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cinryze（C1酯酶抑制剂[人]）
Point32 Health事先授权标准将适用于Medicare Advantage Plan成员，基于Medicare法律，国家承保范围确定（NCD）或地方保险确定（LCD）的指导。当不提供指导时，Point32Health使用相关医学协会，相关医学文献，食品和药物管理局（FDA）批准的包装标签和药物汇编的临床实践指南来制定事先授权标准，以适用于Medicare Advantage Plan成员。需要事先授权的药物通常符合以下一个或多个标准：药品有可能用于美容目的；药物不被视为一线治疗，通过医学上接受的实践指南，支持药物的安全性和有效性的证据很差，或者药物产品有可能用于FDA批准的指示之外的适应症。在本医疗必要性指南内的覆盖范围标准的事先授权和使用将确保药物治疗在医学上是必要的，临床上适当的，并且与基于证据的指南保持一致。我们每年修改和更新医疗必需指南，或者如果有新的证据提示修订，则更频繁地进行修改。
berinert（C1酯酶抑制剂）Cinryze（...
1。Zuraw BL。遗传性血管性水肿。NEJM 2008; 359（10）：1027-1036。2。tse K，Zuraw BL，认可和管理遗传性血管性水肿。克利夫兰诊所医学杂志2013; 80（5）：297-308。3。Zuraw B，Farkas H.遗传性血管性水肿：流行病学，临床表现，加剧因素和预后。在saini s（ed）中。uptodate [Internet上的数据库]。沃尔瑟姆（MA）：上升； 2022 [引用2022年2月]。可从：http：//www.utdol.com/utd/index.do获得。4。Xu Y，Buyantseva LV，Agarwal NS，Olivieri K，Zhi YX，Craig TJ。有关遗传性血管性水肿的治疗更新。临床和实验过敏2013; 43：395-405。5。Maurer M，Magerl M，Ansotegui I等。国际WAO/EAACI遗传性血管性水肿管理指南 - 2017年修订和更新。过敏。2018年8月; 73（8）：1575-1596。6。美国遗传性血管性水肿协会。hae症状[互联网上的网页]檀香山（HI）：美国遗传性血管性水肿协会； （2018）[引用2021年4月29日]。可从以下网站获得：https：//www.haea.org/symptoms.php。7。美国遗传性血管性水肿协会。HAE攻击触发器[互联网上的网页]檀香山（HI）：美国遗传性血管性水肿协会； （2021）[引用2021年4月29日]。可从以下网站获得：https：//www.haea.org/triggers.php。8。在saini s（ed）中。uptodate [Internet上的数据库]。Zuraw B，Farkas H.遗传性血管性水肿（由于C1抑制剂缺乏）：一般护理和长期预防。沃尔瑟姆（MA）：上升； 2022 [引用2022年2月]。可从：http：//www.utdol.com/utd/index.do获得。9。Orladeyo®[包装插入]。 达勒姆（NC）：Biocryst Pharmaceuticals，Inc。 2020年12月10日。 Cicardi M，Bork K，Caballero T，Craig T，Li HH，Longhurst H等。 基于循证的关于遗传性C1抑制剂缺乏的血管性水肿治疗管理的建议：国际工作组的共识报告。 欧洲过敏和临床免疫学杂志。 2012; 67：147-157 11。 19。 Gompels MM，Lock RJ，Abinum M，Bethune CA，Davies G，Grattan C等。 C1抑制剂缺乏：共识文件。 Clin Exp Immunol 2005; 141（1）：189-90。 12。 20。 Zuraw BL，Bernstein JA，Lang DM，Craig T，Dreyfus D，Hsieh F等。 聚焦参数更新：遗传性血管性水肿，获得的C1抑制剂缺乏和血管紧张素转化酶抑制剂 - 相关血管性水肿。 J Allergy Clin Immunol 2013; 131（6）：1491-3。 13。 21。 Bowen T，Cicardi M，Farkas H，Bork K，Longhurst HJ，Zuraw B等。 2010年国际共识算法用于遗传性血管性水肿的诊断，治疗和管理。 过敏，哮喘和临床免疫学2010； 6：24-36。 14。 22。 Busse PJ，Christiansen SC，Riedl MA，Banerji A，Bernstein JA，Castaldo AJ等。 2021 JAN; 9（1）：132-150.e3。 有效07/01/2021。Orladeyo®[包装插入]。达勒姆（NC）：Biocryst Pharmaceuticals，Inc。 2020年12月10日。Cicardi M，Bork K，Caballero T，Craig T，Li HH，Longhurst H等。基于循证的关于遗传性C1抑制剂缺乏的血管性水肿治疗管理的建议：国际工作组的共识报告。欧洲过敏和临床免疫学杂志。2012; 67：147-157 11。19。Gompels MM，Lock RJ，Abinum M，Bethune CA，Davies G，Grattan C等。C1抑制剂缺乏：共识文件。Clin Exp Immunol 2005; 141（1）：189-90。12。20。Zuraw BL，Bernstein JA，Lang DM，Craig T，Dreyfus D，Hsieh F等。聚焦参数更新：遗传性血管性水肿，获得的C1抑制剂缺乏和血管紧张素转化酶抑制剂 - 相关血管性水肿。J Allergy Clin Immunol 2013; 131（6）：1491-3。13。21。Bowen T，Cicardi M，Farkas H，Bork K，Longhurst HJ，Zuraw B等。2010年国际共识算法用于遗传性血管性水肿的诊断，治疗和管理。过敏，哮喘和临床免疫学2010； 6：24-36。14。22。Busse PJ，Christiansen SC，Riedl MA，Banerji A，Bernstein JA，Castaldo AJ等。2021 JAN; 9（1）：132-150.e3。有效07/01/2021。美国海亚医疗咨询委员会2020年遗传性血管性水肿的指南。审查历史记录05/19/2021 - 创建和审查的可能是P＆T。
CINRYZE®▼的重建和管理（C1- ...
