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自身免疫性溶血性贫血
UTOMMUNE溶血性贫血（AIHA）是由自身抗体与自我红细胞（RBC）反应的自身抗体引起的，导致RBC的破坏。温暖的aiha，与在37°C或体温下活跃的IgG自动体相关，是最常见的AIHA类型。冷诱导的溶血由冷凝集素疾病（CAD）和阵发性冷血红蛋白尿（PCH）组成。CAD是AIHA的一种形式，其中冷凝集素会引起与RBC凝集相关的临床症状，并在体内较冷的部分和溶血性的ANE MIA中引起临床症状。冷凝集素是针对RBC抗原的IgM自身抗体，最佳温度为3至4°C。使用温暖的AIHA和CAD，COOMBS测试通常用于识别自身抗体和调节。针对红细胞上P抗原的IgG自身抗体与PCH相关，可以使用间接抗IGG Donath-Landstein ER检验鉴定。
COVID-19 疫苗和自身免疫性溶血性贫血
截至 2023 年 3 月 10 日，荷兰药物警戒中心 Lareb 共收到 10 例与 COVID-19 疫苗相关的自身免疫性溶血性贫血病例。在这些病例中，有 4 例由自发报告系统报告给 Lareb，6 例通过我们的多中心回顾性队列研究报告，该研究使用具有文本挖掘功能的临床数据收集工具从两家荷兰医院的电子医疗报告 (EHR) 中检索个案，以补充当前的自发报告系统并优化药物警戒 [12]。在这 10 份报告中，有 9 份由医疗保健专业人员报告（6 份通过 EHR 报告），1 份由消费者报告。七份报告包含 COVID-19 Moderna 疫苗，其中一份是 Moderna omicron BA1 变体，一份关于辉瑞/BioNTech 疫苗，一份关于阿斯利康疫苗，一份关于未指定的 COVID-19 疫苗。七份报告涉及女性，三份报告涉及男性。年龄范围为 28-89 岁，平均年龄为 58 岁。十份报告中有六份是已有 AIHA 的复发。潜伏期为 3-36 天（1 份潜伏期不详），平均为 15 天，中位数为 14 天。在区分复发性 AIHA 和新发 AIHA 时，中位数潜伏期分别为 6 天和 20 天。报告时，1 例患者未康复，3 例患者正在康复，4 例患者康复，1 例患者死亡，1 例患者结果不详。
练习用于诊断和治疗免疫...
1。计算血液（CBC）和血啤酒的完整性将发现没有任何异常血细胞的血小板。血小板（巨型血小板）的血啤酒检测，该血小板将具有较大的血小板。如果患者有问题，则应出现问题。失血的患者慢性会发现具有微细胞贫血特征的红细胞诊所的问题，诊所的外观以及红细胞（在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）中发现），以怀疑患者是否是埃文斯综合征或全身性红斑狼疮（SLE），并应直接散布诊断。血块细胞可疑是患者是血栓性微血管病或弥散性血管内凝结（DIC）的疾病。红色和血细胞与血小板一起怀疑骨髓洞穴找到了所有的大血小板（巨型血小板），并发现白细胞包容体（Dohle体），想知道患者会在MYH9培养的洞穴中有血小板。血细胞想知道患者是否患有疾病骨髓增生综合征（MDS）发现了非典型淋巴细胞来想到病毒 div>
当前对温热自身免疫性溶血的管理......
