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神经元中GBA的缺失，而不是小胶质细胞，导致Gaucher小鼠模型中的神经退行性
引言神经退行性疾病的特征是特定神经元类型的进行性丧失通常与有毒蛋白质聚集体的积累相关（1）。为了更好地理解疾病机制并找到治疗替代方案，该领域主要集中于蛋白质质量控制途径的研究，包括自噬（2，3）。相比之下，尽管它们与神经变性及其与细胞细胞器的功能和完整性相关的相关性，但对脂质稳态路径的关注很少（4-7）。影响脂质稳态调节剂的遗传疾病通常显示神经变性，特别影响小脑和脊髓（8、9）。小脑将运动功能与认知，情感和语言整合在一起，并且其功能障碍记录在各种神经疾病中（10-12）。在小脑疾病中，童年发作的脊椎动物共济失调最为严重。除了运动协调和平衡受损外，儿童的脊髓脑性共济失调通常还伴随着其他神经系统症状和全身症状，包括神经发育延迟和智力障碍（13、14）。将患者注册表组件与测序技术的进步相结合的最新努力揭示了由脂质稳态途径失效引起的一种新的儿童小脑神经退行性疾病（8，15）。
从环境到纳米塑料的分子相互作用：揭示神经毒性影响及其对神经退行性过程的影响
1地球与环境科学系，米兰 - 比科卡大学，海洋广场，della scienza，1，20126米兰，意大利米兰2个生物物理学研究所，国家研究委员会，通过DE MARINI 6，16149年，意大利，意大利的热那亚; raffaella.barbieri@ibf.cnr.it（R.B.）; susanna.alloisio@grupposcai.it（S.A.）3 ETT S.P.A.，通过Albareto 21，16154 Italy Genova，意大利Genova 4生物医学，外科和牙科科学系，米兰大学，通过Carlo Pascal 36，2013333333333,33 Milan，Italan，Italy，Italy； marina.tesauro@unimi.it *通信：chiara.urani@unimib.it†环境和职业健康中预防和保护的综合模型，（Mistral）Interniversity Research Center，25121 Brescia，意大利，意大利。•协调的研究中心“感染的流行病学和分子监测（EPISPOMI）”，米兰大学，20122年意大利米兰。
研讨会亮点 脑淋巴系统
脑淋巴系统由脑淋巴管—脑膜淋巴管—颈淋巴管通路组成。脑淋巴管在神经退行性疾病中的机制和病理生理学研究是过去十年中基础和转化神经科学领域最令人兴奋的课题之一。然而，尽管关于脑膜淋巴管的发现时间存在一些争议，但不可否认的是，本世纪在临床前模型和人类身上进行的研究代表着我们在理解大脑如何清除代谢废物、该系统在神经退行性疾病中的作用以及最重要的是其作为新治疗靶点的潜力方面迈出了重要的一步。本文总结了脑淋巴管在神经退行性疾病中的历史、功能解剖学和作用。
髓鞘在神经退行性疾病中的作用：对药物靶点和神经保护策略的影响
摘要：中枢神经系统轴突的髓鞘化具有许多优点，包括减少信号传输的能量消耗和提高信号速度。轴突周围的髓鞘由少突胶质细胞形成的多层膜组成，而特定的糖蛋白和脂质在这一形成过程中发挥着各种作用。髓鞘虽然有益，但其失调和退化可能会造成损害。炎症、氧化应激以及细胞代谢和细胞外基质的变化可导致这些轴突脱髓鞘。这些因素是某些脱髓鞘疾病（包括多发性硬化症）的标志性特征。脱髓鞘的影响也与青光眼和阿尔茨海默病等疾病的原发性退化以及继发性退化过程有关。这揭示了髓鞘与神经退行性变的次级过程之间的关系，包括创伤性损伤和跨突触变性后的退化。髓鞘在原发性和继发性退化中的作用也是探索髓鞘再生策略和目标的兴趣所在，包括使用抗炎分子或纳米颗粒来输送药物。尽管在髓鞘再生动物模型中使用这些方法
认知训练对衰老和神经退行性疾病中大脑网络活动和连接的影响：系统评价
摘要 认知训练 (CT) 是一种越来越受欢迎的非药物干预措施，用于改善神经退行性疾病和健康老龄化的认知功能。虽然荟萃分析支持 CT 在改善认知功能方面的有效性，但 CT 效果背后的神经机制仍不清楚。我们对截至 2018 年 11 月 23 日的衰老和神经退行性疾病的对照 CT 试验 (N > 20) 进行了系统文献综述（PROSPERO 注册号 CRD42019103662）。二十篇文章符合我们的系统综述条件。我们区分了多域和单域 CT。CT 可引起任务相关功能激活的增加和减少，这可能表明区域大脑活动和任务表现之间存在倒 U 形曲线关联。有报道称，CT 扫描后“认知”脑网络内的功能连接有所增加，而少数研究还报告称额顶叶和默认模式脑网络的分离有所增加。尽管我们承认不同研究的 CT 类型、成像方法、扫描仪内任务范例和分析方法存在很大差异，但我们根据目前对与衰老和神经退行性疾病相关的补偿机制的了解，提出了一个 CT 对脑活动和连接影响的工作模型。
