恢复基本手动运动仍然有限。 在这项研究中，我们提出了一种非侵入性神经学界面，该界面直接转化了较低的运动神经元活动，该活动曾经编码手的开口和闭合到超级机器人机器人的第六指中。 我们重新启用了三个患有慢性（> 8年）的人完全宫颈脊髓损伤，以抓住对日常生活重要的物体，具有控制手指屈曲和扩展的相同神经输入。 经过几分钟的培训，参与者直观地调节了电动机单元的排放活动，从而控制了手势和关闭。 然后使用这些电动机单元按比例地控制机器人第六指。 所有参与者成功执行了各种掌握任务，这些任务需要数字上的相当大的力量，例如，通过拧开帽子打开瓶子。 这可以显着改善瘫痪者的生活质量。2信息工程和数学系，UniversitàDegliStudi di Siena;意大利锡耶纳。3 Querschnittzentrum Rummelsberg，Krankenhaus Rummelsberg GmbH；德国Schwarzenbruck。*通讯作者。电子邮件：Alessandro.del.vecchio@fau.de，dprattichizzo@unisi.it摘要：恢复手功能是四项运动员的最高优先事项之一。然而，对于运动完全脊髓损伤的个体，当前恢复基本手动运动仍然有限。在这项研究中，我们提出了一种非侵入性神经学界面，该界面直接转化了较低的运动神经元活动，该活动曾经编码手的开口和闭合到超级机器人机器人的第六指中。我们重新启用了三个患有慢性（> 8年）的人完全宫颈脊髓损伤，以抓住对日常生活重要的物体，具有控制手指屈曲和扩展的相同神经输入。经过几分钟的培训，参与者直观地调节了电动机单元的排放活动，从而控制了手势和关闭。然后使用这些电动机单元按比例地控制机器人第六指。所有参与者成功执行了各种掌握任务，这些任务需要数字上的相当大的力量，例如，通过拧开帽子打开瓶子。这可以显着改善瘫痪者的生活质量。我们的发现提出了协助手部功能的变革性步骤，提供了直观且非侵入性的神经合法界面，而无需学习新的运动技能，因为参与者使用与受伤前相同的运动命令。主文本：简介恢复手功能的关键重点是脊柱α运动神经元的活性，这是神经肌肉系统的最后电动途径。众所周知，即使被归类为完整的脊髓损伤（SCI）的个体，也可能保留1-4损伤高于损伤水平上方和之下的一些较不幸的神经连接。在先前涉及具有运动SCI的个体（八个具有C5-C6损伤水平的参与者）的研究中，我们证明了使用高密度表面肌电图（HDSEMG）通过非侵入性神经界面进行任务调节的运动单位，从而实现了手指运动的解码2。所有参与者在特定的电动机单位和
AI加快运动神经元分析和筛查ALS Research
https://www.gengnews.com/topics/topics/topininc.inte-mene-mene---nenely--tenely--tenest-settery- settery- syst>https://www.gengnews.com/topics/topics/topininc.inte-mene-mene---nenely--tenely--tenest-settery- settery- syst>
人类运动单位放电模式揭示了跨收缩水平向运动神经元的神经调节和抑制驱动的差异
所有电动机命令都会收敛到电动机单元（MUS），这些电动机将信号转移到肌肉纤维的机械作用中。由于离子（兴奋性/抑制性）和代谢性（神经调节）输入的组合，此过程是高度非线性的。神经调节输入有助于树突持续的内向电流，这引入了MU放电模式中的非线性，并为运动命令的结构提供了见解。在这里，我们研究了神经调节的相对贡献和抑制模式，以最大70％的收缩力调节人MU排出模式。利用从三种人体肌肉（胫骨前 - TA，ta和巨大的外侧和内膜）鉴定出的MU排出模式，我们表明，随着收缩力增加，发作偏移率滞后率（ΔF）增加了升级的MU放电模式，而s升则增加了线性，并较低。在后续实验中，我们证明了增加δF的观察结果和更线性的上升MU放电模式，即使在收缩持续时间和力率增加时，也可以保持更大的收缩力。然后，我们使用在硅运动神经池中高度逼真的逆转ta Mu放电模式来证实人类记录中推断出的生理机制。我们证明了一个严格的限制性解决方案空间，通过这种空间，只有通过增加的神经调节和更相互的互惠来重新创建收缩力引起的实验获得的MU放电模式的变化（即推扣）抑制模式。总而言之，我们的实验和计算数据表明，神经调节和抑制模式的形状是独特的，以产生放电模式，这些模式支持力在大部分运动池募集范围内增加。