8。注意：为了防止粉末穿孔瓶中的真空损失，首先将过滤器转移套件放在溶剂瓶上，然后才放在粉末瓶上。将溶剂瓶设置在平坦的工作表面上，然后将蓝色端垂直端的滤镜转移插入溶剂瓶中。向下按，直到刺塞在中间的溶剂通道瓶中的东西，并将过滤器传输设置在其中。在插入插件闭合之前，必须垂直设置过滤器传输集。
Cinryze®▼的生产和给药（C1- ...
13。将粉末瓶放在平坦的工作表面上。将过滤器转移套装和用于注入的水 - 通过头部直通头部，然后将透明端端的滤波器转移插入粉末瓶中。向下压，直到刺刺了橡胶锅，滤光片转移套件单击。滤光瓶的插入式盖瓶盖刺穿之前，必须垂直设置过滤器传输组。溶剂被粉末中的负压吸入其中。如果没有发生，则不得使用药物。
HIM.PA.170 C1酯酶抑制剂（Berinert，Cinryze，Haegarda，Ruconest）
有关重要的监管和法律信息，请参阅本政策结束时的重要提醒。描述以下是需要事先授权的C1酯酶抑制剂：人C1酯酶抑制剂（Berinert®，Cinryze®，Haegarda®）和重组C1酯酶抑制剂（Ruconest®）。fda批准的指示（S）C1酯酶抑制剂：•用于治疗急性腹部，面部或喉部遗传性血管性水肿（HAE）的成人和小儿患者的攻击[仅Berinert]•仅针对HAE的成人和青春期患者的急性攻击治疗[rucement] [Rucement]•用于治疗[Rucement]•Ruconest [RuconeSt]•成年人，青少年和小儿患者（仅6岁以上），HAE [仅Cinryze]•对于常规预防性预防以防止6岁及以上[仅海加达]使用的患者的HAE攻击（S）使用：•尚未确定Berinert对预防性治疗的安全性和有效性。•喉部发作的HAE患者尚未确定ruconest的有效性。政策/标准提供者必须提交支持成员已满足所有批准标准的文件（例如办公室图表，实验室结果或其他临床信息）。在满足以下标准时，Berinert，Cinryze，Haegarda和Ruconest的卫生计划政策在医学上是必要的：I。初始批准标准
药房管理药物政策
HAE can be treated by Berinert (Human C1 Esterase Inhibitor), Cinryze (Human C1 Esterase Inhibitor), Haegarda (Human C1 Esterase Inhibitor), Kalbitor (Ecallantide), Firazyr (Icatibant), Sajazir (Icatibant), Ruconest (Recombinant C1 Esterase Inhibitor), Takhzyro （lanadelumab-flyo）或Orladeyo（berotralstat）每个FDA都批准减少水肿症状。Berinert，Cinryze，Haegarda和Ruconest Treate Hae通过替换人类C1酯酶抑制剂缺陷。Kalbitor通过抑制血浆kallkrein来治疗HAE攻击，该血浆kallkrein裂解高分子量吉诺原，并导致缓激肽释放。firazyr，sajazir和通用iCatibant抑制了肌蛋白结合B2受体。takhzyro是一种血浆kallikrein抑制剂（单克隆抗体）。Orladeyo是一种口服Kallikrein抑制剂。Orladeyo是一种口服Kallikrein抑制剂。
指南长期对HAE攻击的急性治疗...