神经元中GBA的缺失，而不是小胶质细胞，导致Gaucher小鼠模型中的神经退行性
gaucher病是最普遍的溶酶体储存疾病，是由GBA基因的纯合突变引起的，GBA基因负责编码酶葡萄糖脑培合酶。神经性高刺病与小胶质细胞增多症，星形胶质细胞增多和神经退行性有关。然而，小胶质细胞，星形胶质细胞和神经元在疾病中起着作用仍有待确定。在当前的研究中，我们开发了可诱导的，细胞型特异性的GBA -KO小鼠，以更好地了解GBA缺乏对小胶质细胞和神经元的影响。gba有条件地将仅在小胶质细胞或神经元或整个体内淘汰。这些小鼠模型是使用他莫昔芬诱导的CRE系统开发的，他莫昔芬给药开始于断奶时。小胶质细胞特异性GBA -KO小鼠没有疾病的迹象。然而，神经元特异性的GBA KO导致寿命缩短，体重减轻和共济失调。这些小鼠还具有明显的神经变性，小胶质细胞增多症和星形胶质细胞增多症，伴随着葡萄糖基酰胺和葡萄糖基肾上腺素的积累，概括了类似Gaucher病的症状。这些令人惊讶的发现表明，与神经元特异性的GBA缺乏不同，仅小胶质细胞特异性GBA缺乏并不能诱发疾病。中位生存率为16周的神经元乔ch病小鼠模型可能可用于将来的发病机理研究和疗法评估。
对快速杀伤力中神经退行性的综述，这是第一个研究神经元细胞损失自然发生的动物模型
摘要得益于医学和技术的改进，我们的世界人口变得越来越大。因此，与年龄相关的中枢神经系统神经病（如阿尔茨海默氏症（AD）和帕金森氏病（PD））的发病率和流行率大大增加。尽管进行了许多研究工作，但这些与年龄相关的神经退行性疾病的精确病因仍然难以捉摸，这强调了对更有效治疗的迫切需求。当前的临床前研究主要使用的动物模型并未完全概括发生这些疾病的复杂细胞环境，从而缺乏良好的构造有效性。的确，大多数研究都是使用相对年轻的动物进行的，从而忽略了神经退行性疾病表现出的衰老环境。这指出了当前研究中的一个主要中断：一种将复杂疾病环境（发作，扩散，进一步表现为功能障碍）与衰老环境相结合的脊椎动物模型生物体。近年来，非洲绿松石Killifish已成为一种有前途的新型动物模型，用于研究结合这些基本特征的年龄相关的神经退行性疾病。在这篇综述中，我们将所有报告的发现都捆绑在一起，并详细概述了该Teleost Fish的中枢神经系统中的神经退行性事件，重点是PD。
表征神经退行性疾病中静息状态EEG振荡和上的活性：一项多中心研究
保留所有权利。未经许可就不允许重复使用。永久性。预印本（未经Peer Review认证）是作者/资助人，他已授予Medrxiv的许可证，以在2025年2月18日发布的此版本中显示在版权所有者中。 https://doi.org/10.1101/2025.02.14.25322283 doi：medrxiv preprint
神经退行性疾病中的蛋白质氧化修饰：从检测和建模的进步到用作疾病生物标志物
1 cnc-Center，Coimbra大学的神经科学与细胞生物学，3004-517 Coimbra，葡萄牙2中心，创新生物医学和生物技术中心（CIBB），科普布拉大学，3004-517 COIMBRA，COIMBRA，COIMBRA IMISISC，IIIISBRAING，II IIIII，3004-517诺丁汉大学药学院，诺丁汉大学NG7，英国5号，诺丁汉大学医学院，诺丁汉大学，英国诺丁汉大学6，英国6号，诺丁汉大学6，诺丁汉大学6号研究所（IMED.ULISBOA）BON，BON，葡萄牙7葡萄牙alho@ff.ulisboa.pt（A.N.C.）; mattea.finelli@nottingham.ac.uk（m.j.f.）†这些作者对这项工作做出了同样的贡献。•这些作者也为这项工作做出了同样的贡献。
社论：神经发育和神经退行性疾病中的计算建模和机器学习方法：从基础研究到临床应用
计算模型和机器学习方法对于理解大脑神经网络如何处理信息以及这些信息如何影响决策和行为越来越有价值。这些网络的异常与各种脑部疾病有关。大脑模拟、机器学习和神经成像方面的进步有助于弥合不同的大脑尺度，揭示神经发育和神经退行性疾病中认知、运动和行为障碍的潜在过程。计算方法的有效应用仍然面临若干挑战，包括：涉及多个空间尺度；机器学习模型的可解释性问题，阻碍了其向临床实践的可转移性；以及缺乏对神经疾病非侵入性生物标志物的可靠验证。这些挑战促使我们编辑了研究主题“神经发育和神经退行性疾病中的计算建模和机器学习方法：从基础研究到临床应用”，最终接受了 10 篇富有洞察力的论文，这些论文使用各种创新工具从不同角度探索了该主题。这些贡献涵盖了各种主题，包括疾病诊断（Ruppert-Junk 等人、Turrisi 等人、Fernández-Ruiz 等人）、疾病亚型或阶段分类（Chen 等人、Zheng 等人）、疾病进展预测因素（Zhang 等人）、脑网络模拟（Monteverdi 等人、Moore 等人）、病变分割（Zaman 等人）和医学中的聚类方法（Poulakis 和 Westman）。深度学习是