所有患者在收到FLT201后的结果进行了维护或改善。除了一名患者外,所有患者在接受FLT201后的4-11周内长期离开了他们的长期SOC(ERT/SRT)(患者5保留在SRT上)。DBS Lyso-GB1水平在基线水平升高的患者(基线平均值[范围]:185.8 ng/ml [10.3-486.4 ng/ml]; 38周平均/范围:49.8 ng/ml [12.0-172.0 ng/ml],A 73%减少)。血红蛋白和血小板水平改善或保持在正常范围内(图2和3)。一名患者由于诊断出的铁缺乏而出现了血红蛋白的下降。启动铁补充剂后,血红蛋白水平恢复正常。肝脏和脾量得到改善或保持稳定(图4和5)。一名患者在研究进入时脾脏扩大。到第38周,该患者的脾脏量减少,现在是目标目标。
美国基因和细胞疗法学会2021年会:Romuald Corbau等。flt201,一种新型的研究性AAV介导的基因治疗候选1型Gaucher病2021年世界研讨会:Romuald Corbau等。flt201:一种针对1型Gaucher疾病的AAV介导的基因治疗,旨在靶向难以到达组织
•患者在GCASE表达的证据表达的证据•预防性免疫方案开始入口后3周开始 - 口服泼尼松和口服他克莫司•初级客观=安全•安全目标•二级目标=晶烯表达和功效
法兰克福和苏黎世,2024 年 3 月 5 日——泛欧洲可再生能源开发和投资平台 GALILEO 确认将其在德国领先的商业和工业 (C&I) 分散式能源解决方案提供商 ENVIRIA 的全部股份出售给贝莱德,贝莱德通过其全球可再生能源 IV (GRP IV) 基金行事。自 2021 年 11 月以来,GALILEO 作为首轮 A 轮投资者支持 ENVIRIA,坚信创始人 Melchior Schulze Brock 及其不断壮大的专家团队将推动 ENVIRIA 在德国能源转型中发挥关键作用。在下一个增长篇章中,ENVIRIA 将得到贝莱德的支持,贝莱德是一家全球杰出且精通能源的金融合作伙伴,为公司的增长计划提供大量资源。 GALILEO 和 ENVIRIA 将继续在合资企业 GALILEO ENVIRIA SOLAR 下拓展成功的合作伙伴关系,专注于在德国开发高质量的地面太阳能光伏和储能项目。GALILEO ENVIRIA SOLAR 已在各个开发阶段生成了超过 1.4 GW 的储备项目,并计划每年向储备项目中添加约 1 GW 的项目。Galileo 联合创始人兼首席执行官 Ingmar Wilhelm 表示:“我们非常高兴 ENVIRIA 找到了合适的合作伙伴,以大幅扩大其分散式太阳能发电业务。与其他 A 轮投资者一样,我们坚信 ENVIRIA 的潜力,现在贝莱德的这笔重大投资证实了这一点。我们非常期待与 ENVIRIA 继续在合资企业中成功合作,在德国开发地面太阳能光伏和电池储能项目,并共同将规模和性能提升到新的水平”。 ENVIRIA 创始人兼首席执行官 Melchior Schulze Brock 表示:“我们非常感谢 Galileo 从一开始就给予的支持,因为他们是我们的第一位外部投资者,从一开始就为 ENVIRIA 和我们的愿景加油。很高兴能与这样一支在公用事业规模太阳能项目方面经验丰富的专业团队合作。我们期待继续合作,在合资企业范围内发挥协同效应。”
满足 VLL 交通需求,遵循 VLL 空域结构、容量、运营要求和程序。 根据无人机操作类型和与给定 VLL 空域相关的服务水平,维持无人机交通安全有序流动。 将无人机与其他无人机和有人驾驶飞机以及恶劣天气条件等其他危险分开。 根据需求,根据运营阶段,促进相关运营参与者的态势感知。 通过采取与情景相称的应急措施,减轻 RPA 失控危险发展为运营危害(从异常到紧急状态)。 通过构建通信和协调技术层来实现上述所有功能。
无论是在空中、海上、山区还是沙漠,Gali leo 的搜索和救援 (SAR) 服务都具有更高的精度和更快的检测时间,可显著提高定位遇险用户的能力,从长达三小时缩短至仅需十分钟。换言之,通过加快应急响应流程,Galileo 可挽救更多生命。Galileo 的效率将随着 Galileo 返回链接服务的增加而提高,该服务会向信标发送确认消息,确认已收到紧急信号。
迄今为止,GNSS 在欧洲铁路中的作用仅限于非安全相关应用,包括资产管理和乘客信息服务。然而,最新的技术发展表明,增强型 GNSS 在其他传感器的配合下,可以满足严格的欧洲电工标准化委员会 (CENELEC) 安全和完整性等级要求。例如,列车定位目前基于应答器,应答器是沿铁路轨道以特定间隔安装的物理元件。在可能的情况下,铁路界旨在用基于欧洲 GNSS 的定位解决方案取代物理应答器。这将能够降低基础设施相关成本,同时保持 ETCS 的运行安全。由于这一进步,对安全关键(信号和自动列车控制)和非安全关键(资产管理、乘客信息系统、铁路货运可视性)目的的经济高效和创新的 GNSS 应用的需求将会增加。