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复合杂合 ADAMTS13 突变导致先天性血栓性血小板减少性紫癜：一例病例报告
先天性血栓性血小板减少性紫癜 (cTTP) 是一种血栓性微血管病 (TMA)，其特征是严重的遗传性 ADAMTS13（一种具有血小板反应蛋白 1 型基序 13 的解整合素和金属蛋白酶）缺乏症，该病由 ADAMTS13 突变引起。这种罕见的常染色体隐性遗传疾病经常被误诊为免疫性血小板减少症 (ITP) 或溶血性尿毒症综合征 (HUS)。我们在此报告一名 21 岁的男性 cTTP 患者，其患有复合杂合 ADAMTS13 突变。该患者因急性血小板减少症入院，有 5 年慢性血小板减少症病史和 1 个月肾功能不全病史。最初诊断为 ITP，他接受了免疫抑制治疗，包括糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白，这些疗法暂时缓解了病情，但未能预防复发性血小板减少症。最终，通过低 ADAMTS13 0% 活性和 ADAMTS13 基因中的两个杂合变异体 (c.1335del 和 c.1045C > T) 确认为 cTTP，患者每 2-3 周定期接受预防性新鲜冷冻血浆 (FFP) 输注。有趣的是，患者在急性期还表现出 sC5b-9 水平升高，需要与 HUS 区分开来。本报告重点介绍了由复合杂合 ADAMTS13 突变引起的 cTTP，尽管其发病机制需要进一步研究。鉴于 cTTP 的临床表现不典型，有必要对复发性血小板减少症和终末器官损伤患者进行 ADAMTS13 活性甚至基因检测。
ADAMTS12 通过重组细胞外来促进纤维化...
肌成纤维细胞沉积 ECM 会导致适应不良的组织重塑和器官衰竭。纤维化是几乎所有器官损伤的共同最终途径，被认为是工业化世界中高达 45% 的死亡原因 (1) ，代表着一种迫切且未得到满足的临床需求。肌成纤维细胞在损伤后会扩张，被认为是纤维形成过程中 ECM 的主要来源。虽然谱系命运追踪和单细胞 RNA 测序 (scRNA-seq) 技术有助于阐明（肌）成纤维细胞的个体发育，但它们也发现了迄今为止意想不到的成纤维细胞异质性程度，超出了传统的成纤维细胞至肌成纤维细胞的分化范式 (1–4) 。然而，这些新发现的成纤维细胞亚群仍然定义不清，包括驱动其分化的分子线索和它们在纤维形成过程中的确切作用。我们最近发现，一小部分血管周围细胞群（以转录因子 Gli1 为标志）是器官中肌成纤维细胞库的主要贡献者 (5, 6)。损伤后，Gli1 + 细胞会扩张，从血管周围微环境迁移到间质中，并分化为肌成纤维细胞。
第 59 版 NAMTS 新闻_2024 年 7 月.pub
我想表彰的一位 NAMTS 水手是船体维护技术员一等兵 Jennifer Schleuning，她于 4 月被评为 NAVSEA 2023 年度现役水手。HT1 Schleuning 在整个职业生涯中表现出了极大的个人奉献精神和专业精神，最近领导了东南地区维护中心的质量保证工作。HT1 是 NAMTS 管道工 NEC 持有者，正在角逐海军年度岸上水手称号；她正在与我们海军一些最强大的冲锋者竞争，他们每天都在为舰队做好战备并加强我们的海军队伍做出贡献。如果被选中，HT1 Schleuning 将被授予美国海军和海军陆战队嘉奖奖章，并将在今年晚些时候完成 CPO 入职培训后立即晋升为首席军士长 (CPO)。恭喜，HTC (Sel) Schleuning！
第 58 版 NAMTS 新闻 2024 年 1 月_FINAL.pub
封面上（从上到下）：1) 2012 年 5 月 8 日，两栖运输船坞舰 USS New Orleans（LPD 18）（前部）、两栖攻击舰 USS Makin Island（LHD 8）和两栖船坞登陆舰 USS Pearl Harbor（LSD 52）穿越印度洋。马金岛两栖战备大队部署到美国第 7 舰队作战区。（照片由海军上将 John Lill 拍摄。）2) 被分配到 ER09 损害控制海军上将工作中心的 USS Harpers Ferry（LSD 49）DCFN Joshua Neu 和 OS3 Del Dennis 准备在 2023 年 8 月 2 日安装防水门。这扇新装修的门将升级其铰链组件。 （照片由 Ramir Pulido 拍摄。）3) GSM1 Jason Kocher、GSM2 Sagar Patel 和 GSM1 Noel Dionicio 于 2023 年 9 月 7 日在 USS Wayne E. Meyer (DDG 108) 上安装 GTG。 （照片由 GSM1 Joseph Pennington 拍摄。）4) 乔治·H·W·布什号航空母舰 (CVN 77) 工作中心主管 EM2 Josh Roman 监督 EM2 John Walsh 在最近的部署中在 440v 三相电动机中铺设 alpha 相线圈。 （照片由 EM3 Kevin Vicentesolis 拍摄。）
第 58 版 NAMTS 新闻 2024 年 1 月_FINAL.pub
