1。可能可以避免为儿童和糖尿病儿童和年轻人入院。英格兰的综合护理委员会(ICB)和威尔士地方当地卫生委员会(LHB)应在其各自地区进行服务的审查,并对其他地区进行基准测试。ICB和LHB还应确保向家庭和医疗保健专业人员提供培训,以避免使用国家认可的指南(例如由英国小儿内分泌学和糖尿病学会(BSPED)和儿童糖尿病临床医生ACDC协会开发的那些),结构化的教育计划(例如,Seren,Deapp)和Digibete(NHS英格兰/威尔士资助的数字教育资源)。这应该包括24小时的专家建议,以在急性环境中提供护理的家庭和卫生专业人员。
体重:•应使用患者的实际体重,而不是估计的体重。• if weighing not possible , use recent clinic weight or estimated weight from centile chart • To avoid excessive amounts of fluid in overweight and obese children, consider using maximum weight of 75kg Please click on the following link to be directed to the BSPED Paediatric DKA Calculator https://dka-calculator.co.uk/ Fluids Total fluid Hourly rate = {(Deficit – Initial bolus) / 48 hr} +每小时赤字的维持•无法准确评估脱水程度•基于血液pH值假设液体缺陷•不应减去减震剂量。•应减去用于常规护理的10 mL/kg甘洛斯。假设患有轻度DKA的儿童和年轻人(血液pH 7.2-7.29&/或碳酸氢盐<15mmO/L)假设5%的流体不足,则假定患有中度DKA的儿童和年轻人的液体不足5%(血液中等pH 7.1-7.19.19&/或Bicarbonate <10 mmol/l)患有10%和年轻人(7%的儿童和年轻人)<7.碳酸氢盐<5mmol/l)使用pH或碳酸氢盐进行分类(选择最坏的类别)赤字计算=估计的%脱水x体重(kg)体重(kg)x 10(MLS中的数量)
• MRI 显示下丘脑-垂体轴结构异常的证据 • 先天性结构性脑异常,如视神经隔发育不良 • 后天性脑损伤,如颅咽管瘤 • 其他已确定的肥胖原因,如普拉德-威利综合征、单基因肥胖 • 与先天性中枢性低通气综合征相关的 PHOX2B 变异 最初将有 13 个月的监测期,随后在首次确诊病例 12 个月后向每位临床医生发送随访问卷。该研究的主要目的是: • 衡量英国/投资回报率中 ROHHAD 的新发和现有病例数量 • 确定英国/投资回报率中 ROHHAD 诊断患者的临床特征 • 确定英国/投资回报率中 ROHHAD 患者的诊断和管理方式 该研究已获得研究伦理委员会和健康研究咨询小组(英格兰和威尔士)(REC 参考号 22/SW/0040;IRAS 项目 ID 277788)、公共利益和隐私小组(苏格兰)、隐私咨询委员会(北爱尔兰)的批准,并已获得第 251 条 HRA-CAG 许可(CAG 参考号:22/CAG/0040)。 该研究网站位于: https://www.rcpch.ac.uk/work-we-do/british-paediatric- surveillance-unit/ROHHAD 结果 不幸的是,研究的开始出现了一些延误。在申请 BSPED 奖时,BPSU 已经批准了第 1 阶段申请,而第 2 阶段申请的回复则花了很长时间。此外,BPSU 方法最近随着新的在线数据报告平台的开发而发生了变化,这导致了进一步的延迟。该研究于 2024 年 11 月开始监测(将记录 2024 年 10 月以后的病例),为期 13 个月,临床医生已开始报告病例。因此,目前尚无结果,但初步监测结果将于 2025 年底公布,后续数据将于 2026 年底公布。结论将在分析结果后得出结论。出版物 Hawton K、Hilliard T、Langton-Hewer SC、Burren C、Crowne EC、Hamilton-Shield JP、Giri D. 快速发病肥胖、下丘脑功能障碍、低通气和自主神经失调综合征 - 神经内分泌肿瘤 (ROHHAD-NET):病例系列