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颈内动脉发育不全：一种罕见疾病
先天性颈内动脉 (ICA) 缺失极为罕见，发病率估计为 <0.01% [1] 。颈内动脉 (ICA) 发育不全是由于 ICA 胚胎发育过程中受到损伤而发生的。颅内侧支通路的形成是为了弥补 ICA 发育不全。侧支通路的发育取决于胚胎损伤的时间。如果胚胎损伤发生在 Willis 环发育之前，则海绵窦间吻合等原始侧支通路占主导地位；如果损伤发生在 Willis 环发育之后，则 Willis 侧支环占主导地位。如果计算机断层扫描 (CT) 头部图像上没有颈动脉管，并且数字减影血管造影 (DSA) 图像上没有 ICA，则可以确诊为颈内动脉 (ICA) 发育不全。由于 ICA 发育不全是一种极为罕见的疾病，因此区分 ICA 发育不全与动脉粥样硬化狭窄闭塞和夹层非常困难，尤其是当患者出现类似中风的症状时。文献中 ICA 发育不全的病例非常少。通过本文，我们报告了两例 ICA 发育不全病例以及对文献的广泛回顾。
路易斯安那州医疗补助计划 Exagamglogene autotemcel (Casgevy...
接受者在大脑中动脉和颈内动脉中进行了多普勒 (TCD) 检查；并且 o 接受者没有怀孕或哺乳；并且 o 接受者有资格接受造血干细胞 (HSC) 移植；并且 o 接受者没有已知且可用的 HLA 匹配家庭供体；并且 o 接受者之前未接受过 HSC 移植；并且 o 接受者从未接受过任何基因治疗；并且 o 接受者没有临床上显着且活跃的细菌、病毒、真菌或
补充材料脑脑内脑内...
图S10。 建立用于研究缺血性中风的永久性脑动脉闭塞（PMCAO）模型。 PMCAO手术程序。 CCA，ICA和ECA暴露了，将硅细丝插入CCA和ICA直到到达MCA（有关详细信息的材料和方法）。 用biorender.com创建的数字。 b TTC染色大脑的代表性照片。 白色区域代表PMCAO的梗塞区域。 PMCAO后1、3和6小时，缺血性大脑中SIRT1的mRNA表达水平。 数据表示为折叠变化，相对于假手术组在归一化为GAPDH之后。 误差条表示平均值±S.D. （n = 3）（每组n = 10只小鼠， * p <0.05，*** p <0.001对假手术）。 缩写：CCA，常见的颈动脉； ICA，颈内动脉； ECA，外部颈动脉； MCA，中大脑中动脉； TTC，2,3,5-三苯基四唑氯化物。图S10。建立用于研究缺血性中风的永久性脑动脉闭塞（PMCAO）模型。PMCAO手术程序。CCA，ICA和ECA暴露了，将硅细丝插入CCA和ICA直到到达MCA（有关详细信息的材料和方法）。用biorender.com创建的数字。b TTC染色大脑的代表性照片。白色区域代表PMCAO的梗塞区域。PMCAO后1、3和6小时，缺血性大脑中SIRT1的mRNA表达水平。数据表示为折叠变化，相对于假手术组在归一化为GAPDH之后。误差条表示平均值±S.D.（n = 3）（每组n = 10只小鼠， * p <0.05，*** p <0.001对假手术）。缩写：CCA，常见的颈动脉； ICA，颈内动脉； ECA，外部颈动脉； MCA，中大脑中动脉； TTC，2,3,5-三苯基四唑氯化物。
exagamglogene autotemcel（casgevy）
哪些患者有资格获得覆盖范围？casgevy仅应涵盖以治疗12岁以上的患者，并诊断出严重的SCD（定义为记录的严重SCD基因型，并且在过去两年中，每年至少有2个严重的VOC事件病史）。12至16岁的患者必须在大脑中动脉和颈内动脉中具有正常的经颅多普勒（TCD）速度。12至18岁的患者不应有2个或更多的TCD结果。患者还需要满足特定的性能状态标准，有资格进行自体干细胞移植，不愿意提供10/10 HLA-HLA-Match的相关供体，并且以前不应接受同种异性 - 毛细血管干细胞移植（Allo-HSCT）或基因治疗。此外，患者不得拥有癌症或明显的免疫疾病史。
体外膜氧合作为原发性肺结核患者肺移植术后左心室调节工具
病例介绍。案例研究描述了 4 名接受 VA-ECMO 作为围手术期支持治疗的患者。三名患者被诊断为特发性毛细血管前原发性肺动脉高压。第四名患者是一名 49 岁的女性，被诊断为肺静脉发育不全，代表毛细血管后肺动脉高压。在所有病例中，VA-ECMO 均在手术期间引入（股静脉/颈内静脉和股动脉），并在移植后维持数天。术后定期超声心动图和生化评估显示，所有患者的心脏功能在治疗期间和治疗后均得到改善。他们成功摆脱了 ECMO 并最终进行了手术移除，没有任何局部并发症。一名患者接受了清醒 ECMO 方案治疗。
经胸心内心外线心后...