封面上（从上到下）：1) 2012 年 5 月 8 日，两栖运输船坞舰 USS New Orleans（LPD 18）（前部）、两栖攻击舰 USS Makin Island（LHD 8）和两栖船坞登陆舰 USS Pearl Harbor（LSD 52）穿越印度洋。马金岛两栖战备大队部署到美国第 7 舰队作战区。（照片由海军上将 John Lill 拍摄。）2) 被分配到 ER09 损害控制海军上将工作中心的 USS Harpers Ferry（LSD 49）DCFN Joshua Neu 和 OS3 Del Dennis 准备在 2023 年 8 月 2 日安装防水门。这扇新装修的门将升级其铰链组件。 （照片由 Ramir Pulido 拍摄。）3) GSM1 Jason Kocher、GSM2 Sagar Patel 和 GSM1 Noel Dionicio 于 2023 年 9 月 7 日在 USS Wayne E. Meyer (DDG 108) 上安装 GTG。 （照片由 GSM1 Joseph Pennington 拍摄。）4) 乔治·H·W·布什号航空母舰 (CVN 77) 工作中心主管 EM2 Josh Roman 监督 EM2 John Walsh 在最近的部署中在 440v 三相电动机中铺设 alpha 相线圈。 （照片由 EM3 Kevin Vicentesolis 拍摄。）
益心颗粒通过抑制ADAMTS8表达减轻心力衰竭大鼠心肌炎症和纤维化
摘要 益心颗粒是从中药圣仙汤改良而来的药物，用于缓解气喘。扩张型心肌病患者心肌中ADAMTS8表达上调，其高表达与肿瘤坏死因子(TNF)-α和心肌纤维化有关。本研究旨在探讨益心颗粒对大鼠心力衰竭(HF)的影响及是否与ADAMTS8相关，为HF的治疗提供新思路。通过结扎左前降支冠状动脉建立HF大鼠模型，给模型大鼠注射腺相关病毒载体以过表达ADAMTS8和/或益心颗粒治疗4周，分别采用苏木精-伊红和Masson染色检测心肌损伤和纤维化。采用逆转录聚合酶链式反应、蛋白质印迹法和/或酶联免疫吸附试验检测心肌组织ADAMTS8、TNF-α、白细胞介素(IL)-1β、IL-6、I型胶原、III型胶原和α平滑肌肌动蛋白的表达。采用2,3,5-三苯基四氮唑氯化物染色测量大鼠心肌梗死面积。HF大鼠心肌中ADAMTS8表达上调。益心颗粒治疗可改善HF大鼠左心室收缩力，降低ADAMTS8表达，减轻心肌损伤、炎症和纤维化。ADAMTS8过表达加重心肌损伤、炎症和纤维化。此外，ADAMTS8过表达抵消了益心颗粒的心脏保护作用。益心颗粒可能通过抑制ADAMTS8的表达来减轻HF大鼠的心肌炎症和纤维化。（Int Heart J 2023; 64: 741-749）关键词：生仙汤，心肌梗死，心脏功能
NAMTS 船上校准协调员 - Valkyrie
NAMTS 船上校准协调员 JQR 的目标是充当检查活动与船上仪表校准计划 (SGCP) 之间的联络人。该资格可管理船上既定现场校准活动 (FCA) 的计划要求。具体职责包括在 NAVSEA 授权下监督 SGCP，包括校准永久安装的压力、温度和扭矩仪器。NAMTS 船上校准协调员 NEC 为舰队提供可识别且合格的人员，他们精通船上校准协调的各个方面。NEC 持有者已接受培训，以满足测量领域（FCA 阶段包和船上仪表和系统校准 (SISCAL) 设备）的要求以及相关基本要素，例如文档、设施、人员和设备。活动将每两年进行一次审核，以确保他们有能力和熟练程度来履行这些职责。
NAMTS 船上校准协调员 - Valkyrie
NAMTS 船上校准协调员 JQR 的目标是充当检查活动和船上仪表校准计划 (SGCP) 之间的联络人。该资格可管理船上已建立的现场校准活动 (FCA) 的计划要求。具体职责包括在 NAVSEA 授权下监督 SGCP，包括校准永久安装的压力、温度和扭矩仪器。NAMTS 船上校准协调员 NEC 为船队提供可识别且合格的人员，他们精通船上校准协调的各个方面。NEC 持有者已接受培训，以满足测量领域（FCA 阶段包和船上仪表和系统校准 (SISCAL) 设备）的要求以及相关基本要素，例如文档、设施、人员和设备。每两年将对活动进行一次审计，以确保他们有能力和熟练程度来履行这些职责。
第 8 版认证标准 - CAMTS
01.01.00 使命陈述和护理范围 01.01.01 有一份以现在时态书写的使命陈述，描述服务的目的、提供的运输方式及其组成部分。使命陈述引导员工遵循服务所基于的价值观。 01.01.02 有一份书面的服务范围，描述所接受的患者类型（护理范围）、运输方式和例外情况（不提供的服务）。服务范围包括每种方式的范围、响应时间、同时运输的患者数量以及所接受的请求类型的任何例外情况。护理范围与医务人员所需的资格和初始和持续教育水平相称。护理范围应根据计划涉及所服务的患者群体、年龄组及其定义。 符合合规性的证据示例：使命陈述以清晰简洁的方式描述您的工作。愿景和使命是每个组织制定的战略声明，且每个组织都独一无二。价值观陈述是独立但关键的支撑。交通方式和成分不是这些陈述的一部分，也不应该成为这些陈述的一部分，而是必须包含在“服务和护理范围”陈述中。01.02.00 财务承诺 01.02.01 必须有证据表明行政机构和财政部门对该计划作出了财务承诺