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复合杂合 ADAMTS13 突变导致先天性血栓性血小板减少性紫癜：一例病例报告
先天性血栓性血小板减少性紫癜 (cTTP) 是一种血栓性微血管病 (TMA)，其特征是严重的遗传性 ADAMTS13（一种具有血小板反应蛋白 1 型基序 13 的解整合素和金属蛋白酶）缺乏症，该病由 ADAMTS13 突变引起。这种罕见的常染色体隐性遗传疾病经常被误诊为免疫性血小板减少症 (ITP) 或溶血性尿毒症综合征 (HUS)。我们在此报告一名 21 岁的男性 cTTP 患者，其患有复合杂合 ADAMTS13 突变。该患者因急性血小板减少症入院，有 5 年慢性血小板减少症病史和 1 个月肾功能不全病史。最初诊断为 ITP，他接受了免疫抑制治疗，包括糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白，这些疗法暂时缓解了病情，但未能预防复发性血小板减少症。最终，通过低 ADAMTS13 0% 活性和 ADAMTS13 基因中的两个杂合变异体 (c.1335del 和 c.1045C > T) 确认为 cTTP，患者每 2-3 周定期接受预防性新鲜冷冻血浆 (FFP) 输注。有趣的是，患者在急性期还表现出 sC5b-9 水平升高，需要与 HUS 区分开来。本报告重点介绍了由复合杂合 ADAMTS13 突变引起的 cTTP，尽管其发病机制需要进一步研究。鉴于 cTTP 的临床表现不典型，有必要对复发性血小板减少症和终末器官损伤患者进行 ADAMTS13 活性甚至基因检测。
止血参考实验室申请表
VWF 胶原蛋白结合谱 2 (1279) VWD 2N 型谱 2 (1088) 单个检测： VWF 抗原 (1062) VWF 定量多聚体 (1063) VWF III 型胶原蛋白结合 (1281) VWD 2N 型 (1089) VWF:GP1bM 活性 1 (1990) VWF 前肽抗原 (1282) VWF IV 型胶原蛋白结合 (1280) VWF 抑制剂组 (1050) 抗 VWF 抗体 IgG 和 IgM (1056) 特殊凝血 因子 II 活性 (1021) 因子 VII 抑制剂 (1075) 因子 XII 活性 (1121) 因子 II 抑制剂 (1025) 因子 X 活性 (1101) 因子 XII 抑制剂 (1125) 因子 V 活性 (1051) 因子 X 抑制剂 (1105) 纤维蛋白原抗原 (1508) 因子 V 抑制剂 (1055) 因子 XI 活性 (1111) 纤维蛋白原活性 (1011) 因子 VII 活性 (1071) 因子 XI 抑制剂 (1115) 凝血障碍 血栓性微血管病评估： ADAMTS13 评估 2 (1295) 遵循反射算法 单个 ADAMTS13 测试： ADAMTS13 活性 (1298) ADAMTS13 抑制剂 (1297) ADAMTS13 抗体 (1299) 血栓形成 蛋白 C 活性 1 (1031) 蛋白 S 活性 1 (1041) 蛋白 S 抗原总和游离 (1042) 蛋白 C 抗原 (1033) 蛋白 S 抗原游离 (1043)
雅典，2024年12月23日。 8429
血栓形成微型血管病（TMA）是一组威胁生命的疾病。成功治疗TMA患者需要在两个主要的动态实体之间早期诊断，即血小板性血小板减少紫色（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）。ADAMTS13酶的活性测量是上述疾病之间分离的基本诊断方法。
ASCAT程序2024.pdf
致力于讨论基本研究主题和突破： SCD和Thalassemia Nicola Conran（巴西）炎症b。镰状细胞疾病Slimane Allali（法国）中的肥大细胞c。血红蛋白病Lucia de Francesci（意大利）d。坦桑尼亚佛罗伦萨乌里奥（坦桑尼亚）的镰状细胞疾病研究e。镰状细胞疾病所罗门·阿卡夸（Ghana）（加纳）的器官功能障碍中的血红素倍倍型轴的作用和机制
处方信息的重点这些重点并不包括安全有效地使用ADZYNMA所需的所有信息。请参阅完整的Presc
在怀孕期间，在富有同情心的使用计划中对另外两名CTTP患者接受了ADZYNMA治疗。在第二次妊娠的第三个三个月中，第一位患者经历了中风和血小板减少症，对每日血浆置术难治。在妊娠33周时，每周开始一次ADZYNMA治疗。ADAMTS13活性水平归一化，血小板减少症和健康婴儿在37周内分娩，而治疗医师由于ADZYNMA而没有报告的安全问题。1，尽管先前每天的血浆交换，但第二名患者在怀孕的第二个三个月期间患有CTTP加剧。她的怀孕被认为处于危险之中，对基于血浆的疗法的反应不足。ADZYNMA每周启动一次，并诱导临床缓解。婴儿在第29周由剖宫产部门分娩，治疗医师报告没有由于ADZYNMA而导致的不良事件。
接种 mRNA-1273 新冠疫苗后血栓性血小板减少性紫癜复发
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种罕见疾病，其特征是血小板减少、微血管病性溶血性贫血和缺血性器官损伤。已报告了几例与 COVID-19 疫苗接种相关的 TTP 病例。我们报告了一例 63 岁女性病例，该女性既往有高血压、糖尿病、慢性肾病、HIV 感染病史，并有 TTP 的远年病史，在接种第二剂 mRNA-1273 COVID-19 疫苗 33 天后，出现数天活动时呼吸困难、胸闷、低烧和瘀伤。检测发现血小板减少和伴有裂细胞的溶血性贫血，ADAMTS13 活性 < 5%。入院后立即开始用新鲜冷冻血浆进行暂时治疗，并继续每日进行治疗性血浆置换和皮质类固醇治疗。接种 COVID-19 疫苗后出现血小板减少症的患者应考虑 TTP，尤其是有 TTP 病史的患者。