格伦管 格伦管通过右颈内静脉置入，并推进至上腔静脉 (SVC)。这本质上是一条中心静脉通路，但插入的目的是为了在双向格伦手术后测量格伦压力。对于患有复杂格伦手术（例如之前接受过诺伍德手术）的儿童，这通常不是主要的中央通路，而是会放置额外的 CVC 进行药物和液体给药。如果孩子是简单的格伦患者，没有额外中央通路的格伦管就足够了。（CHI Crumlin 心胸外科医师，2022 年）。在这种情况下，由于存在血栓风险，可以考虑使用抗凝剂，例如 LMWH。表 1：心内导管、正常压力范围和压力升高或降低的潜在原因
机器学习方法筛选釉质瘤性颅咽管瘤的新诊断特征并探索个性化治疗策略
颅咽管瘤（CP）是一种低度侵袭性的颅内肿瘤（1）。CP 有 2 种组织学亚型（即釉质瘤和乳头状瘤），均为发生在鞍区和鞍旁区的胚胎性脑肿瘤，通常是良性中枢神经系统肿瘤，占颅内肿瘤的 2%–3%（2）。釉质瘤颅咽管瘤（ACP）可发生于任何年龄，且在年龄上呈双峰分布。在组织病理学方面，釉质型好发于 5–14 岁的儿童，而乳头状亚型主要见于 50–74 岁的中老年人（2）。ACP 可从翼状鞍向上进展至第三脑室，影响下丘脑-垂体及视觉神经通路区。患者也可能因占位效应和周围组织的浸润而出现症状。由于垂体、下丘脑、视神经和颈内动脉等重要神经血管结构非常接近，
引用：Aydin F、Acar B、Uncu N、Basaran O、Adalet Yildiz E、Guven A 等。多发性大动脉炎：一例以神经系统症状和预后为表现的病例
其许多主要分支（图 3）。大动脉炎的诊断是根据欧洲抗风湿病联盟/儿童风湿病国际试验组织/欧洲儿童风湿病学会的标准确定的。2 开始使用甲氨蝶呤，并继续每日服用泼尼松龙。诊断为大动脉炎四个月后，出现左侧偏瘫。脑 MRI 显示右前血管区域广泛脑梗塞（图 4）。脑部和颈部计算机断层扫描血管造影显示右侧颈内动脉完全闭塞。右颈总动脉的血管受累发展为闭塞前狭窄。右侧大脑前动脉和中动脉直径较细，由后交通动脉和前交通动脉供血（图 5）。托珠单抗治疗以每四周 8 mg/kg 的剂量开始。经过 2.5 年的托珠单抗治疗随访，患者的临床状况略有改善，没有出现新的症状。获得了患者的书面知情同意。
Willis 环、脑动脉、
本文介绍了关于大脑供血动脉和 Willis 环 (CW) 模型中的流动的实验结果。血管模型是根据解剖标本准备的。考虑了最典型的动脉形状和尺寸。提供了 6 个特征点的压力分布，以及大脑前部、中部和后部的平均流速。在复制生理状态（即供血动脉完全畅通时）和病理条件下进行了测试，其中颈内动脉和椎动脉在一侧或两侧被阻塞。将所得结果与基于线性和非线性流动模型的计算机模拟结果进行了比较。为了估计血管段的非线性阻力，提出了两个现象学公式。从实验中获得的值与非线性计算机模型中记录的值之间的高度相关性证明了所提公式的实用性。验证了以下假设：血管段的流动特性非线性很大程度上是由其曲折和长度相对于直径较小造成的。非线性效应在供血血管病理性闭塞的情况下尤为明显。
接种 ChAdOx1 nCoV-19 新冠疫苗后，因疫苗诱发的免疫性血栓性血小板减少症 (VITT) 导致门静脉血栓形成
一名 29 岁的男性研究生接种了编码 SARS-CoV-2 刺突蛋白抗原的重组腺病毒载体（Astra-Zeneca Vaxzevria）疫苗。接种疫苗 14 天后，他出现上腹部疼痛，没有恶心或呕吐。两天后，腹部症状随之出现头痛。他将自己的症状解释为与硕士学位论文定稿相关的压力。两天后，他发现皮肤出现瘀点，并前往急救医疗中心。由于临床表现为头痛和 D-二聚体浓度高，他被转诊至大学医院。入院时，患者无发热，无感染迹象，亦无神经系统缺陷。实验室检查结果显示严重血小板减少（21 000/ml）。头部磁共振成像 (MRI) 显示横静脉/乙状静脉过渡区血栓形成，延伸至左颈内静脉。腹部超声检查显示门静脉血栓形成，包括肝内分支，并延伸至脾静脉和肠系膜上静脉汇合处（▶ 图 1）。未见游离液体，肠壁未增厚。脾脏大小正常。怀疑该患者患有疫苗诱发的免疫性血栓性血小板减少症 (VITT)