温性自身免疫性溶血性贫血 (wAIHA) 是一种罕见的、危及生命的疾病，由自身抗体引起，会导致红细胞过早破坏（溶血）。目前尚无针对 wAIHA 的获批靶向疗法。直到最近，人们对自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 的研究关注甚少，过去 20 年该领域的进展甚微。过去 3 年，随着这种罕见疾病的潜在新疗法的开发，人们对 wAIHA 的研究兴趣激增。为了撰写这篇文章，EMJ 于 2024 年 6 月采访了米兰大学和意大利米兰 Fondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore Policlinico 的关键意见领袖 Bruno Fattizzo，以提高人们对 wAIHA 的认识，并探索该疾病研究的最新进展。 Fattizzo 在 wAIHA 的临床管理方面拥有丰富的经验和专业知识，他对 wAIHA 对患者的临床和生活质量 (QoL) 的影响；wAIHA 的当前管理，包括类固醇、利妥昔单抗、免疫抑制剂、脾切除术、抗凝预防和重组促红细胞生成素；以及疾病领域剩余的未满足需求等主题提供了宝贵的见解。
战略规划政策和程序
1. 董事会每三年定期进行一次战略规划。 2. 通常会聘请外部专业战略规划顾问来指导整个过程。 3. 通过公开招募程序组建战略规划工作组。现任 AIHA 主席和其他董事会代表以及全体成员都加入工作组。首席执行官和首席执行官任命的员工代表也加入其中。董事会通常在年中会议上审查并批准新计划。一系列定量指标 [即董事会关键绩效指标 (KPI)] 被纳入计划文件中。 4. 战略计划在三年周期内可能会进行修改。如有需要，员工可能会直接发起变更或提请董事会注意。 5. 首席执行官负责跟踪计划的进展情况，包括定期更新 KPI 的状态。每年至少在下一年度预算编制过程之前准备并向董事会提交一份正式状态报告。 6. 战略计划指导组织的业务规划和预算编制过程。
实验室通风设计水平分类 - ASHRAE
ASHRAE 技术委员会 (TC) 9.10 的实验室分类小组委员会、美国工业卫生协会 (AIHA) 的实验室健康与安全委员会以及美国化学学会 (ACS) 的化学健康与安全部合作提供了此文件，以帮助设施专业人员设计和运营实验室，以支持对实验室规模活动期间产生的空气中化学物质暴露的管理。值得注意的是，仅靠通风无法处理所有实验室化学危害，并且本文件假设还采取了其他控制措施，包括最小化化学风险、良好的实验室管理和适当的应急程序。安全专业中存在一套完善的控制层次结构。实验室通风是一种工程控制形式，是此层次结构中的一层。（有关控制层次结构的更多信息，请参阅国家职业安全与健康研究所 [NIOSH] 网站 www.cdc.gov/niosh/topics/hierarchy/default.html [NIOSH 2016]。）就本文件而言，实验室规模定义为在非生产基础上使用危险化学品的工作场所。职业安全与健康管理局 (OSHA) 实验室标准 29 CFR 1910.1450(b) 规定：
即时注释：免疫学，第二版
5HT 5'羟基戊胺ADA腺苷脱氨酶ADCC抗体依赖性细胞/细胞细胞毒性AFP AFPα-抗蛋白质AICD活化诱导的细胞死亡有助于获得的细胞死亡有助于获得的免疫综合征AIHA自身蛋白酶肌氨基蛋白酶阳离子孔（BB）bal骨蛋白酶囊孔囊孔， carcinoembryonic antigen CGD chronic granulomatous disease CMV cytomegalovirus CRD carbohydrate recognition domain CRH corticotrophin-releasing hormone CRP C-reactive protein CTL cytolytic/cytotoxic T lymphocyte CVID common variable immunodeficiency DAF decay-accelerating factor DAG diacyl glycerol DC dendritic cell DHEA dehydroepiandrosterone DHEAS dehydroepiandrosterone sulfate DTH delayed-type hypersensitivity EAE experimental allergic encephalomyelitis EBV Epstein–Barr virus ELISA enzyme-linked immunosorbent assay ER endoplasmic reticulum FDC follicular dendritic cell FRT female reproductive tract GALT gut-associated lymphoid tissue GC germinal center G-CSF granulocyte colony-stimulating factor GI gastrointestinal GOD generation of diversity HAMA human anti-mouse antibody HBV hepatitis B virus HEV high endothelial venules HHV8 human herpes virus 8 HIV human immunodeficiency virus HLA human leukocyte抗原
先天性免疫缺陷引起的自身免疫性血细胞减少症的发病机制揭示了新的治疗靶点
