背景 骨髓增生性肿瘤是一组血癌,当骨髓产生过多一种或多种血细胞时就会发生。红细胞、白细胞和血小板可能会受到影响。随着血细胞的产生,它们会在骨髓中积聚,降低骨髓产生足够健康血细胞的能力。这也会导致血液变稠或无法正常运作,从而导致血栓等并发症。骨髓增生性肿瘤的类型因受影响的血细胞类型而异,包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病 (CML)。1 骨髓增生性肿瘤的早期阶段在某些人中可能没有症状,而另一些人可能从发病开始就出现症状。这些症状包括疲倦、瘀伤或出血问题、感染增多、眼睛或视力问题、耳鸣、盗汗、瘙痒、体重减轻和频繁头痛。
骨髓志愿者威尔士骨髓供体注册中心(WBMDR)是一组供体的小组,他们自愿成为干细胞供体(捐赠骨髓或外周血干细胞)。干细胞移植用于治疗某些类型的癌症,包括血液癌和其他血液,免疫系统和代谢疾病。
✉ Maria B. Grant mariagrant@uabmc.edu。Chao Huang 和 Robert Follett Rosencrans 对这项工作做出了同等贡献。作者关系和活动作者声明,不存在任何可能对其工作产生偏见或被认为会偏见的关系或活动。贡献声明 CH 管理所有实验和数据收集并编辑了手稿。RFR 收集了代谢数据并撰写了手稿。RB 进行了立体定向手术。PH 进行了组织处理和免疫组织化学分析。YA-A 进行了视动和 ERG 记录,CPV 和 ALFL 协助进行了流式细胞术和骨髓功能测定。GML、PMF 和 KLG 协助进行了实验设计。所有作者都对数据的获取和分析做出了贡献。所有作者都对手稿的重要知识内容进行了批判性修改,并批准了手稿的最终版本。MBG 构思了实验、获得了资金、设计了实验、协助进行了数据解释、编辑了手稿并且是手稿中所有数据的担保人。
对编辑者:骨髓纤维(MF)是费城染色体(BCR :: ABL1) - 阴性骨髓增生性肿瘤,其标志是骨髓中纤维组织的渐进沉积[1]。MF的临床表现通常包括脾肿大,细胞质(例如严重的贫血)和外尿外血液[1]。Janus激酶抑制剂(Jaki)疗法ruxolitinib(Rux)和Fedratinib(FED)在减少脾脏体积和症状改善方面表现出显着的临床效率,但它们可能会诱导治疗相关的贫血和血栓性 - 高层 - 高层 - 高层[2-9]。其他Jaki选项包括Pacritinib(PAC),该选项在2022年获得了FDA批准,用于MF和严重的血小板减少症患者(血小板计数<50×10 9 /L)和Momelotinib(MMB),分别在2023/2024获得FDA和EMA批准,分别是2023/2024的MF和ANEMIA患者。在MF中使用Jakis进行的临床试验总结在参考文献[1]中。国家和国际MF管理的指南;但是,需要适用于日常临床实践的实践指导,尤其是针对患有细胞质细胞减少症或潜在疗法失败的患者。景观更加复杂,可用于MF多种预后工具;因此,临床医生可能会发现疾病的预后挑战和困惑。此外,为了最大程度地提高试验数据的临床适用性,应考虑在现实世界中MF患者人群中资格标准的包容性。认识到这些重要的挑战,建立了一个国际专家共识小组,以为医疗保健专业人员提供最佳实践建议,以补充但不替换现有指南。共识计划是在2023年3月至2023年9月之间进行的,由九个国际血液学专家的指导委员会(SC)领导。该程序利用了修改的Delphi方法; SC在提交给扩展的
英国是一个人。墨西哥,墨西哥,墨西哥,墨西哥城; ca;墨西哥城墨西哥城,墨西哥人;德克萨斯州圣安东尼奥市细胞系统与解剖部;加拿大Skatchewan的Skatoon; f圣街医学研究所。澳大利亚维克教区大学墨尔本大学;墨西哥墨西哥城墨西哥城的Biobanco H Biobanco;多伦多,多伦多,加拿大;加拿大多伦多多伦多大学;加拿大。
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背景:随着抗逆转录病毒疗法(ART)患者(PLWH)患者的预期寿命日益增加,慢性疾病的患病率越来越普遍,例如股骨头的抑制症(ONFH)。与更容易获得的血液相比,骨髓中的病毒感染谱和PLWH中坏死的股骨头保持不足。方法:股骨头和骨髓是从15个PLWH的髋关节置换术中收集的。对于每个股骨头,从软骨下,坏死,硬化和正常区域获得样品。HIV DNA和HIV RNA分析来评估骨髓和血液之间病毒载量和储层的差异,并在坏死性股骨头的不同区域中量化病毒感染。结果:8例患者(低于20份/ml),血液HIV RNA降至可检测的水平以下。骨髓HIV RNA的中位数为255.89份/ml。血液和骨髓中的HIV DNA为296.35和454.31拷贝/10 6细胞。坏死区域中的HIV DNA约为在硬化区域,HIV RNA约为正常区域的两倍,差异在统计学上是显着的。结论:尽管使用了ART,但骨髓中仍有大量活跃的HIV和潜在的储层。病毒转录在股骨头的坏死区域中最活跃,这可能表明HIV本身直接参与ONFH。关键字:艾滋病毒,艾滋病,骨髓,股头,水库
腹部超声检查未发现器官肿大。颈部-胸部-腹部计算机断层扫描 (CT) 未发现淋巴结肿大或恶性肿瘤证据。骨髓活检无法诊断,也没有发育不良的迹象。由于 2 个月后仍持续发烧、出汗和双血细胞减少,因此进行了骨髓穿刺活检和流式细胞术检查,以鉴别诊断感染事件,包括结核分枝杆菌和急性白血病。在骨髓穿刺中观察到高达 36% 的细胞,这些细胞具有稀少的细胞质、大而均匀的细胞核和原始形态。此外,流式细胞术和骨髓活检结果与 AML 相符。
从广义上讲,有两种类型的造血细胞移植(HCT,以前在本政策中称为造血干细胞移植[HSCT]),自体和同种异体。自体HCT的目的是治疗疾病(例如淋巴瘤)伴有骨髓剂量的化学疗法(有或没有放射线),它们具有反对该疾病的活性。接受者自己的HCT(以前收集)在化学疗法后注入,以重新建立正常的骨髓功能。在同种异体移植中,受体在骨髓疗法或非毛囊治疗后从供体中接收HCT,以重新建立正常的骨髓功能,并将新的血液系统用作免疫疗法的平台,这就是一种所谓的“移植物与肿瘤”的效果。造血细胞可以从骨髓,外周血或脐带血液中收获,不久后新生儿分娩后不久。尽管脐带血是一种同种异体来源,但其中的细胞在抗原上是“幼稚的”,因此与排斥反应或移植物抗宿主病(GVHD)的发生率较低有关。