P＆T：2024年10月10日 饮食失调的治疗
1。嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗的要求2。乙酸盐注射（Lupron Depot™）3。fidanacogene elaparvovec-dzkt的要求（beqvez™）4。eTranacogene dezaparvovec-Drlb（HemGenix™）5。Betibeglogene Autotemcel（Zynteglo™）的要求6。exagamglogene autotemcel（Casgevy™）7。lovotibeglogene autotemcel（lyfgenia™）8。Crizanlizumab-TMCA（ADAKVEO™）9。eculizumab（soliris™）的要求10。Ravulizumab（Ultomiris™）的要求11。Crovalimab-Akkz（Piasky TM）的要求12。lucpatercept-aamt（Reblozyl™）13。ADAMTS13，重组-KRHN IV注射（ADZYNMA™）14。PEGFILGRASTIM（Neulasta/，Neulasta Onpro™），Pegfiltrastim-fpgk（imponufend™）和Pegfilgrastim-Bmez（Ziextenzo™）15。ElivalDogene Autotemcel（Skysona™）的要求16。lecanemab-imb（Leqembi™）17。Donanemab（Kisunla™）的要求18。Atidarsagene Autotemcel（Lenmeldy™）的要求19。Patisiran（Onpattro™）的要求20。Romosozumab-AQQG SC注射（均匀™）21。对Denosumab（Prolia™）和Denosumab-Bbdz（Jubbonti™）的要求要求22。denosumab（XGEVA™）和Denosumab-BBDZ（Wyost™）要求要求的要求
2025 年 B 部分药物的预先授权标准
J0791 Addakveo（Crizanlizumab-tmca）J9042 Adcetriris（Brentuximab vedotin）J0172 Aducanhelm（Mothercanunamab-avwa）J7171 J7171 （IGG）Q5126 Alymsys（Bebacumab-Maly）J1426 Amondys-4 Risiran）J9028 Anktiva（Nopdeck alfa alfa Inbakic-pmln）J2277吞吐量1 Arranon（Nalarabine）J9302 Arzerra（Ofatumumab）J1554 asceniv（免疫球蛋白）J9118 ASPARLAS（caspargase pugol-mknl） UMB）J9036 BELRAP（APOTEX）J9034 BENDEKA（BENDAMUSTINE HCL）J0490 BENLYSTA（BELIMEMAB）J0179 BEOVU（Brocizumab-DBL）
注射：药物C政策-Medi -Cal注射：代码列表（注入CD列表）
药物CPT® /HCPCS代码ACAM2000 - 冻干，0.3 ml剂量，用于经皮，用于经皮90622乙酰氨基酚（B Braun）–10 mg J0136乙酰氨基酚（乙酰氨酸）（fresenius kabi）（fresenius kabi）–10 mg j0134 acetaminophen（tonivor j0134 actaminophen）（未介绍3 Hikmaut toniver tonive toive tonik – kikmamaimentaly – kikmamaimanty – yikmama） MG J0137乙酰氨基酚 - 10毫克和布洛芬 - 3毫克J0138乙酰半胱氨酸 - 100 mg J0132 Acyclovir - 5 mg J0133×J0133×Adalimumab - 1 mg J0139 ×adalimumimab-aaty，生物仿制药 - 1 mg Q5141 ›› ›抓 adalimumab-adbm，生物仿真–1 mg Q5143 ›››› adalimumab-afzb（brilada），生物仿制药，生物仿制药 - 1毫克Q5145 ‹‹Adalimumab-ryvk biosimilar – 1 mg Q5142›› Adamts13, recombinant-krhn – 10 iu J7171 Adenosine – 1 mg J0153 Ado-Trastuzumab Emtansine – 1 mg J9354 Adrenalin Epinephrine Injection – 0.1 mg J0171 Aducanumab-avwa – 2 MG J0172 Afamelonotide植入物 - 1 mg J7352 agalsidase beta - 1.0 mg J0180 Aldesleukin - 每次使用小瓶J9015 alemtuzumab - 1 mg J0202 Alfa（Lumizyme） - 10 mg J0221杂醇钠 - 1 mg J0206α1蛋白酶抑制剂（人） - 10 mg J0257 alpha 1蛋白酶抑制剂（人），没有另外指定 - 10 mg j0256 Alteplase，重新组合J0256 AMG J297 AMF J297 AMIFSINTIN