自身免疫性疾病通常与环境诱因和遗传易感性有关。然而，少数自身免疫性疾病有单基因病因，主要见于儿童。这些疾病可能是潜在的先天性免疫缺陷 (IEI) 的表现，单独出现或与其他症状相关。自身免疫性血细胞减少症 (AIC)，包括免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)、自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)、自身免疫性中性粒细胞减少症 (AN) 和伊万斯综合征 (ES)，是儿科免疫疾病的常见表现，至少 65% 的 ES 病例由遗传决定。IEI 中的自身免疫性血细胞减少症通常具有更严重、慢性和复发的病程。治疗难治性也是具有单基因病因的自身免疫性血细胞减少症（如 IEI）的特征。 IEI 中自身免疫性血细胞减少症的潜在机制包括细胞或体液自身免疫、伴有或不伴有脾脏滞留的噬血细胞增多症或淋巴细胞增生症情况下的免疫失调、骨髓衰竭、骨髓发育不良或继发性骨髓抑制。自身免疫性血细胞减少症的遗传特征至关重要，因为早期诊断可改善结果并允许建立靶向治疗，例如 CTLA-4 IgG 融合蛋白 (Abatacept)、小分子抑制剂 (JAK 抑制剂) 或基因治疗。目前，基因治疗是治疗选择性先天性免疫缺陷最具吸引力的靶向治疗方法之一。然而，即使在没有特定的靶向疗法的情况下，对于患有慢性多谱系血细胞减少症的儿童，全外显子组基因检测 (WES) 也应被视为疾病诊断和遗传咨询的早期诊断工具。
安全数据表
缩写和首字母缩略词 ACGIH - 美国政府工业卫生学家会议；ADR/RID - 《欧洲关于通过公路/铁路国际运输危险货物的协定》；AIHA - 美国工业卫生协会；CAS# - 化学文摘服务编号；CLP - 物质和混合物的分类、标签和包装；DNEL - 衍生无影响水平；DOT - 运输部；EINECS - 欧洲新化学物质和现有化学物质清单；ELINCS - 欧洲已申报化学物质清单；EU - 欧盟；GHS - 全球化学品统一分类和标签制度；IARC - 国际癌症研究机构；IDLH - 对生命或健康有立即危险；IATA - 国际航空运输协会；IMDG - 国际海上危险货物；LOEL - 最低观察到影响水平；LOAEL - 最低观察到不利影响水平； NIOSH - 国家职业安全与健康研究所；NOEL - 未观察到作用水平；NOAEL - 未观察到不良作用水平；NTP - 国家毒理学计划；OEL - 职业接触限值；OSHA - 职业安全与健康管理局；PBT - 持久性、生物累积性和毒性；PNEC - 预测无作用浓度；SARA - 超级基金修正和重新授权法案；STOT - 特定目标器官毒性；STEL - 短期接触限值；TDG - 危险货物运输；TSCA - 有毒物质控制法案；TWA - 时间加权平均值；vPvB - 强持久性和强生物累积性；WHMIS - 工作场所危险材料信息系统
新闻稿
米兰，2024 年 10 月 4 日——Recordati 今天宣布与赛诺菲达成协议，收购 Enjaymo® (sutimlimab) 的全球权利，Enjaymo® 是一种生物制剂，是唯一获批用于治疗冷凝集素病 (CAD)（一种罕见的 B 细胞淋巴增生性疾病）的靶向产品。Enjaymo® (sutimlimab) 是一种人源化单克隆抗体，用于治疗患有 CAD 的成人溶血。2022 年，它获得了美国食品药品监督管理局 (FDA)、欧盟委员会 (EC) 和日本厚生劳动省的批准。Enjaymo® 以慢性静脉注射方式给药，解决了 CAD 患者严重未满足的医疗需求。财务亮点 截至 2024 年 8 月，Enjaymo® 在过去 12 个月中创造了约 1 亿欧元的收入，预计在 2025 财年将创造超过 1.5 亿欧元的收入，峰值销售潜力为 2.5 亿至 3 亿欧元，是目前水平的两倍多。根据成交日期，Recordati 预计 2024 年的收入贡献很小。预计该交易将立即在 EBITDA 水平上增值，利润率高于截至 2025 年的当前罕见疾病平均水平。交易细节根据协议条款，如果净销售额达到或超过峰值年份销售预期的最高限值，Recordati 将支付 8.25 亿美元的预付款和高达 2.5 亿美元的额外商业里程碑付款。该交易预计将在获得监管部门批准后于 2024 年底完成。该交易将由现有现金和新承诺的银行债务融资提供资金。预计到 2024 年底，净债务约为 EBITDA 的 2.4 - 2.5 倍（预测值），假设没有额外的业务发展交易，到 2025 年底，净债务将降至 EBITDA 的 2.0 倍以下。集团的股息和资本配置政策保持不变。Recordati 首席执行官 Rob Koremans 评论道：“此次交易符合我们的总体战略，重申了我们对罕见病领域的承诺，是对我们肿瘤产品组合（特别是 Sylvant®）的补充。Enjaymo® 进一步扩大了我们在美国、日本和欧洲的罕见病业务，并将对我们的营收和利润产生积极贡献。最重要的是，凭借强大的临床表现和唯一获准用于治疗 CAD 的产品，Enjaymo® 解决了患有这种使人衰弱的疾病的患者的严重未满足的医疗需求。”关于冷凝集素病 (CAD) 冷凝集素病 (CAD) 是一种罕见的 B 细胞淋巴增生性疾病，是自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 的一个亚组，由 B 细胞分泌的自身抗体引起，这些抗体与红细胞结合（温度 ≤ 37°C），导致红细胞破坏。CAD 症状包括严重的、使人衰弱的疲劳和其他贫血表现（例如关节痛、肌肉无力），这些症状会严重影响患者的健康