呼吁表达兴趣的呼吁：澳大利亚运动神经疾病（MND）指南开发小组的主席兼副主席
关于我们正在寻求有兴趣的志愿者担任澳大利亚运动神经元疾病（MND）指南的主席和副主席的项目。该指南由Fightmnd资助和支持，并由Adelaide大学的健康证据综合建议和影响（HESRI）领导，是一个具有里程碑意义的项目，旨在改善澳大利亚MND居住的人的生活。
运动神经元疾病患者的纹状体亨廷顿蛋白夹杂物的渗透率降低和中间HTT基因扩张
在人类基因组中的短串联重复扩张在多种神经系统疾病中的代表性过多。最近表明，亨廷顿（HTT）重复膨胀具有完整的外观，即40或更多的CAG重复序列通常会导致亨廷顿氏病（HD），在肌萎缩性侧索硬化症患者（ALS）的患者中代表过多。携带HTT重复膨胀的患者是渗透率降低（36-39 CAG重复序列），还是具有中间渗透率的等位基因（27-35 CAG重复序列），尚未研究ALS的风险。在这里，我们研究了HTT重复扩张在运动神经元疾病（MND）队列中的作用，搜索了扩展的HTT等位基因，并研究了与表型和神经病理学的相关性。包括含有C9ORF72六核苷酸重复扩张（HRE）的MND患者，以调查该组HTT重复扩张是否更常见。我们发现，与欧洲血统的其他人群相比，该队列中的中间体（5.63％–6.61％）和降低（范围为0.57％–0.66％）HTT基因扩展的率降低（范围为0.57％–0.66％），但没有MND队列与对照组之间的差异，对C9 orff的状态没有差异。在三名中间或降低渗透率HTT等位基因的患者尸检后，在尾状核和额叶中观察到亨廷顿蛋白夹杂物，但在神经系统的不同部位未检测到明显的体细胞骨髓。因此，我们首次证明了具有MND和中间和降低的渗透率HTT重复扩张的个体中的亨廷顿蛋白包含物，但是需要更多的临床病理研究来进一步了解HTT基因扩张相关的多oi ofiotiropropropy的影响。
亲属3480A-运动神经科学秋季2024
1。文章摘要（20％）：将分配五篇文章摘要，每个摘要与讲座引起的研究主题有关。您必须提交五个文章摘要中的四个。您将负责阅读和完成文章的两页书面摘要（注意：您的写入不会超过两页的限制）。文章的格式将需要双间隔，所有边距设置为2.54 cm，并通过Times New Roman 12点字体编写。该分配将作为MSWORD文档上传到OWL。只有MSWORD文件才被接受。您的书面摘要是概述文章的理论背景（即研究的基础），方法，结果和结论。您的摘要将简洁明了，并证明您对文章的现有理解。因此，摘要将以写作的有效性和效率（占等级的25％）以及证明理解理论的能力（25％），方法/结果（25％）和结论（25％）进行评分。对于基于理论的文章，该等级的50％将基于对理论的理解（即，对方法/结果的评估将没有25％）。文章摘要应在下午4:30之前提交，以下概述的日期。将无法评估较晚的提交。如果由于有记录的学术住宿而无法按时提交文章摘要（请参见下面的详细信息），则将提供扩展名（即，必须从住宿期结束时24小时提交。
运动神经元疾病-肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症 = 肌萎缩侧索硬化症 = 运动神经元疾病，一种原因不明的罕见疾病，通常是致命的，脊髓前角运动神经元的退化会导致以下后果：肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤以及延髓症状和呼吸困难