•贝林特（Berinert）用于治疗成人和小儿患者的急性腹部，面部或喉部HAE攻击。1•CINRYZE适用于≥6岁患者的常规预防HAE攻击。2•ruconest表示用于治疗成人和青少年患者的急性HAE攻击。3，尽管Cinryze被标记为用于预防性环境，并且将Berinert标记为用于急性治疗环境中，但在文献中已经报道了Cinryze在急性环境中使用Cinryze，在预防性环境中使用Berinert。4,5指南根据美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）的急性治疗HAE攻击（2020），当根据临床呈现中怀疑HAE时，适当的测试包括对血清C4水平，C1-INH抗原性水平和C1-INH功能的测量。 6低C4加低C1-INH抗原或功能水平与I/II型HAE型诊断一致。 急性治疗的目的是最大程度地减少发病率并防止持续的HAE攻击死亡率。 患者必须在HAE攻击开始时就可以准备好使用有效的按需药物来管理。 所有HAE攻击都有资格进行治疗，而与攻击的肿胀或严重程度无关。 一线治疗包括等离子体衍生的C1-INH，ruconest，kalbitor®（Ecallantide scipatease [SC]注射）和iCatibant（Firazyr®，enceniC）。 7关于IV C1-INH，据指出，Berinert和Cinryze都是可用于此用途的血浆衍生产品，尽管适应症在全球范围内有所不同。4,5指南根据美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）的急性治疗HAE攻击（2020），当根据临床呈现中怀疑HAE时，适当的测试包括对血清C4水平，C1-INH抗原性水平和C1-INH功能的测量。6低C4加低C1-INH抗原或功能水平与I/II型HAE型诊断一致。急性治疗的目的是最大程度地减少发病率并防止持续的HAE攻击死亡率。患者必须在HAE攻击开始时就可以准备好使用有效的按需药物来管理。所有HAE攻击都有资格进行治疗，而与攻击的肿胀或严重程度无关。一线治疗包括等离子体衍生的C1-INH，ruconest，kalbitor®（Ecallantide scipatease [SC]注射）和iCatibant（Firazyr®，enceniC）。7关于IV C1-INH，据指出，Berinert和Cinryze都是可用于此用途的血浆衍生产品，尽管适应症在全球范围内有所不同。在世界过敏组织（WAO）/欧洲过敏和临床免疫学学院（EAACI）[2021]中，建议所有用IV C1-INH，Kalbitor或Icatibant（证据a的证据a）对所有攻击进行治疗。至关重要的是，患者必须使用按需药物来治疗所有攻击。因此，该指南建议患者使用并携带药物治疗至少两次攻击。长期预防美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）请注意，何时无法根据严格的标准做出使用长期预防的决定，但应反映个人患者的需求。HAE I/II的6种一线药物包括静脉内（IV）C1-INH，HAEGARDA®（C1-INH [人] SC注射）或Takhzyro®（Landelumab-Flyo SC注射）。该指南是在批准Orladeyo®（Berotralstat胶囊）之前编写的。
评估成本效率和健康保险预算的影响
csl behring gmbH（申请人本文）正在寻求在医疗服务275R“遗传性和获得的血管性急性治疗，一种程序”，一种手术和285R“遗传性和获得的血管性疾病，5一个动作单位。过去，医院能够将Berinert IV服务用作两种服务的一部分，但是从2021年开始，健康保险基金会增加了基于品牌的排除，因为SPC之间的Berinert IV和Cinryze在某种程度上有所不同。因此，本申请的目的是提供其他信息，以了解药物的比较给药。遗传性血管性水肿或遗传性血管性水肿（HAE）非常罕见（估计为1/50,000），并潜在地威胁生命的遗传疾病，这会导致体内不同区域的严重扭曲和肿胀。1血管性水肿显着影响患有该疾病的人的生活质量，也可能是威胁生命的原因（低血容量休克，窒息）。遗传性和获得性血管性水肿的药理学治疗包括三个组成部分：肿胀攻击或基于需要的攻击，短期预防性治疗（前术前治疗）和长期（常规）预防治疗。2
信息自由请求编号：24-857 11 月 19 日......
2024 年 11 月 19 日 通过电子邮件 尊敬的先生/女士 感谢您根据《2000 年信息自由法》提出信息请求。 信托基金的回复如下： • 我们可以确认我们确实持有您要求的信息 Q1。在过去 3 个月中，有多少患者接受了以下治疗（针对任何疾病）： • Berinert（人 C1 酯酶抑制剂）-* • Cinryze（人 C1 酯酶抑制剂）-0 • Firazyr（Icatibant）-0 • Icatibant - 除 Firazyr 以外的任何品牌 -* • Orladeyo（Berotralstat）-* • Ruconest（重组人 C1 酯酶抑制剂）-0 • Takhzyro（Lanadelumab）-* 请注意：如果数字介于 1 和 5 之间，则用 * 表示。由于数量较少，我们认为，当与可能属于公共领域的其他信息一起考虑时，可能会从提供的信息中识别出个人。我们认为，披露这些较低的数字将违反《数据保护法》附表 1 中规定的数据保护原则之一，即原则 1。因此，信托基金认为《2000 年信息自由法》中的第 40(2) 条豁免条款已生效。这遵循了 NHS Digital（以前称为 HSCIC）分析指南（2014 年），该指南指出，地方当局、病房、邮政编码区、提供商和信托基金中的少量数字可能会允许识别患者，因此不应公布。问题 2。在过去 3 个月中，有多少患者接受了以下免疫球蛋白治疗（针对任何疾病）：• Cutaquig - * • Cuvitru - 21 • Gammagard - 0 • Gammanorm - 0